颅骨肿瘤

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颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.8~1.8%,大多可引起头局部肿块,诊断主要藉X线摄片检查,有溶骨性及成骨性两类。按病变性质可分为三类:1.原发性颅骨肿瘤 较少见,包括:①良性者有:骨瘤软骨瘤血管瘤,[[板障内上皮样瘤及板障内皮样瘤,板障脑膜瘤,良性巨细胞瘤及纤维瘤等。②恶性者有:成骨肉瘤软骨肉瘤纤维肉瘤脊索瘤恶性巨细胞瘤等。 2.继发性颅骨肿瘤有 ①良性:脑膜瘤颈静脉球瘤等。②恶性:转移癌,神经母细胞瘤Ewing肉瘤骨髓瘤白血病淋巴瘤鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。3.颅骨肿瘤样病变(类肿瘤)有嗜伊红性肉芽肿黄色瘤颅骨纤维结构不良症畸形性骨炎颅骨硬化症副鼻窦粘液囊肿,“动脉瘤”样骨囊肿,软脑膜囊肿板障内骨囊肿颅骨膜血窦婴儿颅骨皮质肥厚颅骨内板增厚石骨症等。

发病原因

颅骨瘤的病因至今尚未调查清楚。但据临床验证,大多患有颅骨骨瘤的病人都与胚胎残留,外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传有关。据记载颅骨肿瘤有胚胎残留,外伤、感染、内分泌紊乱以及遗传学说。但较多文献支持倾向于胚胎残留学说--并认为在发生学上,两种不同组织的交接部位都可能发生肿瘤。

颅骨各部,或为膜内成骨,或为软骨内成骨(在发生学上,颅骨在发生骨化之前,须经过两个阶段的变化:①侵入脑泡的间充质增厚为膜;②继转化为软骨。

凡由软骨发生骨化者,为软骨内成骨,如除额骨眶部及蝶骨大翼外侧部位的所有颅底各骨。凡未经软骨阶段,直接由膜发生骨化者为膜内成骨,例如除枕骨的一部分外的所有构成颅穹窿的颅骨。形成鼻腔各壁者基本属软骨内成骨,因而有称之为鼻软骨内成骨)。

骨瘤好发于额骨与筛骨之间、蝶骨小翼与额骨眶板之间或上颌骨内。骨瘤来源于膜性组织者,发展成坚质型骨瘤,来源于软骨组织者,发展为松质型骨瘤,同时来源于两种组织者(如上颌骨),发展成为混合型骨瘤。

诊断检查

1.病史  注意询问发病时间、部位、年龄,与其他疾病的关系;肿块的大小、性质、增长速度与外伤病史等。

2.体检  注意局部颅骨是否隆起,基底部能不能移动,肿块的大小,软硬度,有无压痛,仰头或低头时肿块有无缩小或扩大的变化等;肿块有无青紫或其周围有无静脉曲张、供应动脉增粗与血管杂音,有无脑神经损伤和颅内压增高症状出现。

3.影像学检查  一般X线检查可以确诊颅盖部肿瘤,可见局部骨质增生与外突,亦可有骨质增生与破坏同时存在,有时可见放射状骨针样变化,块影通常呈圆形或椭圆形、边缘整齐,有时可见不规则外形或虫蚀样地图样边缘,尚需拍摄肩胛骨、髋骨、肋骨片,观察有无类似骨质侵蚀;若为颅底骨瘤,可见突入颅腔内之肿块,形成密度增高影。若鉴别诊断有困难时,应行DSA、CT、MRI与SPECT等检查,确定颅内侵入程度。

4.实验室检查  注意周围血象中白细胞总数与分类有无增高,血沉快慢,血钙、血磷、碱性磷酸酶嗜酸性粒细胞增多,血糖与胆固醇的增高。必要时行肿块试验性穿刺活组织检查,以明确病变性质,选择治疗方法。

表现症状

颅骨瘤发病率仅次于骨软骨瘤,多在儿童发病,男性较 多。生长慢,症状较轻。无恶变趋向。多发生在颅骨,颜面骨及下颌骨偶有发生,分致密骨瘤及松质骨瘤两类。 致密骨瘤发生在颅面骨表面者,局部隆起,发生在颅内板者,肿瘤如突入,可引起颅内压近,引起晕眩头痛、甚至癫痫。骨松质瘤则常发生于长骨端骨干与骨骺交界处的软骨部,随管状骨长度的增长,骨瘤亦有变化,呈不同形状。一般全身骨骼发育成熟后,即停止生长。但在发育过程中,如骨瘤引起骨骼受压迫,仍可引致畸 形生长,骨瘤偶可发生在软组织中,但多认为这是一种错构瘤,而非真性骨瘤。

诊断方法

颅骨骨瘤诊断方法非常容易,在临床上调查验证,大都患者都是通过颅骨X线片或颅骨CT检查便可以排查是否患了颅骨骨瘤,由于颅骨骨瘤生长缓慢、无痛、广基,与周围颅骨骨瘤颅骨分界常不清楚。可以发生于颅骨的任何部位,以额骨和顶骨多见,其他颅骨及颅底骨较少见。因 肿瘤生长缓慢,早期易被忽略,病程多较长,有的可自行停止生长。

