颈静脉球体瘤

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颈静脉球体瘤又称化学感受器瘤非嗜铬性副神经节瘤,是一种原发于化学感受器的血管性肿瘤,多见于中年女性,30~50岁为发病的高峰年龄。男女性别之比为1∶5。肿瘤生长缓慢,具有局限侵袭性,是一种介于良性与恶性之间的中间性肿瘤。据肿瘤的部位及临床表现,将其分鼓室球瘤颈静脉球瘤两种,原发于鼓室者为鼓室球瘤,原发于颈静脉球者为颈静脉球瘤。

概述

颈静脉球体瘤(glomus jugulare tumor )(副神经节瘤)是起自颈静脉球的肾上腺外副神经节(嗜铬体)。本病多见于女性( 82 %-87 % ) ,男女性之比为1: ( 4 -5 ) ,年龄为13 - 76 岁。[0]

颈静脉球体瘤侵占颈静脉窝和颈静脉球的弯窿,肿瘤继续长大可侵蚀下鼓室壁.进人鼓室和乳突,肿瘤继续向前内侧增大可浸人颈内动脉、舌下神经和颈交感神经链,并沿颈内动脉进入颅内,产生颈静脉窝综合征(第IX 、X 、XI 对脑神经麻痹),出现吞咽困难、声嘶和误咽呛咳。颞骨迷路和耳蜗被肿瘤侵蚀可发生进行性感音神经性聋和眩晕。若三叉神经被侵(在颅底广泛破坏时可发生)可产生面部感觉迟钝、牙关紧闭和咀嚼困难。[0]

颈鼓室副神经节瘤的组织构成类似于球体的化学感受器,由中央的主细胞及边缘的支持细胞构成细胞巢,被薄层网状纤维包绕,形成Zellballen 样结构,又称器官样结构或腺样结构。细胞间质富含毛细血管及血窦,但也有某些颈静脉球体瘤无血窦的报道。颈静脉球体瘤具有奇特的生物学行为:2 % - 5 %的颈静脉球体瘤为恶性,只有少数恶性颈静脉球体瘤呈现恶性组织学特征,表现为细胞有丝分裂增加和细胞巢中央坏死,淋巴结和(或)远处器官转移是恶性颈静脉球体瘤的唯一可靠依据;大多数颈静脉球体瘤是良性肿瘤,但具有局部侵袭性[10]。

迷走神经副神经节瘤发生在迷走神经周膜的副神经节细胞,多位于结状神经节。此肿瘤酷似鼓室体瘤和颈静脉球体瘤,症状相当隐匿,为一无痛性缓慢增大的肿物。迷走神经麻痹引起的声嘶可能是患者最早的主诉,当瘤体波及咽丛时才有颈或咽痛。肿瘤长入中耳可产生脉动性耳鸣、听力减退和眩晕。[0]

CT 可精确测定瘤体部位和周围骨及软组织受累状态。动态CT 可帮助了解肿瘤血运程度。MRI则可显示肿瘤边界,特别是能清晰显示其与脑的关系.此外还能区别炎症和血肿。血管造影术不仅可知肿瘤本身的多血管性,还可知道肿瘤的供血动脉以及做肿瘤动脉栓塞之用(图53 -5 )[0]。

Fisch ( 1979 )提出肿瘤分级,为手术入路提供参考(表53 -2 ) [8]。

表53-2 颈静脉球体瘤的Fisch分级

分级 特点
A 肿瘤局限于鼓室,来源于鼓岬,没有骨质破坏证据
B 肿瘤涉及鼓室,可能累及乳突,来源于下鼓室;颈静脉球顶壁骨质完整
C 肿瘤破坏颈静脉球上的骨质;肿瘤侵人并破坏迷路下区和岩尖骨质
CI 肿瘤累及颈动脉外口
CZ 肿瘤累及颈动脉管垂直段
C3 肿瘤累及颈动脉管水平段
C4 肿瘤向同侧破裂孔和海绵窦扩展
D 肿瘤向颅内扩展
De1 肿瘤向颅内扩展达2 cm ,但尚未穿破硬脑膜
De2 肿瘤向颅内扩展>2cm,但尚未穿破硬脑膜
Di1 肿瘤穿破硬脑膜向颅内扩展达2cm
Di2 肿瘤穿破硬脑膜向颅内扩展大于2cm
D3 肿瘤向颅内扩展.不可手术切除

