鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤

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疾病名称:鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤

鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤是一种少见但难治的癌症,治疗仍以外科手术治疗为主,辅以放疗、化疗及免疫治疗等,但疗效仍然不确定。

临床表现

大约20 %的恶性黑色素瘤发生在头颈部,其中涉及呼吸消化道黏膜的仅占10 % [19] ,发生在鼻腔鼻窦黏膜的恶性黑色素瘤更是少见。文献资料认为,鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤约占所有恶性黑色素瘤的l % ,占鼻腔鼻窦恶性肿瘤的2 %~8 % [20]。

该病最常见的症状是鼻塞、鼻出血,有时出现鼻部或面颊部的肿胀;此外,疼痛也很常见[20]。常规的鼻部检查很难发现病变,但鼻内镜检查可以提高检出率。相对于鳞癌来说,鼻腔鼻窦原发恶性黑色素瘤较少转移至颈部淋巴结,更容易远处转移至肺和脑。

发病原因

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的病因及病理基础仍不清楚。目前认为它起源于上呼吸道黏膜中的黑色素细胞。曾有报道认为,鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤虽可累及鼻腔和鼻窦,但更多起源于鼻腔。典型的鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤多侵犯>50 岁人群(尤其是60及70 多岁)且多发于白种人。但是,也有10 %-20%的病例<50 岁,儿童极少。

病理特征

大体上看,鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤是无蒂新生物,有时质地很脆或部分出血坏死[20],可单发也可多中心来源。通常呈黑色,但也有很多恶性黑色素瘤颜色很浅或无色,给诊断带来了很大的困难。镜下,恶性黑色素瘤由小蓝色细胞、纺锤细胞、上皮细胞和多晶细胞排列成团或层而组成[21]。最常见的是嵌套或细胞团排列的生长模式,伴有大量带有嗜酸性核仁的上皮细胞。

诊断

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的诊断对于那些病变颜色不典型的患者来说很难且容易延误。有时候还易与慢性鼻窦炎或鼻息肉相混淆。此外,鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤可以是多中心来源的。由于上述这些因素的存在,彻底切除肿瘤变得非常困难,甚至切除范围足够大时也可能出现阳性切缘。

本病需与嗅神经母细胞瘤淋巴瘤浆细胞瘤横纹肌肉瘤、小细胞未分化癌以及其他小细胞肿瘤相鉴别。

治疗方法

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤的治疗首选肿瘤原发部位彻底切除。此病的经典外科治疗方法为上颌骨切除术,必要时需去除所有骨壁及部分鼻中隔。放疗对该病治疗的有效性仍有很多争议。Gilligan 和Slevin[22]报道了最大数量的一批接受放疗的恶性黑色素瘤病例,5 年生存率只有18 %。很多恶性黑色素瘤是多中心起源的,经过手术切除切缘往往也是阳性的。

因此,多数学者认为,应当考虑对患者进行术后放疗。虽然通常认为恶性黑色素瘤对于射线是不敏感的,但放疗仍可能在局部控制上起一定的作用。另一项关于58 例鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者的研究表明,单纯接受手术治疗的患者的生存率与接受手术及放疗患者相比,没有明显差异。化疗、肿瘤部位、外科手术方法、淋巴转移以及患者年龄对存活率均没有影响。5 年生存率为28 % , 10 年生存率为20 % ,平均存活期为21 个月。总的来说,存活率很低,也没有证据表明放疗能延长鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者的存活时间[23, 24]。

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤最主要的问题是存在局部复发和淋巴结转移。目前在选择性淋巴结清除方面还没有相关的资料,也没有达成一致观点。原发肿瘤切除术后的患者需密切随访,在此过程中临床发现有明显淋巴结病变时考虑行颈部淋巴结清扫术。根据淋巴结病变的范围、转移灶的大小以及节外是否有扩散,决定是否需放疗来控制颈部病变的复发。

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤晚期复发灶的治疗效果欠佳,关键在于没有很好的辅助方法可以使用,免疫治疗或化疗只能作为姑息性治疗。

预后

鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者的5 年生存率为20 %~30 % ,通常无色素性恶性黑色素瘤的存活率更低[25]。

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参考文献

[0] 迟放鲁, 王德辉. 现代肿瘤学(第三版),第51章,鼻腔与鼻窦恶性肿瘤。汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版

[1] 岳明生,黄鹤年,仇荣星。筛窦恶性肿瘤86例临床分析. 中华耳鼻咽喉科杂志,1988 , 23 : 250