额窦恶性肿瘤

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原发性及继发性额窦恶性肿瘤均极少见,发生率仅占鼻窦癌的0.5 %~1 %。国外Osborn 等( 1967 )报道的1 378 例鼻窦恶性肿瘤中,原发于额窦者仅l 例。国内仅有十几例散发病例的报道。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院曾报道原发性额窦肿瘤治疗12 例[13]。

病理

以癌为多见,肉瘤极少。其余为基底细胞癌未分化癌移行细胞癌圆柱细胞癌黑色素瘤等。

临床表现

早期肿瘤局限于额窦内时,常无明显症状,待侵犯破坏额窦壁后,症状即可出现。

l )鼻部 患侧常有鼻涕带血、鼻塞、流脓涕及嗅觉减退。检查见鼻中道出现肉芽样新生物,伴有血性分泌物。也可无特殊发现。

2 )眼部 有突眼、复视、视力减退、眼痛、溢泪、上睑浮肿、眼肌麻痹等症状。检查常见眼球向外下方移位、突出,眼球向内或向上活动受限。

3 )额部 额窦区肿胀隆起,并可溃破。检查见患侧额窦区隆起,皮下或可扪及骨缺损和质硬的块状物;或皮肤与肿块粘连,癌溃破形成癌瘘。

4 )头部 肿瘤波及脑膜时出现剧烈头痛与脑膜刺激症状,也可有脑神经损害的表现。

5 )颈部 晚期多转移至同侧颌下区淋巴结。

6 )远处转移 包括肝、肺、骨、胃肠道等处的转移。

诊断

大致可按如下的方法与步骤建立诊断。

1 )病史的综合分析 如经常有血涕、渐进性鼻塞及嗅觉减退、额区胀痛感、突眼、眼球移位等症状,应首先考虑恶性肿瘤。

2 )检查前、后鼻孔 有新生物或可疑肿块如额区有肉芽样物穿出时,可直接取组织活检。凡额窦手术中发现黏膜异样增厚和肉芽样增生者,均应做病理检查,以排除肿瘤。

3 )CT与MRI检查 可显示肿瘤大小、波及范围及眼眶和颅内受侵犯情况。

4 )颈淋巴结活检 如额窦恶性肿瘤已确诊,而颈部肿块又具有癌转移的特点时不必再做活检。颈淋巴结穿刺活检多用于临床可疑转移的病例。切开活检易致肿瘤扩散,应尽量避免。

鉴别诊断

1)额窦黏液囊肿 此病较肿瘤常见,发展缓慢,一般为数年。随着囊肿扩大,骨壁可吸收变薄,额窦区可隆起,触之有按乒乓球之感。CT 扫描均能显示扩大的额窦腔,密度均匀、边缘光滑的囊肿阴影,以及邻近骨质有受压吸收的现象。

2 )额窦骨瘤 当骨瘤超出窦腔,侵入鼻腔、眼眶时,亦可出现鼻塞、突眼、眼球移位、复视、视力减退、头痛等症状。CT 扫描示高密度边界清晰的骨肿瘤影,易与额窦恶性肿瘤相鉴别。

分期

根据UICC 制定的“TNM 恶性肿瘤的分类”方法,结合我国临床工作实践,提出分期如下:

I 期 肿瘤局限于额窦腔内,无骨破坏(T1N0M0) II期 肿瘤侵及骨壁引起下壁骨破坏,但未出窦腔;颈淋巴结转移有或无(T2 N0 M0或 T2N1M0 ) III期 肿瘤超出窦腔,侵及鼻腔、眼眶或同侧其他鼻窦;有颈淋巴结转移(T2~3 N1M0或T3NlM0) IV期 肿瘤超出额窦范围,侵及皮、眼眶、翼腭窝及颅底等;颈淋巴结转移固定或远处器官转移(T3~4 N2 M0 , T4 N0-1 M0 , 或T1 ~4 N0 ~2 M0 ~1)

治疗

多采用放疗加手术的综合治疗。因早期诊断不易,临床所见多属晚期,故无论用手术、放疗或化疗效果均不佳。

l )放疗详见鼻腔鼻窦恶性肿瘤

2 )手术对放疗不敏感的癌,可按额窦根治术途径切除额窦癌。肿瘤已侵犯眼眶和筛窦,宜考虑筛窦切除、眶内容物清除。颈部淋巴结已有转移,可行颈淋巴结清扫术。

3 )综合治疗即采用放疗加手术,包括先放疗后手术或先手术后放疗两种方法。先放疗后手术者,通常于放疗结束后3 ~4 周手术。

4 )化疗常作为辅助治疗或姑息性治疗。一般采用多种药物联合应用,如一次用CTX 600mg 、5-Fu 500mg 、VCR 2mg ,以生理盐水稀释后静脉注射,每周l 次;一般2 个月为1 个疗程。

预后

额窦恶性肿瘤因早期诊断不易,故预后很差。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院统计20 年(1965 - 1985 )共12 例原发额窦恶性肿瘤,随访的9 例中,仅1 例存活5 年,余8 例均由于局部复发、颅内转移(1 例)、腹腔转移(1 例)在出院后3 个月至3 年内死亡。

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参考文献

[0] 迟放鲁, 王德辉. 现代肿瘤学(第三版),第51章,鼻腔与鼻窦恶性肿瘤。汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版

[1] 岳明生,黄鹤年,仇荣星。筛窦恶性肿瘤86例临床分析. 中华耳鼻咽喉科杂志,1988 , 23 : 250