食管肉瘤

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食管肉瘤(esophageal sarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤,约占消化道肉瘤的8%,食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点,食管肉瘤包括平滑肌瘤纤维肉瘤横纹肌肉瘤骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见,占食管肉瘤的半数,食管肉瘤大体分型有两种:息肉型和浸润型。息肉型临床多见,其瘤体积大,突向食管腔内,发展和转移较晚,切除率高。

病因

(一)发病原因

(二)发病机制

肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内,食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮。肿瘤有宽窄不一、长短不定的蒂与食管壁相连,瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中,部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层。浸润型少见,瘤组织位于食管壁内,呈浸润性生长,食管壁明显增厚,表面有浅溃疡或无溃疡形成。平滑肌肉瘤质地坚实,而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软,表面可有假包膜。食管肉瘤以食管下段最多见,中段次之,上段很少发生。

镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状,由纵横交错的平滑肌母细胞所组成,胞浆较丰富,淡染伊红色,细胞核呈棒状,有轻重不等的异型性,一般分化较好,可见少量核分裂象,瘤组织多浸润黏膜下层及肌层,但很少有淋巴结转移。

食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型、腺泡型和胚胎型3种类型。多形性滤泡型好发于老年人,腺泡型多见于青年人,胚胎型以婴幼儿为主。

症状

80%的病人有轻重不同的吞咽困难,但病期较长,其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。

诊断

最后诊断依赖于术后病理诊断。

检查化验

组织病理学检查是确诊的主要依据。

1.胸部平片 为食管腔内大的息肉样充盈缺损,管腔呈梭形扩张,并可使纵隔影增宽。

2.食管钡剂造影 见肿瘤上界呈弧形的边缘,钡剂在病变部位分布不均匀。肿瘤蒂部在切线位时,呈现黏膜破坏及食管壁的不规则充盈缺损。

临床常见平滑肌肉瘤可以有三种影像:①食管平滑肌瘤样X线征;②食管癌样X线征;③纵隔内软组织块影类纵隔肿瘤。

3.食管镜检查 见腔内肿物,可有蒂,黏膜糜烂、粗糙、质脆,触之易出血,还可有糜烂、坏死组织等。

4.CT与MRI检查 表现与食管癌相似。

鉴别诊断

本病同食管癌相比有3个主要异同点。

1.吞咽困难 病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢,症状时轻时重,病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重,病情发展快,病史相对要短。

2.肿块大小 食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿,难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时,肿瘤常已很大。

3.生长方式 肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展,这是由于本病主要向食管腔外生长,较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同,它主要是食管黏膜病变。因此,临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。

治疗

对于有蒂的息肉型病变,如果肉眼观察无浸润,术前X线检查食管黏膜无破坏,食管蠕动良好者,可考虑局部切除,术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗,以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别,应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌,则应扩大切除范围,术后附加放疗。本病手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系,但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。

预后

病灶大小与预后无直接关系,一般而言息肉型瘤,发展和转移较晚,切除率高,预后较好;浸润型瘤呈浸润性生长,预后较差;有胸内淋巴结转移者预后差。

参考资料

食管肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%A3%9F%E7%AE%A1%E8%82%89%E7%98%A4