阴道子宫内膜间质肉瘤

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疾病名称:阴道子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma)根据恶性程度不同分为低度恶性和高度恶性两种。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称,曾被称为间质性子宫内膜异位症、淋巴管内间质肌病、淋巴管内间质异位症、间质肉瘤或苗勒间质肉瘤(mullerian stromal sarcoma)等。

病因

(一)发病原因

阴道子宫内膜间质肉瘤目前病因尚不明了。

(二)发病机制

瘤组织灰黄色,鱼肉状。局部侵入肌壁时,可呈小团状突起,质韧如橡皮,富有弹性。部分肌壁增厚。血管内可见蚯蚓状瘤栓,有弹性。

镜检低度恶性子宫内膜间质肉瘤细胞类似于正常增生期子宫内膜间质细胞,其间满布类似分泌晚期螺旋动脉的厚壁小血管。细胞为圆形、大小一致的,胞浆少,核深染,核分裂象<3/10HPF,肿瘤细胞侵入淋巴管或血管内形成蚯蚓样瘤栓。高度恶性者细胞异型性明显,核分裂象≥10/10HPF。

免疫组化vimentin、CD10呈弥漫、强阳性表达。ER、PR大部分为阳性,部分desmin阳性。

症状

阴道子宫内膜间质肉瘤大多表现为阴道壁突出的结节状物,伴阴道出血,白带增多,也可表现为下腹胀痛,阴道、肛门坠胀,排尿、排便困难。肿块大小3~10cm,可呈息肉状,边界清,质软,无压痛,活动或固定。

诊断

阴道子宫内膜间质肉瘤可根据临床症状、体征及实验检查做出诊断。

检查化验

免疫组化检查、组织病理学检查。

阴道镜检查。

鉴别诊断

阴道子宫内膜间质肉瘤应与阴道表浅间质反应及阴道其他肿瘤相鉴别。

并发症

破溃后感染。

预防

1.调护情志,遇事达观。

2.适时婚嫁,生儿育女。

3.切勿滥用激素类药物。

4.定期检查身体,发现疾病及早治疗。

治疗

阴道子宫内膜间质肉瘤治疗以手术为主,大多采用部分阴道切除术加全子宫和双附件切除术。Chang等主张术后辅以放疗,陶淑芸等认为对低度恶性患者术后无需放疗,而化疗可提高疗效,以阿霉素为主,辅以环磷酰胺顺铂长春新碱等,并可采用盆腔动脉灌注化疗。对复发患者,如雌、孕激素受体阳性者可用孕激素治疗。

护理

子宫肉瘤是一种少见的女性生殖器官恶性肿瘤,占子宫恶性肿瘤的2%-4%,占生殖道恶性肿瘤的1%。恶性程度很高,多见于绝经前后的妇女。这种肿瘤来源于中胚层,可来自子宫的肌肉、结缔组织、血管、内膜基质或肌瘤。组织学起源多是子宫肌层,亦可是肌层内结缔组织或子宫内膜的结缔组织。发病率大约在20%-40%左右,多见于30-50岁的妇女,肉瘤可见于子宫各个部位,宫体部远较宫颈部常见约为15:1。子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的2-5%,好发年龄为50岁左右,而宫颈葡萄状肉瘤多见于幼女。因早期无特异症状,故术前诊断率仅30-39%。

预后

阴道子宫内膜间质肉瘤预后较其他肉瘤相对好,虽然各报道随访时间6月~13年不等,但未见死于该瘤的报道,仅1例报道在术后6个月转移至盆腔和肺。Chang等和陶淑芸等在术后分别随访1.5年、2年,均未见复发或转移。Peters等(1985)报道1例在后盆腔除脏术后随访13年无瘤生存。

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参考资料

阴道子宫内膜间质肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%98%B4%E9%81%93%E5%AD%90%E5%AE%AB%E5%86%85%E8%86%9C%E9%97%B4%E8%B4%A8%E8%82%89%E7%98%A4