鞍结节脑膜瘤

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鞍结节脑膜瘤于1899年由Stewart首次介绍,Cushing等于1929年将其称之为“鞍上脑膜瘤”。包括起源于鞍结节、前床突、鞍隔和蝶骨平台的脑膜瘤

病因

(一)发病原因   

鞍结节脑膜瘤的发生原因目前尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。近年来,分子生物学研究已经证实,脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。   

(二)发病机制   

鞍结节脑膜瘤多呈球形生长,与脑组织边界清楚。瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织,有时可含砂粒体,瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤。鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生,有时鞍背骨质变薄或吸收。病理类型常见有内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等,恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。

症状

1.视力、视野障碍

为鞍结节脑膜瘤最常见症状。几乎所有病人都有视力、视野的改变,80%以上的病人为首发症状。视力障碍多为缓慢、进行性减退,可持续数月或数年。早期一侧视力减退伴颞侧视野缺损,单侧视力障碍占55%,随后对侧视神经和视交叉受压表现为双眼视力下降或双侧视野缺损,双侧视力障碍者占45%,最后可导致失明。但双侧视力或视野的改变往往不对称,不规则,甚至极少数病人一侧已经失明而另一侧尚属正常。这部分病人常首诊于眼科。此外,由于视神经、视交叉受压,眼底常出现视盘原发性萎缩,可高达80%。晚期由于颅内压增高,也可同时发生继发性眼底水肿。   

2.头痛

为早期常见症状。约半数以上病人有头痛病史。多以额部、颞部、眼眶等间歇性疼痛为主,不剧烈。颅内压增高时,头痛加剧,伴有呕吐,常在晚间和清晨发作。   

3.垂体和丘脑下部功能障碍

垂体内分泌功能障碍和下丘脑损害症状较少见,但肿瘤长大后压迫垂体时,也可发生垂体功能减低的症状,如性欲下降、阳萎或闭经;丘脑下部受累时,也可出现多饮、多尿、肥胖及嗜睡等表现。   

4.邻近结构受累症状

影响嗅束时有一侧或两侧嗅觉减退或消失。累及额叶时可产生嗜睡、记忆力减退、焦虑等精神症状。压迫海绵窦时可引起动眼神经麻痹及眼球突出等。   

5.颅内压增高症状

肿瘤晚期,由于肿瘤增大或由于肿瘤突入第三脑室内阻塞室间孔导致脑脊液循环障碍,发生脑积水所致。主要表现为头痛恶心呕吐视盘水肿等。

6.其他

少数病人以癫痫为主诉就诊,有的病人可出现锥体束征。

诊断

鞍结节脑膜瘤由于缺乏特异性的症状及体征,故不易早期发现,因此凡发现成年人有进行性视力减退、单或双颞侧偏盲,伴有头痛,眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征者,即应考虑鞍结节脑膜瘤的可能性,确诊主要靠影像检查。CT、MRI的普及为此病诊断提供了简单易行、安全可靠的诊断手段。在无上述检查设备的基层医院,颅骨X线拍片及脑血管造影也有一定的诊断价值。

检查化验

腰椎穿刺测压可有增高(晚期),脑脊液化验细胞数正常,蛋白略有增高。   

1.颅骨X线平片 约半数病人头颅平片可有阳性发现。以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生,呈结节增生特征,有时还可见鞍背骨质吸收,少数出现局部骨质破坏。蝶鞍一般不扩大。   

2.CT检查 鞍结节脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高密度区,注射对比剂后肿瘤影像明显增强,骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松,冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍、视交叉及颈内动脉的关系。应当指出的是,在CT逐渐普及以后,现在对可疑鞍区病变者多首先采用CT检查。但对鞍上高密度病变,应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别,以防术中意外。   

3.MRI检查 其作用与CT相同,但显示肿瘤与周围重要结构的比邻关系更加清楚,而且T2加权像上肿瘤信号的高低将有助于了解脑膜瘤的质地,即T2加权像高信号提示肿瘤含水量较高,质地偏软;低信号或等信号则表示肿瘤纤维化和钙化成分较多,质地偏硬,不利于切除。MRA可以帮助了解肿瘤供血情况。   

4.脑血管造影 肿瘤较小时,不一定有血管移位现象。中等以上大小肿瘤可有大脑前动脉第一段及前交通动脉向上、向后移位,动脉管腔变细,少数可引起动脉闭塞。通常眼动脉增粗并有分支向鞍结节脑膜瘤供血,有时可见鞍结节为起点向周围呈放射状的异常血管。

鉴别诊断

鞍结节脑膜瘤应与以下疾病鉴别:

1.垂体腺瘤 通常以垂体内分泌障碍为主,70%以上病人出现内分泌障碍,50%以上病人以此为首发症状。视神经受压初期以视野缺损为主,视力改变不明显。颅骨X片约97%病人出现蝶鞍扩大、变形或骨质破坏。

