黏液性小汗腺癌

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黏液性小汗腺癌(mucinous eccrine carcinoma)为小汗腺癌的少见型,是一种罕见癌症。截至2005年,在世界上有记载的病例只有130例。经常发生于头部和颈部,更倾向于起源于眼睑和眼窝。由于此病罕见,并且在病理学上此病和非皮肤起源的粘液腺癌相似,导致此病诊断困难。在诊断时必须排除皮肤转移癌的可能性。转移到皮肤上产生类似肿瘤的癌症包括乳腺癌、消化道癌症、肺癌肾癌卵巢癌胰腺癌前列腺癌。[2]

流行病学

原发性黏液性小汗腺癌发病率的男女比例为2:1。平均发病年龄为63岁,在儿童中有罕见病例发生。局部复发很常见。超过2/3的病例发生于白人。患者无疼痛,并且在很长时间内不能意识到此病的存在。此瘤生长缓慢。此病复发率高,但很少转移。[2]

病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

症状

肿瘤呈皮肤色或稍变色的结节,直径可达3cm,性质多柔软或呈海绵样。好发于面部,特别是眼睑。大多数肿瘤发生于60~70岁的老年人。通常,黏液性小汗腺癌,容易局部复发,局部淋巴结转移率较低。

病理特征

此病在病理学上属于粘液腺癌。粘液腺癌也经常发生于乳腺、消化道、肺、肾、卵巢、胰腺和前列腺。临床上,粘液腺癌可以表现为表面凹凸不平的、平滑的、坚实的、结痂的、有蒂的或覃伞形的。其颜色也多种多样,有黄色、棕黑色、蓝色、粉红色、淡红棕色或红色。在病理学上,很难区分原发性粘液腺癌和转移性粘液腺癌。和转移性病灶相比,原发性病灶具有更多的排列有序的上皮细胞,较少的深染显微结构和较少的有丝分裂。由于鉴别困难,有必要鉴定转移性病灶的可能性。 [2]

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

组织病理:肿瘤由小的基底样细胞组成的小巢或腺样结构。其特点为间质有明显黏液灶,彼此相互融合或由硬化的胶原纤维隔开。瘤细胞不典型,胞核深染,偶见核丝分裂象。组织化学检查瘤细胞含一种涎黏蛋白(一种非硫酸黏蛋白)。

治疗

手术切除。Mohs显微手术可能更适合此病。

有报道称此瘤对放射治疗敏感。在手术后的放疗后,在18-48个月内未发现肿瘤复发。[2]

预后

易复发。术后放疗有可能降低复发率。

参考资料

[1] 黏液性小汗腺癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%BB%8F%E6%B6%B2%E6%80%A7%E5%B0%8F%E6%B1%97%E8%85%BA%E7%99%8C

[2] Recurrent Primary Mucinous Eccrine Adenocarcinoma Sensitive to Radiation Therapy,Ben Goodman, OMS III , link: http://www.rooj.com/Mucinous_Eccrine_CA.htm