鼻腔鼻窦恶性周围神经鞘瘤

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疾病名称:鼻腔鼻窦恶性周围神经鞘瘤

恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor , MPNST )是一种高度恶性的肿瘤,容易局部复发和远处转移。凡是起源于周围神经鞘细胞,或者有分化为周围神经鞘细胞倾向的恶性肿瘤都称为恶性周围神经鞘瘤,但不包括起源于神经外膜和周围血管神经的肿瘤。恶性周围神经鞘瘤这一病名在20 世纪90 年代被采用,此前恶性周围神经鞘瘤有许多其他名称,包括神经纤维肉瘤、神经源性肉瘤、恶性神经鞘瘤和恶性雪旺瘤等,但都没有准确描述此类肿瘤的病理学特征。


流行病学

无论在全身还是头颈部,恶性周围神经鞘瘤都是一种罕见的肿瘤。恶性周围神经鞘瘤的年发病率约为0 . 1 / 10 万,占所有软组织肉瘤的5 %~10 % ,可发生于任何年龄,但多发生于20 ~50 岁人群,没有明显的性别和种族差异[40]。

临床表现

恶性周围神经鞘瘤常见的发病部位为四肢、胸部和腹膜后腔,只有<10 %的恶性周围神经鞘瘤发生于头颈部。鼻部的神经源性肿瘤占整个头颈部的神经性肿瘤的4 % ,而颅底则更少。因此,发生于鼻腔、鼻窦和前颅底的头颈部的恶性周围神经鞘瘤十分罕见[41] 。

恶性周围神经鞘瘤表现为逐渐增大的无痛性肿块,与其他鼻窦和前颅底的肿瘤相似,该区域恶性周围神经鞘瘤的临床症状主要有单侧鼻塞、嗅觉减退、鼻出血、面部感觉减退和麻木感、面部和眼眶局灶性肿胀、鼻腔黏脓涕以及头痛等,眼球突出和脑神经受损也可发生。

发病机制

恶性神经鞘瘤原发于神经鞘,或继发于神经纤维瘤。尽管诊断技术和超微结构分析己经有了很大进展,但其确切的发生来源仍存在争议,采用恶性周围神经鞘瘤作为病名也表明这类肿瘤可能有不同的组织学来源。大部分的学者推测,鼻腔、鼻窦、前颅底及头颈部的恶性周围神经鞘瘤起源于三叉神经在眼部和上颌部的分支,以及三叉神经的终末分支和自主神经节。

病理特征

恶性神经鞘瘤的组织形态复杂多变,缺乏特征性表现。瘤细胞呈长梭形、核梭形或卵圆形,核染色质均匀或致密,核仁小或不清楚,核异形性不显著,瘤细胞丰富、密集,排列成束状、漩涡状,可见栅栏状。其病理诊断依据为:① 肿瘤源于神经干或沿神经干分布及蔓延;② 肿瘤富含细胞区和稀疏细胞区交错存在;③ 梭形细胞呈“S ”形弯曲,排列成栅栏状或漩涡状,细胞核呈波浪状或逗点状;④ 应与纤维肉瘤平滑肌肉瘤、单相性纤维型滑膜肉瘤相鉴别。

治疗方法

手术是唯一有效的治疗办法,但到目前为止,恶性周围神经鞘瘤的治疗方法并没有统一的标准。一旦病理确诊,可尽快行扩大根治术。头颈部的扩大根治术包括切除相关的软组织、肌肉和骨质,相连神经至少需要追踪至安全边缘[42]。由于恶性周围神经鞘瘤局部的淋巴转移十分罕见,预防性的颈淋巴结清扫并不推荐[43]。

波及前颅底的恶性周围神经鞘瘤,常十分接近致命的结构和血管,增加肿瘤的切除难度,整块切除肿瘤几乎不可能,只能分块进行。近几年,颅底颌面外科取得了巨大的进展,在计算机辅助系统的帮助下,以往很难进入的区域也能充分暴露,使以往不能切除的肿瘤可以彻底切除。即便如此,恶性周围神经鞘瘤的预后并没有得到明显改善。放化疗的疗效仍然存在争议。传统认为恶性周围神经鞘瘤对放疗不敏感,但最近有学者认为术后放疗有一定效果。对于术后复发的病例,再次行扩大根治术仍有治愈的可能性[ 44]。

恶性周围神经鞘瘤的恶性程度较高,在所有的肉瘤中,有着最高的局部复发率(50 % ) ,局部复发率与手术切除彻底与否以及肿瘤的部位有关,并且容易远处转移(80 % ) ,最先转移至肺部[45, 46]。尽管有多种治疗方法,在进行根治性的外科切除后再辅以放化疗,其预后仍然不佳,特别是在头颈的恶性周围神经鞘瘤,手术切除只能起到局部控制的作用,放化疗的效果也不明显。

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参考文献

[0] 迟放鲁, 王德辉. 现代肿瘤学(第三版),第51章,鼻腔与鼻窦恶性肿瘤。汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版

[1] 岳明生,黄鹤年,仇荣星。筛窦恶性肿瘤86例临床分析. 中华耳鼻咽喉科杂志,1988 , 23 : 250