骨母细胞瘤

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骨母细胞瘤Osteoblastoma)是一种特殊类型的肿瘤,以往由于各家的观点和出发点不同,对该肿瘤的命名也就较混乱,如良性成骨细胞瘤巨大骨样骨瘤良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性,故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外,过去对这种肿瘤冠以良性,目的是以示区别于骨肉瘤,以免将两者混淆。其实,在组织学上该肿瘤呈无恶性表现,但常有侵袭性,甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解,还是不冠以“良性”为宜,同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。

病因学

Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”,认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明确。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应,也有认为它决不是一般的感染,而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常,故认为其发生与血管异常有关。

临床表现

1.该肿瘤不太多见,约占骨肿瘤总数的1%,男女之比为2∶1,患者年龄80%小于30岁,25岁左右为发病高峰。

2.脊柱的发病率较高,占41%~50%,其中半数发生于腰椎,其次是胸椎颈椎骶椎椎骨上的病变多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。

3.早期为局部疼痛及根性放射痛,夜间疼痛多不加剧,但对阿司匹林反应不敏感。

4.神经症状:根据受累的脊柱平面出现相应的神经症状。腰椎的肿瘤可产生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痉挛。颈椎或胸椎的肿瘤则可出现上肢和/或下肢无力与麻木,甚至运动感觉完全障碍。骶骨的肿瘤也同样能引起神经根的压迫症状。

病理改变

骨母细胞瘤含有丰富的血管,故呈粉红色、红色或紫红色,质地随肿瘤内钙化程度而定。钙化程度高者,表现较坚实或坚硬;颗粒状或沙粒状钙化者,则较脆弱,易碎裂,在质地柔软的区域内,亦可出现囊性变。肿瘤表面的骨皮质显著变薄,或甚至被侵蚀,但骨外膜保持完整。肿瘤周围可有一个狭窄的反应性硬化带。

显微镜下肿瘤的基本组织为血管丰富和疏松纤维的基质,其中含有丰富的骨母细胞,并有骨样组织形成。骨母细胞集结成巢状、索条状或片状,其形状大小较一致,无细胞不典型或核分裂。细胞间为表现不同的骨样组织,或钙化,或骨化。

肿瘤的组织学图像虽属良性,但有些学者并不完全同意该肿瘤真正属于良性。Schein报告的病例标本内,都能看到骨质破坏和很多核分裂。最近,有不少报道证实,原来诊断为骨母细胞瘤的病例,以后都发现为骨肉瘤,或转化为恶性,并向肺部转移。因此,当细胞出现异染性、核分裂和密度过大时,应怀疑恶性变。

诊断方法

1. 本病以青年多见,约41%~50%位于脊柱椎弓根易先受累。

2. 根性症状出现较早,其余的神经症状依受累平面不同而各异。

3. X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏,并有不同程度的骨化,边缘骨质膨胀变薄。肿瘤呈溶骨性膨胀改变,边界清楚,病灶外的骨皮质变薄。根据钙化以及血管丰富的程度,或表现为斑块状钙化,或为较大的透亮区。病变若波及一侧皮质,可使之破溃,以致瘤体侵入椎管或周围软组织。

4. CT扫描:可更好地显示病灶的位置、边界和基质的矿化,指导手术的实施。

CT表现主要特点为膨胀性软组织密度骨破坏,厚薄不一的高密度硬化缘和不同程度的钙化和骨化。根据受累部位的不同可分为中心型、皮质型、骨膜下型和松质型。中心型,病变发生于长骨髓腔内,呈中心性囊状破坏。皮质型,病变位于骨皮质内,偏心生长,骨皮质呈薄壳状膨胀,周围骨硬化明显。骨膜下型,多见于长骨干骺部,局部皮质压迫性骨质吸收。松质型,病变位于脊椎或不规则骨的骨松质内,周围无明显骨质硬化或仅呈一线样高密度硬化环。发生于脊柱者,病变多位于棘突、椎弓和横突,椎体病变多由附件蔓延所致。中心膨胀性生长并渐进性成骨为主要表现,骨壳可有局限性缺损。

5. MRI可检测软组织的分布情况,显示骨髓的位置,软组织水肿。

如果无钙化骨化病灶,T1WI为中等信号,T2WI为高信号。病灶发生钙化或骨化后,T1WI和T2WI均可出现斑点状、索条状、团块状或不规则形低信号区。随着钙化骨化的进展,低信号区的范围可逐渐增大。病灶周围硬化缘T1WI和T2WI均表现为低信号环。病灶相邻髓腔和软组织内范围不一的充血水肿区。一般骨膜反应不明显,周围软组织可轻度肿胀,而软组织肿块大多不明显。增强扫描示血供丰富的骨样组织明显强化,病灶相邻髓腔和软组织轻度强化,而病灶内钙化、囊变和出血区无强化。

6. 病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

7. 实验室检查基本正常:个别病例血沉增快,CSF变化不大。若肿瘤转变为恶性,血清碱性磷酸酶AKP)将升高。

鉴别诊断

若单从X线片来作鉴别有一定的困难,所以鉴别诊断主要依靠病理检查。易与骨母细胞瘤相混淆的肿瘤有骨样骨瘤骨肉瘤骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、动脉瘤样骨囊肿血管瘤等。

治疗措施

针对肿瘤组织学表现的特点,可进行局部刮除和植骨填塞空腔。根据脊椎骨特殊的解剖,目前治疗方法有:

局部刮除: 脊椎骨上的骨母细胞瘤经局部刮除后多可治愈,复发率也较低。如范围大,局部切除困难时,只能进行搔刮,术后需结合放疗

椎管减压: 若同时有神经根脊髓压迫症状时,手术治疗旨在减压。减压的效果主要取决于压迫的程度和时间,以及减压手术是否彻底。

放射疗法: 适用于无法手术、术后复发的患者或需行辅助治疗的患者。照射剂量一般为20~50Gy。

预后情况

对骨母细胞瘤的预后应予保留。应密切观察随访,以防恶变。对照射病例更应注意是否会转化成纤维肉瘤骨肉瘤。手术后复发率不超过10%。

参考文献

  1. 骨母细胞瘤,A+医学百科,http://www.a-hospital.com/w/%E9%AA%A8%E6%AF%8D%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4
  2. http://baike.baidu.com/view/1461923.htm

相关资源

骨肿瘤:介绍了发生于骨骼的各种良性和恶性肿瘤。