阴道血管肉瘤

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疾病名称:阴道血管肉瘤

发生于阴道的血管肉瘤(angiosarcoma)少见,1930年至今共见10例报道(Curtin,1995。Morimura,2001。Gessi,2002),其中包括2例上皮样血管肉瘤。国内张蓉总结1973年1月至1995年12月就诊于协和医科大学肿瘤医院妇瘤科的6例阴道肉瘤时发现有1例为血管肉瘤。

病因

(一)发病原因

1.病毒感染 Gessi等(2002)采用PCR、原位杂交以及电镜下直接观察病毒体发现阴道血管肉瘤中有人类单纯疱疹病毒-8(HHV-8)存在,认为HHV-8的感染与血管肉瘤的发生有关。

2.慢性刺激 2例阴道上皮样血管肉瘤患者均有数年阴道放置子宫托史。

3.放疗 共有4例患者分别因为子宫内膜癌宫颈腺癌、[[[宫颈鳞癌]]、宫颈鳞癌接受盆腔放疗,9,14,20,21年后在放疗部位出现血管肉瘤。Morimura等(2001)认为要诊断放疗引起的血管肉瘤需除外慢性淋巴水肿,而且必须数年后发生在原来放疗部位。

(二)发病机制

肿瘤呈血疱样或境界不清的斑块。切面呈紫红色,微囊状或海绵状,边界不清,而镜下所见浸润的范围,远超过肉眼所见者。

镜检见明显扩张的血管瘤样腔道,大小、形态不规则,相互吻合形成错综复杂的窦隙状网,腔隙内可见红细胞。瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样或呈上皮样,核异型性明显,核分裂象多见。电镜下可见内皮分化,如部分覆盖基底膜,细胞间紧密连接及吞饮小泡,偶见微丝、Weibel-Palade小体、小管结构等。

免疫组化血管内皮标志物F Ⅷ因子、CD31、CD34大部分为阳性,上皮样血管肉瘤部分低分子角蛋白也可呈阳性。

症状

阴道血管肉瘤主要表现为阴道出血,可伴排尿困难。肿块位于阴道残端、阴道上壁和阴道穹隆等,为不规则硬结,大小2~8cm不等,表面可有溃疡,亦可浸润阴道壁。

诊断

阴道血管肉瘤可根据临床表现、症状和实验室相关检查做出诊断。确诊主要依靠病理组织学检查。

检查化验

肿瘤标志物检查、分泌物检查、组织病理学检查。

阴道镜检查。

鉴别诊断

上皮样血管肉瘤需注意与上皮样肉瘤、转移性癌相鉴别。除镜下可见少量血管瘤样图像外,上皮样血管肉瘤内皮标志物阳性。

并发症

溃疡破溃感染。

预防

1.积极治疗其他疾病,如阴道白斑慢性炎症溃疡

2.阴道癌治疗后要坚持3-6个月复查一次,均应该进行细胞学检查,再次出现阴道出血或白带异常应随时就诊。

3.阴道肿瘤患者应保持患处干爽、通气、清凉。

4.日常生活中应注意生活压力及情绪的调节,保持情绪乐观,心情开朗。这一点,患者家属应积极配合,使其树立战胜疾病的信心。

5.日常生活中应穿宽松、透气性好的内衣裤,以纯棉制品为主,避免穿晴纶等化纤制品的内裤。

6.阴道肿瘤凡有阴道不规则出血,白带异常,尽早明确诊断,积极治疗。

7.有些女性过于清洁,每天有清洗外阴一次或几次的习惯,在此我们建议,由于女性外阴有自洁作用,一般一周清洗2-3次即可,清洗时不要用任何洗涤剂(因其一般均为碱性),只用温水清洗即可,切忌水温不可过烫。

由于肉瘤的恶性度高,手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主,化疗为辅,化疗方案可参照子宫肉瘤

治疗

由于肉瘤的恶性度高,手术、放疗、化疗疗效均差。目前的治疗原则是手术为主,化疗为辅,化疗方案可参照子宫肉瘤。

护理

性生活有利于发现恶性肿瘤

在我国的传统观念中,很多人认为上了年纪的人就不再需要性生活了。专家认为:性生活有益于更年期妇女的身心健康。 性生活不但能让女性拥有年轻的心态,增进夫妻感情,在生理上也是对女性阴道的良性刺激,并且容易发现一些恶性肿瘤,例如:阴道血管肉瘤、宫颈癌等等。举例说,有位女性的阴道血管肉瘤已经长成一颗“肉团”才去就医,医生询问之下得知她的性生活已经停止了很多年。专家指出,在性生活中如果有接触性出血,便可能是微小的癌变病灶,如果这位女性平时有性生活,便不至于癌变发展到一颗肉团那么大才被发现。

预后

阴道血管肉瘤预后差,平均生存期为14个月。

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参考资料

阴道血管肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%98%B4%E9%81%93%E8%A1%80%E7%AE%A1%E8%82%89%E7%98%A4