颅内畸胎瘤

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颅内畸胎瘤是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性异位瘤,比较罕见。

病因

(一)发病原因

畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成,按肿瘤细胞分化程度分为良性和恶性,但高分化者亦有发生转移者;恶性畸胎瘤指所有恶性的畸胎类肿瘤,即全部由未分化性类胎儿发育期的组织构成。有时出现畸胎瘤恶性变指畸胎瘤内有局灶性肉瘤或癌的成分存在。

(二)发病机制

按现代的分类,WHO(1993,2000)将畸胎瘤分为3个亚型:①成熟性;②未成熟性;③畸胎瘤恶变。

良性畸胎瘤边界清楚,结节状,有完整的包膜,可圆形、椭圆形或分叶状,表面光滑,易从周围的脑组织上剥离,仅部分与脑组织粘连紧密,对脑组织主要是压迫,很少为浸润。触之肿瘤较硬韧,切面可有大小不等的囊腔,实性部分的色泽和硬度依不同组织而异,囊内可有水样黏液样或脂样物(似上皮样囊肿组织),有时肿物有油状物破入脑室,因比重关系,在脑室内自由移动,这也是术前确诊的一个指标。实性部分内可嵌有骨骼、牙齿和软骨,常有毛发混杂其间,有时因陈旧出血,囊内可含有咖啡状液体。

如未成熟性或恶性畸胎瘤,不易识别出骨和软骨,而囊内常因出血而有糜状褐色液体,部分包膜不完整,预示着向周围浸润生长。

光镜下肿瘤表现为3个胚层组织的分化,如分化成类似成年人组织者,称之为成熟畸胎瘤,如有类胚胎性或胎儿样不成熟组织者谓之为未成熟畸胎瘤。瘤内的内胚层结构可含有消化道和呼吸道组织及各种分泌黏液的腺体;中胚层结构如骨、软骨及肌肉组织;外胚层结构常见为鳞状上皮及神经组织,可见神经胶质细胞,各种分化的神经元、神经胶质,神经管及脉络丛等。畸胎瘤组织中未成熟组织的出现并不意味着肿瘤的恶性变,相反成熟的组织成分亦有存在恶性肿瘤的成分。畸胎瘤中成熟的神经上皮亦有时发生转移,而恶性畸胎瘤取决于肿瘤内有无生殖细胞瘤,甚至绒癌成分。因此做肿瘤病理时取点要多,因不同区域的组织成分不同,如取材过少,可漏掉恶性成分。

症状

除恶性畸胎瘤外,多数生长缓慢。其病程与发生部位有关,位于松果体区或第三、四脑室者,易梗阻脑脊液循环通路引起脑积水而发病,病程较短,多在半年左右。其他部位者,病程较长。

由于肿瘤常位于中线,所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、脑神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈硬等,脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、脑神经损伤及颅内高压等。

诊断

凡出现进行性颅内压增高或脑积水,伴有上述症状体征的小儿患者,均应想到畸胎瘤的可能,应及时行辅助检查以明确诊断。

检查化验

腰穿时绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高,脑脊液蛋白含量一般不高,少数有轻中度增高。

1.颅脑X线平片 对诊断有帮助,多数显示有颅内压增高征象,如发现有牙齿、小骨块、钙化影像,更有助于定性诊断。

2.CT扫描 CT平扫可见肿物形态不规则,结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致),畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多,而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。

3.MRI 畸胎瘤由多种成分组成,故T1及T2像出现的信号也极为混杂,但边界较清楚,呈结节状或分叶状,良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤,肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

鉴别诊断

生长于鞍区或鞍上者须与以下疾病相鉴别:

1.颅咽管瘤 多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向生长,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,内侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于90%),为周边蛋壳样,也可为斑块状散在钙化。MRI在T1像显示为高低不同信号,尽管囊性成分和实性成分在T2像皆为高信号,但囊性变的胆固醇成分比实性成分信号还高。颅咽管瘤为先天性,多有儿童垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。症状中不像鞍上畸胎瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右)且常在肿瘤的晚期才发生。

2.下丘脑和视交叉胶质瘤 是鞍区第2位常见的肿瘤,多数为毛细胞型星形细胞瘤。下丘脑星形细胞瘤多为实性,CT为等或稍低密度,MRI在T1像为等或稍低信号,T2像为高信号,质地均匀或不均匀,注药后可轻度强化到明显强化,影像学如不易鉴别时则主要凭临床症状,即生殖细胞瘤在鞍上多以尿崩症起病,星形细胞很少有尿崩症。

3.垂体腺瘤 儿童少见,占儿童颅内肿瘤的2%~3%,多为较大腺瘤。在冠状扫描可呈葫芦状,蝶鞍明显扩大,可有瘤内出血,可在CT及MRT上显示密度和信号不均匀,有内分泌功能低下,常可见有向心性肥胖。

4.皮样囊肿上皮样囊肿 鞍上皮样囊肿鞍上上皮样囊肿CT为低密度(CT值为-20~40Hu),T1为高信号,T2为低信号到不均匀高信号,有时脑室内可漂有油脂状物。

并发症

位于鞍区进行手术治疗的并发症包括鞍内并发症,包括颈内动脉损伤,术后大血管痉挛、闭塞,及脑神经损伤,尤以展神经损伤为多见。鞍上操作所致的并发症,包括下丘脑、垂体柄、垂体损伤;视神经、视交叉及周围血管的损伤导致视力减退或失明,后者也可由残余肿瘤出血、肿胀、鞍内填塞物过多等原因引起;鞍膈及蛛网膜损伤破裂发生脑脊液漏,可引起气颅脑膜炎;其他尚有蛛网膜下腔出血、双额硬膜外血肿、癫痫等。

治疗

手术切除是惟一有效的治疗方法,由于肿瘤常位于中线部位,手术多难以全切。如能全切可望治愈。不能全切者可同时行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。对于未成熟或恶性变者,术后可辅以放疗或化疗。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。

预后

由于全切除困难,部分切除后,术后常于半年内复发,故手术效果不佳。手术死亡率在24%左右。尽管显微技术的应用使手术效果有了一定提高,但畸胎瘤可经脑脊液转移,即使对放疗和化疗很敏感,多数预后不良。

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参考资料

颅内畸胎瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%A2%85%E5%86%85%E7%95%B8%E8%83%8E%E7%98%A4