颅内脂肪瘤

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颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤。颅内脂肪瘤很少引起临床症状,多在尸检中发现,是临床上很少见的一种颅内肿瘤

病因

(一)发病原因

颅内脂肪瘤常合并有其他中枢神经系统先天性畸形,如胼胝体缺失脊柱裂、颅骨中线部位局限性骨缺损、或脊膜脊髓膨出,以胼胝体缺失最常见;也可同时合并有先天性脑神经异常。由于脂肪瘤多发生在中轴附近,且常合并神经管闭合不全畸形,故许多学者认为此病的病因是胚胎发育迷乱、神经管闭合不全所致。

(二)发病机制

颅内脂肪瘤的发病机制目前尚不能肯定。关于其发病机制有以下几种观点:

1.颅内脂肪瘤 为类似于错构瘤的先天性肿瘤,系脂肪发育过程中组织异位畸形,并随着人体发育而生长形成,多数学者支持这一观点。颅内脂肪瘤常伴有神经管发育不全的畸形也支持上述观点。

2.并存的畸形 不是颅内脂肪瘤的发生原因,二者之间存在着遗传因素,颅内脂肪瘤是与遗传有关的蛛网膜异常分化形成的。

3.颅内脂肪瘤 是结缔组织中脂肪组织、神经胶质脂肪变性而形成的。

总之,其发生机制有待于进一步研究。

病理学方面,脂肪瘤多位于软脑膜下或脑池内,界限不清,借助大量纤维和血管与神经组织交织在一起。胼胝体脂肪瘤可为一薄层。弥漫地覆盖在胼胝体上或纵卧于胼胝体的大脑正中裂内,组织学检查以完全分化成熟的脂肪细胞为主,亦有胎性脂肪组织,细胞内可有泡沫状粉染物质,不易见到细胞核,大小不一,没有恶性征象。常伴有其他结构,例如大量纤维组织和血管。血管的大小不一,排列较紊乱,可见管壁增厚,平滑肌增大,纤维组织内可有大量胶原纤维形成束带状。血管周围的间叶细胞增大堆积。有些尚含有横纹肌、骨和骨髓组织等。

症状

多数颅内脂肪瘤很小,多在2cm以下,并且常在尸检或CT扫描时偶然发现。本病症状进展缓慢,病程较长,可达10年以上,偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征。10%~50%病人无症状。

1.癫痫 这是颅内脂肪瘤最常见的症状,约占50%,可为各种类型癫痫,但以大发作为主。其癫痫发作可能与肿瘤邻近结构出现胶样变性刺激脑组织或脂肪瘤包膜中致密的纤维组织浸润到周围神经组织,形成兴奋灶有关;也可能与胼胝体发育不良或脂肪瘤本身有关。

2.脑定位征 颅内脂肪瘤很少引起脑定位征,有时可压迫周围结构而出现相应的定位体征。如胼胝体脂肪瘤压迫下丘脑,出现低血钠、肥胖性生殖无能等间脑损害表现;桥小脑角脂肪瘤可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等;鞍区脂肪瘤可引起内分泌紊乱及视力、视野改变等。延髓颈髓背侧脂肪瘤可表现为肢体麻木无力,延髓麻痹,呈进行性加重,伴胸背肩颈枕一过性疼痛发作,大小便功能障碍,四肢肌张力增高,肌力下降,双侧病理征阳性;侧裂池或岛叶脂肪瘤可出现钩回发作、肢体无力等。

3.颅内压增高症 脑室脉络丛脂肪瘤,可阻塞室间孔引起脑脊液循环受阻或四叠体区脂肪瘤压迫中脑导水管引起梗阻性脑积水而发生颅内压增高,如头痛、呕吐、视盘水肿等。

4.其他症状 约20%的病人有不同程度的精神障碍,甚至痴呆,可能是由于肿瘤累及双侧额叶所致,表现为淡漠、反应迟钝、无欲、记忆力下降、小便失禁等。胼胝体脂肪瘤精神障碍可达20%~40%,轻瘫占17%,头痛占16%。

5.伴发畸形 详见并发症部分的内容。

诊断

由于颅内脂肪瘤临床上没有特异性表现,单靠其临床表现诊断十分困难。对于长期癫痫发作合并智力障碍的病人,应行神经放射学检查。根据其好发部位,CT上脂肪样低密度区及MRI上T1及T2加权像均为高信号,诊断多能确立。

检查化验

无特殊表现。

1.颅骨平片 典型的胼胝体脂肪瘤X线平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”钙化影,这一典型征象可作为诊断颅内脂肪瘤的确诊依据。桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等。其X线断层片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区。同时颅骨平片尚可显示合并的颅脑畸形,如颅骨发育不全、骨缺损等。

