骨血管瘤

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骨血管瘤是一种呈瘤样增生的血管组织,掺杂于骨小梁之间,不易将其单独分离。从组织学上分为海绵状血管瘤毛细血管瘤,前者多见于脊柱和颅骨,后者多见于扁骨和长管骨干骺部。

临床表现

1.患者一般疼痛轻,全身情况良好。因肿瘤的部位不同,所产生的症状和体征也不同。患者往往仅在局部轻度不适或轻度疼痛,偶尔摄X线片方才发现。骨血管瘤重者可出现四肢、括约肌功能不同程度的障碍。神经脊髓受压的原因可能为:(1)肿瘤蔓延到硬膜外腔(2)受累椎体膨大使椎管狭窄变形(3)受累椎体发生骨折移位(4)血管瘤出血而发生的硬膜外血肿。

2.X线片表现:根据骨血管瘤侵犯的部位,可分为椎体型、椎弓型和混合型。

椎体型:病变椎体略膨胀,有典型栅状或网眼状影像,密度减低的阴影中有许多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在肿瘤的发展过程中,早期形成的骨小梁粗大,晚期形成者则较细。

椎弓型:X线片显示椎弓根或椎板呈溶骨性改变,其影像模糊或消失。但是,椎体及椎间隙正常。

混合型:指病变侵及椎体及椎弓者,除有以上两者的X线表现外,亦可有病理性颈椎骨折脱位。

病理特征

肉眼所见:肿瘤组织为灰红色或暗红色,极易出血,肿瘤使骨质膨胀变薄,在肿瘤壁上常见到粗糙而硬化的不规则骨嵴。

镜下所见:海绵状血管瘤的组织,大多是密集的薄壁扩张血管,属于毛血管或小静脉,血管中充满红细胞,肿瘤边缘可有残存的正常骨小梁,在肿瘤组织间可见到脂肪性骨髓。

诊断方法

诊断根据患者的病史,尤其是X线片所示的特点:椎体骨纹理增粗、垂直走行而呈栅状部分骨纹理吸收形成网眼呈囊状椎体稍膨大或有不同程度的压缩椎间隙正常。有以上典型X线影像改变时,一般诊断多不难。

影像学表现

根据肿瘤所在部位不同肿瘤内结构的X线表现可分为三种类型:

1.垂直型:多见于脊柱。骨小梁广泛吸收,但有部分骨小梁增生和增厚,出现垂直交叉的粗糙骨小梁,形成栏栅状或大网眼状。椎体的外形及椎间隙可保持正常。

2.日光型:多见于颅骨。正面观被肿瘤破坏的透光区可见自中央向四周放射的骨间隔,颇似日光放射,侧面观阴影内的骨间隔方向与颅骨表面垂直。

4.泡沫型:长骨多见。肿瘤呈泡沫状囊肿样,多偏心性生长,患骨局部梭形膨胀,周围骨皮质变薄,一般无骨膜反应。

广泛的软组织血管瘤亦可侵犯骨骼,一般呈压迫性骨缺损,外缘凹陷但光滑。软组织内可存在静脉石

治疗方法

骨血管瘤无症状时可定期观察,不需治疗,血管组织可由纤维组织代替,血管自行愈合。有临床症状者方需作治疗。

1.放射治疗

骨血管瘤对放射疗法为中度敏感。适应证为:①不适应手术治疗者;②手术切除不彻底者,用放射治疗消除残余的肿瘤组织。放射疗法会损害脊髓血管的内皮细胞,发生血栓,导致放射性脊髓炎,在选择治疗时应慎重。骨血管瘤对射线中度敏感,而手术出血多,危险性大,可因出血不止而手术难以进行,故以放疗为主,特别是脊椎血管瘤应首选放疗,效果良好,照射剂量多小于脊髓耐受量40Gy/4周,为30Gy左右。脊椎血管瘤伴截瘫也首选放疗,无效时再手术减压,不要热衷手术,以免意外发生,单纯放疗有效率可达85.7%。

2.手术治疗

脊柱骨血管瘤侵犯脊髓引起截瘫时,若具备条件,可行椎体肿瘤切除脊髓前方减压,或行椎弓肿瘤切除脊髓后方减压,手术可解除肿瘤对脊髓的压迫,有利于脊髓功能的恢复。若条件不具备或术者手术经验不足,主张先放疗,放疗无效者再手术切除。术前放疗可减少出血,有利于手术的进行。对脊柱病理性骨折脱位,引起椎管狭窄,骨性压迫脊髓引起截瘫者,应尽早手术减压,术后放疗。四肢骨血管瘤特别是引起病理性骨折或功能障碍者,尽可能切除肿瘤,骨折复位,大块植骨内固定。病变广泛者也可作肿瘤段切除,再修复缺损,重建功能。颅骨血管瘤以手术切除为宜,大剂量照射可能损伤脑组织。

3.血管栓塞治疗

国外应用比较多,通过选择性动脉造影,确定肿瘤的供血动脉,插入导管,从导管中注射栓塞剂,使血管发生栓塞,阻断肿瘤的血液供应,使肿瘤缩小,以缓解症状或使手术时出血减少,有利于手术彻底切除。此手术技术要求较高,关键是选择动脉进行栓塞,否则,将有可能导致血管性脊髓损伤。

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参考资料

骨血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%AA%A8%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4