Di Guglielmo综合征

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Di Guglielmo综合征包括红血病红白血病。红血病(Erythremia)是骨髓红细胞系统的恶性增生。红白血病(Erythrole Leukemia)是红细胞系统和粒细胞系统两系统的恶性增生。[1]

急性红白血病也称为急性白血病M6型(Acute LeukemiaM6),约占所有白血病病例的0.7%。急性白血病分类可以分急性淋巴细胞白血病,和急性非淋巴细胞白血病,其中急性淋巴细胞白血病分L1-L3三个亚型,急性非淋巴细胞白血病按照FAB分型分M1-M7,7个亚型。[2]

发病机制

一般认为红白血病由红血病发展而来,临床上以贫血,出血,感染,肝、脾,淋巴结肿大为主要表现。

血象:血红蛋白减低,白细胞数正常、增高、或减低,可见幼稚红细胞和幼稚粒细胞。

骨髓象:增生明显活跃或极度活跃,幼稚红细胞和幼稚粒细胞均增生,有细胞形态的异常。

本病可分为3个阶段:

①红血病期:以幼红细胞增生为主。

②红白血病期:红血病经历数月或数年后逐渐有幼稚粒细胞的增生。

③白血病期:幼红细胞增生减低或消失,以幼稚粒细胞异常增生为主。

红血病与红白血病的区别

  急性红血病表现以原红细胞、早幼红细胞的恶性增生为主,可见类巨幼变。临床上常误诊为巨幼细胞贫血。急性红白血病则表现为红、白(主要是粒)两系的恶性增生,最后可发展成为典型的急性粒细胞白血病或急性粒、单核细胞白血病。一般认为红血病可以发展成红白血病,后者可再进一步转化为急性白血病,但临床上不是每个病例都有这样的转化过程,有的病例可能在未转化前就死于并发症因而未能显示出病情发展的全过程。

治疗

以化学治疗为主,参见急性粒细胞白血病

中医治疗详见参考资料[1]。

参考资料

[1] 红血病和红白血病,北京交道口中医院,北京京师中医院,链接:http://www.sle999.com/zhuanti/hxb/

[2] 现代肿瘤学(第三版),第50章,涎腺肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版