多数骨瘤位于颅顶部,以板型多见,呈突出于颅顶外板的圆形或圆锥状隆起,大小自直径数毫米 至数厘米不等,与头皮无粘连、无压痛,多无不适感,除引起外貌变形外,一般不引起特殊症状。板障型多呈膨胀性生长,范围较广,颅骨突出较圆滑,可出现相应 部位的局部疼痛,内板型多向颅内生长,临床上少见,但当骨瘤突入鼻旁窦、眼眶等部位,如骨瘤较大时可引起相应的症状。鼻旁窦内骨瘤常有峡蒂与窦壁相连,骨瘤增大阻塞鼻旁窦出口使其成为鼻旁窦黏液囊肿的原因之一。筛窦骨瘤突入眼眶可引起突眼及视力障碍。 根据临床表现和颅骨X线片或颅骨CT检查,对骨瘤不难做出诊断。

治疗方案

1.颅骨骨瘤直径在2cm以上,且局部有不适感及影响美观者;骨瘤向内生长,并出现颅内压迫症状者,可手术切除。对较大的累及颅骨全层的骨瘤,在骨瘤四周正常颅骨上钻孔,围绕骨瘤咬除颅骨1周,或用铣刀或用线锯锯开,切除骨瘤,并行颅骨成形术。

2.颅骨海绵状血管瘤切除时,术中出血可能较多,故应做好输血准备。肿瘤切除后遗有颅骨缺损,应行一期颅骨成形术。

3.颅骨纤维结构不良多数不需手术治疗。有脑受压症状者;侵入眶骨而致眼球突出并影响视力者;颅面部病变有明显畸形影响外观者,应行手术治疗。颅盖病变,可将突出骨质凿除修平,恢复局部外形,亦可切除病变颅盖,再行一期颅骨成形术。眶部病变致眼球突出且影响视力者,一般采用经硬脑膜内外联合方法,切除或磨除眶顶和蝶骨嵴的病变骨质,并应用微型钻耐心、细致地磨除视神经管上壁与两侧壁,解除对眼球和视神经的压迫。

4.颅盖上皮样囊肿确诊后应予切除。若肿瘤较完整而未破损者,可连同颅骨一并切除,减少术后复发率;若囊壁与硬脑膜粘连紧密,可将粘连处硬脑膜连同肿瘤囊壁一并切除,硬脑膜缺损应予修复,颅骨缺损大者,亦可行颅骨成形术;对术前已有感染或窦道形成者,不作修补,待手术切口愈合1年后,再行颅骨成形术。

5.颅骨巨细胞瘤一般多见于颅底,累及蝶骨、岩骨和筛骨,累及颞骨、额骨、枕骨亦可见到。若肿瘤位于颅底中线和中线旁,应采用显微外科技术,争取全切;颅盖部者,在切除肿瘤后,应作颅骨成形术。术后再辅以放疗为宜。

6.颅骨肉瘤常向颅内外生长,单发肿瘤一般多主张手术切除,再加以化疗与放疗。若肿瘤与硬脑膜无粘连,应将肿瘤连同骨膜与骨瓣一并切除;若肿瘤与硬脑膜粘连,应连同粘连之硬脑膜一并切除;若肿瘤已长入脑内,先行侵及的硬脑膜、颅骨、软组织上的肿瘤切除,残留脑内之肿瘤再行分块切除,肿瘤切除范围应适当扩大,争取肉眼下的全切。

7.颅骨嗜酸性细胞肉芽肿,手术切除是治疗较大病变的主要方法。若切除不彻底常招致复发;术后,常规应行放疗。对切除彻底者缺损之颅骨,可行一期颅骨成形术。

8.黄色瘤早期行放疗可收到较好的效果;而晚期已有纤维化者,放疗效果不显著;较大者,还是主张手术切除,术后辅以放疗。

9.颅骨转移瘤,单发转移,可手术切除;在一般情况下,病理明确诊断后,可试用放疗或化疗,并对原发灶予以处理。

治疗方法

骨瘤的治疗以手术为主。颅顶部骨瘤如体积不大又无特殊 症状或个别已停止生长的骨瘤可不作处理。对生长快、影响面容及有症状的骨瘤应手术切除。对限于外板的骨瘤,只需凿平或磨平即可,残留的基底无需电灼灭活。 大的、累及颅内的骨瘤则需行骨瓣切除,对载瘤骨瓣煮沸30min灭活、整形处理后回置。对累及鼻旁窦的骨瘤如已引起鼻旁窦阻塞应行手术切除,额窦骨瘤采用经额下硬膜外入路切除;筛窦骨瘤可经眶或经眶板入路切除。对骨松质的骨瘤需要全部切除,以免复发。

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参考资料

颅骨肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%A2%85%E9%AA%A8%E8%82%BF%E7%98%A4