骨纤维肉瘤

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骨纤维肉瘤是纤维原性恶性肿瘤。原发于骨髓腔内结缔组织者,称为中央型骨的纤维肉瘤,较多见。原发于骨膜的纤维组织者,称为周围型骨的纤维肉瘤,较少 见。继发性骨纤维肉瘤,往往继发于原有骨病。如畸形性骨炎骨纤维异样增殖症动脉瘤样骨囊肿慢性骨髓炎复发的骨巨细胞瘤等。

症状体征

主要症状为疼痛和肿胀。X线表现为骨髓腔内溶骨性骨破坏,很少有骨膜反应。

治疗方案

采用根治性局部切除或截肢术,化疗和放疗不敏感,预后良好。

等级

一般骨纤维肉瘤分为三大等级,Ⅰ级肿瘤细胞多,染色较深,Ⅱ级肿瘤组织均匀,细胞丰富,Ⅲ-Ⅳ级纤维稀少,细胞大,多形性明显。

一、肉眼所见 在分化和胶原化较好的标本中,纤维肉瘤的组织致密,呈白色,相当坚硬。在分化较差的标本中,由于肿瘤中的细胞明显多于纤维且血管较丰 富,所以肿瘤组织较软、液化、充血,颜色可从白到粉红到灰色,外观可呈实质性或明显的髓样,常有出血、坏死或囊性区域,有时存在粘液样区域。

二、镜下所见 骨纤维肉瘤根据其恶性和分化程度进行分级,这种分级不明确,有主观性,但分级与预后和治疗有关。

Ⅰ级纤维肉瘤:

是从硬纤维瘤中区别出来的。特点是其肿瘤细胞更多,核更丰满,染色稍微过深,多形性较明显,有一些有丝分裂像,胶原纤维丰富。

Ⅱ级纤维肉瘤:

肿瘤组织致密、均匀,以成束和水流样的结构为特征,典型地排列成鲱骨样。细胞较丰富,体积相对大,为梭形。细胞核丰满,着色深,多形性较小,有丝分 裂像常见,可不规则。胶原纤维相对稀少或很稀少,嗜银网状组织丰富而弥漫,几乎环绕所有细胞,有时,纤维则形成大的束和玻璃样胶原环绕肿瘤细胞,将其包 埋。血管相对丰富,有连续的血管壁。有时基质吸收液体后产生粘液样外观。

Ⅲ-Ⅳ级纤维肉瘤:

胶原纤维稀少,排列成鲱骨样的特征性的束和水流样结构失去主导地位,而以细胞为主。细胞大,多形性明显。核着色过深,有异形性,偶有畸形或多个核。有丝分裂像多,且不规则。血管可呈空洞状,血管壁不连续。

在纤维肉瘤的各级中,可有良性(反应性)多核巨细胞和炎性细胞浸润,尤其是淋巴细胞的浸润。

诊断标准

1、好发年龄在15-60岁之间,多见于中年以后,无明显性别差异。

2、好发部位:好发于长管状骨的干骺端或骨端,以股骨、胫骨、肱骨最多,扁平骨也可发生。

3、起病缓慢,症状少,主要是局部肿胀和轻度疼痛。

4、影像学检查可见溶骨性破坏,很少有骨硬化和骨膜反应。

易混淆病种

一、骨网状细胞肉瘤  两者有时在临床上极为相似,不易鉴别。但骨网状细胞肉瘤除发生于长骨外,肩胛骨等处也较长发生,且症状较轻、病程较长,X线表现以溶骨性破坏为主,范围广泛。

二、骨巨细胞瘤  骨质破坏严重的骨巨细胞瘤,于骨端呈膨胀型溶骨性破坏。此时与骨纤维肉瘤极易混淆,须借助病理切片才能鉴别。

三、硬纤维瘤    在组织学上,Ⅰ级纤维肉瘤可能难以与硬纤维瘤区别,但在纤维肉瘤中,细胞核更多、更大、更丰满,染色轻度过深及明显的多形性,有有丝分裂像、胶原成分较少和较不成熟。

治疗原则

1.以彻底切除为主。化疗仅适用于术后,放疗不敏感。

2.若骨质破坏较局限,诊断较早,且肿瘤分化较好,可作局部大块切除和植骨。

3.对非主要骨骼病变,如腓骨和肋骨等,可行病变骨段切除。

4.若骨破坏广泛,或局部切除后复发者,应作截肢术或关节离断术。

用药原则

1.对骨的纤维肉瘤来说,本身无特殊用药。

2.对于术后病人,常规应用抗菌素以预防感染,如青霉素庆大霉素头孢霉素等。

3.贫血、消瘦者可考虑输血,应用人体白蛋白,有纠正水电解质平衡。

相关条目

  1. 骨肿瘤

参考资料

骨纤维肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%AA%A8%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E8%82%89%E7%98%A4