2.颅咽管瘤 年龄多较轻,尿崩症和肥胖等丘脑下部受累症状明显,66%~74%病人鞍上和(或)鞍内有钙化,特别是蛋壳样钙化对确定诊断更有价值。

3.视交叉部蛛网膜炎 视力减退缓慢,常有症状缓解期,视野改变很不规则,蝶鞍正常,鞍结节附近无骨质增生及破坏,CT扫描鞍区无团块状影。

4.球后视神经炎 发病急,常为双眼视力丧失,进展较快,多为向心性视野缩小,非手术治疗效果明显。蝶鞍无扩大,无内分泌障碍,CT扫描无鞍区占位表现。

5.异位松果体瘤 发病年龄以7~20岁见,多以尿崩症为首发症状,并伴有其他内分泌异常(70%左右),视神经可有原发性萎缩,肿瘤钙化不常见。

并发症

1.视神经、视交叉损伤 是鞍结节脑膜瘤最常见并发症。除直接损伤外,供应视路的血管损伤也是术后视力减退甚至失明的原因。预防关键是手术应在显微镜下操作,并注意仔细辨认视神经、颈内动脉及动眼神经等,并注意保护。   

2.颈内动脉及其分支损伤 在直视下操作,疑为脑血管痉挛及脑梗死情况时,及早应用罂粟碱尼莫地平可以起到预防及治疗作用。   

3.动眼神经损伤 如肿瘤与动眼神经相邻,分离牵拉该神经经常使病人在术后出现暂时的动眼神经麻痹。   

4.垂体柄及丘脑下部损伤 术后出现暂时或永久性尿崩或其他内分泌紊乱,酌情给垂体后叶素长效尿崩停及其他激素等。   

5.癫痫发作 术后常规应用抗癫痫药物,尤其术前有癫痫发作者更应注意预防。

治疗

1.手术治疗

手术切除是治疗鞍结节脑膜瘤最有效的治疗方法。直径小于3cm小型肿瘤较易全切除,可获得治愈的良好效果;直径大于5cm的大型肿瘤,因与视路、垂体、下丘脑、海绵窦、颈内动脉及其分支关系密切,手术全切除难度较大。近年来,随着现代诊断设备如CT、MRI、电生理检测等的发展及显微外科技术的提高以及超声吸引、激光刀的应用,鞍结节脑膜瘤全切除率逐步提高,手术效果不断改善。鞍结节脑膜瘤的手术入路主要取决于肿瘤的大小及生长方向。常用的手术入路主要有翼点入路、纵裂入路及单侧额下入路等,通常右额开颅即可。如肿瘤较大,也可以取过中线的双额开颅。肿瘤偏左时,也可以左额开颅。无论如何入路,骨窗前缘应尽量低,直抵前颅窝底,以保证术中不必要过分牵拉额叶脑底面。近年也有人报道,经蝶入路切除鞍旁脑膜瘤取得成功的报道。开颅时额窦开放时,应注意封闭,以防鼻漏。

对于较小的肿瘤,先分离肿瘤与鞍结节的附着点,切断供应动脉,可使用双极电凝。如将肿瘤的附着处全部游离,四周再分离,肿瘤即可完整切下。分离时注意保护双侧颈内动脉和视神经。肿瘤大时,不可企图完整切除。应先在瘤内分块切除(用超声吸引器),再四周分离。肿瘤较大时,其后方常影响到丘脑下部,分离时应注意。另外,肿瘤的后上方可能与前动脉——前交通动脉相连,手术中应注意分离后保护之。分离和切除肿瘤可以在手术显微镜下进行,对保护颈内动脉和视神经不受损伤是十分有帮助的。

手术如能全切肿瘤是理想的,但因肿瘤大,与视神经和颈内动脉粘连紧密,病人高龄等不利因素,全切常有困难。在这种情况下不应勉强全切,先尽量瘤内切除肿瘤,达到视神经减压的目的。对残存的肿瘤用二氧化碳激光烧灼,可望延长复发的时间。

2.立体定向放射外科治疗 主要适用于:

(1)年龄大,全身情况差,不能耐受手术治疗者。

(2)肿瘤直径<3cm,且不伴有颅内压增高者。

(3)肿瘤切除术后有残留者。

预后

早期较小肿瘤,手术多可完全切除而治愈,死亡率很低。如肿瘤较大,手术危险性增加。文献报道本病的手术死亡率差异很大(2.6%~67.0%)。术后视力、视野好转者27.8%~72.2%,但仍有5.6%~38.9%病人术后视力恶化。Rosenstein等认为术后病人视力恢复与下列因素有关:术前视力障碍在2年以上;肿瘤直径小于3cm;术前视力不低于0.7;眼底检查视盘正常等。对未能全切的鞍结节脑膜瘤术后可以行放疗。对影响视力的复发脑膜瘤可考虑再次手术切除肿瘤。

护理

鞍结节脑膜瘤的发生原因尚不清楚。有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致。颅脑外伤、放射性照射、病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关。分子生物学研究已经证实,脑膜瘤最常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。

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  1. 脑膜瘤

参考资料

鞍结节脑膜瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%9E%8D%E7%BB%93%E8%8A%82%E8%84%91%E8%86%9C%E7%98%A4