骨化性纤维瘤

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骨化性纤维瘤是先天性结构不良,由纤维性和骨样物质组成,几乎只发生于胫骨,有时可发生于腓骨。本病常合并胫骨前弯,其病程是一错构瘤的病程。本病是与纤维结构不良不同的肿瘤

临床表现

不少见,但较纤维结构不良少。好发于男性。几乎都见于10岁以前,大多于5岁内发病。几乎都典型地发生于胫骨,有时同侧腓骨可受累,双侧发病罕见。在胫骨,病变好发于胫骨的中1/3,可向两端发展。此外,可发生于胫骨的下1/3和胫骨的上1/3。在腓骨,常累及下1/3。长骨的骨纤维结构不良的典型部位为骨干,很少侵犯干骺端。

无疼痛,常由于胫骨的肿胀或弯曲而发现。有时可发生病理骨折,常为完全骨折,可有疼痛和少量的移位。

症状体征

骨化性纤维瘤常见于青年人,多位单发性,可发生于上、下颌骨,但以性骨较为多见。女性多于男性。此生长缓慢,早期无自觉症状,不遗被发现;肿瘤逐渐增大后,可造成核骨膨胀肿大,引起面部畸形及牙移位。发生于审核骨,常波及颧骨,并可能波及上颌窦及腭布,使眼眶畸形,眼球突出或移位,甚或产生复视。下颌骨骨化性纤维瘤除引起面部畸形外,可导致咬合紊乱,有时可继发感染,伴发骨髓炎

诊断检查

在X线片上表现为颌骨局限性膨胀,病变向四周发展,界限清楚,圆形或卵圆形,密度减低,病变内可见不等量的和不规则的钙化阴影。

病理改变

1.肉眼所见 骨膜完好,其下的皮质骨非常薄,溶骨区域内的肿瘤致密,呈白色、黄色或红色,由于纤维样物质,其质地软,但有时有轻微的砂砾感。

2.镜下所见 组织学有两个基本的特征,其一为骨小梁被纤维样物质包绕,周围有骨母细胞,其二为带状结构。

辅助检查

X线所见 一般表现为一偏心性皮质骨内的溶骨病变,骨膜下方的皮质骨表面有或多或少的膨胀,非常薄,而皮质骨内侧和髓腔的溶骨病变被一清晰的骨硬化线包绕,髓腔常变窄。溶骨灶可为单发或多发,累及胫骨全周径的少见,但如病变在腓骨,则累及其全周径。病变于胫骨上多发和/或侵犯整个骨干的少见。

鉴别诊断

诊断容易。需与纤维结构不良的鉴别。有时其需在影像上同组织细胞纤维瘤鉴别,尤其是当病变邻近干骺端时,但这两种肿瘤在组织学上的区别明显。

治疗措施

由于长骨的骨化性纤维瘤于5岁前有自愈的可能,且手术后的复发率高,所以在5岁前不应行手术治疗;5~10岁间,应视症状而定,手术应尽可能后延。大部分的病理骨折不需手术治疗。手术适应证为:①病变范围相当大和/或骨的强度减弱,可骨膜外显露,切线位切除;②胫骨假关节,可用坚强骨连接,并使用强度高的移植骨;③胫骨弯曲严重,可于10~12岁后行截骨矫形术。

由于骨化性纤维瘤属真性肿,故原则上应行手术切除。

相关条目

  1. 骨肿瘤

参考资料

骨化性纤维瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%AA%A8%E5%8C%96%E6%80%A7%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4