骨血管外皮细胞瘤

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骨血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤,根据病理改变,分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见,国内外只有20余例报道。WHO统计,仅占原发性骨肿瘤的0.16%,比内皮细胞瘤更少见。

临床表现

该肿瘤多发于21~30岁的青年人,好发于骨盆及股骨,也有见于椎骨、肋骨、锁骨的报道。

症状主要表现为疼痛,钝痛常持续数月。有部分患者以无痛肿块为首发症状。另有患者是在发生病理性骨折后发现的。文献报道个别病例出现高血压低血糖

影像学检查

X线表现主要是发现肿瘤侵蚀干骺端或骨干,为虫蚀样、斑片样、泡沫样溶骨性改变。边界不清,肿瘤侵蚀骨皮质使之变薄,或形成软组织包块。偶有反应性皮质增生。

病理改变

肉眼见肿瘤呈暗红色,质软、无包膜,镜下见肿瘤由新生血管与间质组成,血管口径大小不一,内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生,不规则地排列于血管周围,并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形,胞核大深染,染色质细致,胞浆丰富,嗜酸性,而恶性细胞核大小不一,异型性明显,分裂像多见,胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。

鉴别诊断

临床上要与骨肉瘤纤维肉瘤滑膜肉瘤软骨肉瘤转移瘤鉴别。

治疗及预后

治疗方法与血管内皮细胞瘤相似,手术广泛切除瘤骨,辅仪以化疗、放疗。预后一般较相应的血管内皮细胞瘤要好。

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参考资料

血管外皮细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%A4%96%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4