图53-5 颈静脉球体瘤:左图为冠位头颅MRI 的Tl 加权条件下乳突层面的颈静脉球瘤,右图为通常CT。[0]

诊断

1.搏动性耳鸣常在早期出现,耳鸣多与脉搏跳动相一致,压迫颈静脉时,耳鸣可暂时消失

2.听力减退,早期出现一侧性渐进性传导性聋,如侵及内耳则为感音神经性聋,或有迷路症状。

3.鼓膜情况:鼓膜完整则可见鼓膜后方有蓝色搏动性肿块,用鼓气耳镜加压时,肿块的颜色可以变浅或转为白色(布朗氏征)。若鼓膜已穿孔,外耳道有血性分泌物,有时打喷嚏或擤鼻时有较多血液流出,若继发感染,分泌物为脓血性,红色息肉状物突出于外耳道,触之易出血。

4.病变向岩部发展,可累及第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经,出现面瘫眩晕霍纳征颈静脉孔综合征

5.X线摄片和CT扫描

(1)颅底片:观察颈静脉孔处有无骨质破坏。

(2)逆行颈内静脉造影,可显示颈内静脉上端充盈或缺损情况。

(3)乳突片:早期可无变化,病程长,乳突气房混浊或有骨质破坏。

(4)颞骨及颈静脉孔CT扫描,可了解颈静脉孔及中耳不同平面的骨质情况。

6.应与特发性血鼓室、中耳血管瘤中耳癌等相鉴别。

治疗

1.手术治疗

早期局限在中耳的肿瘤可经中耳乳突摘除。瘤体较大波及颈静脉孔及脑神经时,应做乳突、颞下窝侧颅底联合径路,并同时做同侧乙状窦和颈内静脉结扎,以控制出血。为安全计,宜分期摘除侵入脑内的瘤体。[0]

做乳突、颞下窝侧颅底联合进路时,虽然采取乙状窦、颈内静脉、颈外动脉结扎的措施,术中出血仍难以控制。术中用控制性降压的措施可以减少出血。在将面神经从面神经骨管中分离并悬挂在耳道前壁的前提下,采用微波、激光等辅助手术治疗有助于减少出血[0,8]。

(1)肿瘤位于鼓室,鼓膜及听骨链完整,有轻度传导性聋者,可经鼓室径路切除肿瘤。[1]

(2)肿瘤位于鼓室、鼓窦入口、鼓窦及乳突者,采用耳后切口乳突根治术切除肿瘤。[1]

(3)肿瘤侵及颞骨岩部,行颞骨切除术。因术中出血较多,需作好输血准备。采用冷冻手术,可达到止血和破坏残留肿瘤的作用。[1]

2.放射治疗

放射对肿瘤虽不敏感,但有抑制作用,不能接受手术者可行放射治疗,为姑息性治疗。病变较广泛者,综合疗法较单一疗法效果佳。

伽玛刀适用于手术残留或复发的情况。放疗的控制率可达79 %-100 %。但放疗可能导致脑坏死、颞骨坏死及诱发恶性肿瘤,并不是最佳选择。[0]

因肿瘤所在部位隐蔽,难以早期发现,对放射线不敏感,手术也难以彻底,故复发度和术后残留相对较高。病程发展缓慢,治疗后需长期随访。[1]

相关条目

  1. 颈动脉体瘤
  2. WHO肿瘤分类:耳部肿瘤
  3. 耳部恶性肿瘤
  4. 外耳道胆脂瘤
  5. 中耳癌
  6. 中耳乳突癌
  7. 颈静脉球体瘤

主要参考献

[0]汤钊猷主编,现代肿瘤学(第三版),53章,耳部肿瘤,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版。

[1]耳鼻喉科/颈静脉球体瘤,A+医学百科