2.脑血管造影 颈内动脉造影时,胼胝体脂肪瘤可呈现大脑前动脉迂曲扩张,有时两侧大脑前动脉合二为一,胼缘动脉、胼周动脉也相应扩张,供应脂肪瘤的许多小分支成平行网状,大脑前动脉、胼缘动脉常被肿瘤包裹。桥小脑角脂肪瘤,在脑血管造影上可见小脑前下动脉及其分支迂曲扩张。脑血管造影还可同时显示并存畸形,如胼胝体发育不全、脑积水及静脉引流异常等。

3.CT检查 脂肪瘤的CT表现为圆形、类圆形或不规则形的低密度区,CT值为-110~-10Hu。其边缘清楚,低密度灶周围可有层状钙化。强化后低密度区不增强,CT值无明显增加。低密度区直径多在2cm左右。冠状扫描钙化层显示更清楚。钙化灶以胼胝体脂肪瘤多见,其他部位的脂肪瘤钙化少见。有时亦可发现多发性脂肪瘤,特别是在侧脑室脉络丛附近,25%的胼胝体脂肪瘤病人在脉络丛可见第2个脂肪瘤。脂肪瘤的CT其他表现包括胼胝体发育不良、侧脑室分离、侧脑室脉络丛肿瘤等。

4.MRI MRI是目前诊断脂肪瘤最好的方法。T1加权像及T2加权像上均呈高信号,脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。

大脑半球间裂(胼胝体)脂肪瘤的MRI可显示:①位于中线几乎对称的脂肪肿块,占据半球间裂的局部区域,通常在胼胝体附近;②在胼胝体压部周围示不同程度的延展,经脉络裂到脉络丛,沿大脑裂分布;③37%~50%同时伴有胼胝体发育不良;④11%同时伴有皮下脂肪瘤;⑤包围半球间动脉使其形成梭状扩张;⑥脂肪瘤外周壳状钙化或其中含致密骨。

鉴别诊断

颅内脂肪瘤需要与皮样囊肿表皮样囊肿畸胎瘤蛛网膜囊肿慢性血肿颅咽管瘤胼胝体胶质瘤等相鉴别。

皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为CT无强化的低密度区,但MRI上T1加权像为低信号,与脂肪瘤表现不同。

上皮样囊肿的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像高信号,但前者多有岩骨嵴骨质破坏,CT扫描可发现。

畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物,其肿瘤直径多在2.5cm以上。

并发症

本病常伴发神经管发育不全的其他畸形,以胼胝体脂肪瘤最多见,48%~50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全(额、顶骨缺损)、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸硬腭高弓心隔缺失唇裂皮下脂肪瘤纤维瘤等。

治疗

对于无症状的脂肪瘤一般不需要治疗。由于其生长缓慢、病程较长,多数人不主张直接手术治疗,对有头痛癫痫者可给予对症治疗。不主张直接手术的理由有:

1.脂肪瘤组织中含有丰富的血管,弥散分布着致密的纤维组织,其胶质性包膜与周围脑组织粘连紧密,即使采用显微手术,也难以分离出肿瘤,不能达到全切除的目的。

2.颅内脂肪瘤所表现出的非特异性症状、体征,并非是脂肪瘤本身引起的,多为伴发的其他畸形引起,肿瘤切除后,不能圆满地改善症状。

3.颅内脂肪瘤生长缓慢,几乎不形成致命性颅内压升高。

只有极少数病人有直接手术的指征,如引起梗阻性脑积水者、鞍区脂肪瘤引起视力、视野损害者、桥小脑角脂肪瘤引起耳鸣、耳聋者可考虑直接手术。另外脑积水者亦可以单行脑脊液分流术,解除颅内高压,缓解症状。胼胝体脂肪瘤完全切除十分困难,因为瘤内富含血管及致密纤维组织,后者覆盖胼周动脉及其分支上,而且大脑前动脉常常包裹在肿瘤内,囊壁与周围脑组织粘连,即使显微手术也难以保护这些血管,因此,多数情况下只能行肿瘤部分切除术。

预后

文献中报告的手术疗效不能令人满意,大约半数病人术后仍有癫痫发作,甚至有人认为手术不能改善癫痫症状。Tahmouresie(1979)报道的21例脂肪瘤手术病人,10例死亡,4例无变化,1例有严重神经功能缺失,仅5例术后有改善。孙四方(1989)报道3例胼胝体脂肪瘤,均经手术治疗,1例术后癫痫无改善且遗有左侧轻偏瘫,1例术后无变化,1例术后癫痫不再发作并恢复原工作。Hatashita(1983)报道1例岛叶脂肪瘤经手术部分切除,术后病人恢复良好。由于脂肪瘤多数病人不出现致命性颅内压增高及致命性占位病变效应,故多数不必手术治疗。

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参考资料

颅内脂肪瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%A2%85%E5%86%85%E8%84%82%E8%82%AA%E7%98%A4