阴道内胚窦瘤

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阴道内胚窦瘤是发生于婴幼儿阴道的罕见的恶性肿瘤,多在3岁以下的幼儿出现,报道最大年龄20岁。少于25%的病人自发病后活过两年。内胚窦瘤可发生在卵巢、外阴、阴道和宫颈。

病因

(一)发病原因

病因不明。阴道内胚窦瘤可能起源于胚胎细胞,Norris称它为中肾癌。据推测此瘤可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。

(二)发病机制

肿瘤呈息肉状或质脆的脑髓样或葡萄状肿物。

镜下阴道内胚窦瘤的镜下组织学结构与卵巢内胚窦瘤同。形态具多样性,细胞呈卵圆形或多面体形伴有核大、突起。有丝分裂像呈立方形或扁平形。基本特征有:

(1)典型的Schiler Dusal(S-D)小体:即类似于“肾小球血管襻”样的结构或啮齿类动物的内胚窦结构。S-D小体横断面上,中央为含有毛细血管的纤维细胞间质,周围绕以一层或多层立方上皮或低柱状上皮样细胞,形成上皮样细胞套。

(2)网状结构。由瘤细胞胞浆突互相联缀成网状结构,并间以相互沟通的腔隙及囊腔。

(3)透明球。囊内含粘稠嗜酸性蛋白液似胶体样。

(4)抗淀粉酶PAS阳性及具嗜酸性基底膜样结构。

症状

临床症状:

早期病例可无症状。随着肿瘤的发展,可出现无痛性异常阴道流血、尿布有血染或阴道排液。

临床体征:

在麻醉下行阴道检查可发现阴道内息肉状质脆的新生物,无蒂,直径最小2cm,最大10cm,基底部多位于上段阴道后壁,有10%~15%来自宫颈。恶性度高。当病变在阴道内累及较广时,则不能确定始发部位。

诊断

根据临床阴道出血排液症状,阴道检查和血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织,在婴幼儿期出现者,应做活体组织检查确诊。

检查化验

1.免疫组化可测定AFP,即此瘤能分泌甲胎蛋白(AFP)。测定血清AFP可用于同阴道其他肿瘤进行鉴别,以及作为监测治疗效果和肿瘤复发的指标。

2.影像学检查

B超检查 可显示阴道内肿块的大小、形状等,但阳性率不高。

CT检查 可显示阴道有占位病变及膀胱、直肠、淋巴结或远处器官是否有转移。

MRI检查 MRI提供的图像比CT和B超更精确、全面。它可更好地显示肿瘤的位置、大小及范围,能够准确地显示肿瘤的边缘,还能了解肿瘤与神经血管的关系。它的无损伤及无电离放射性,尤其适合于婴幼儿的盆腔检查。软组织的对比性优于CT检查。

3.膀胱镜检查 可以显示膀胱及尿道是否被肿瘤侵犯。

4.阴道镜检查 无论影像学检查结果是否阳性,对于婴幼儿无明原因的阴道流血,应行阴道镜检查。可见起源于阴道壁的外生性、质脆肿物。行阴道检查及阴道镜检查时发现肿物应行组织活检。

5.组织病理检查:对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

6. 其他检查:分泌物检查、免疫学检查。

鉴别诊断

在病理上内胚窦瘤易与透明细胞癌、网状的Sertoli-Leydig肿瘤及阴道葡萄状肉瘤相混淆。可通过抗淀粉酶PAS阳性小体、Schiller-Duval小体及免疫组化AFP阳性等特点鉴别。

透明细胞肿癌:来自米勒管上皮。透明细胞肿癌可分为良性、交界性和恶性。平均发病年龄48~58岁,几乎所有的病例都大于25岁。透明细胞肿癌中的良性极少见、交界性比较少见。典型症状为食欲减退、肌无力、多尿、烦渴等。

支持间质(Sertoli-Leydig)细胞瘤:由支持细胞(Sertolicell)及/或间质细胞(Leydig cell)组成。多见于生育期年轻妇女,但也可见于儿童和年长者。临床特点是出现内分泌症状,主要为程度不等的失女性态(defeminization)及闭经。

阴道胚胎性横纹肌肉瘤(葡萄状肉瘤):为中胚层起源的恶性肿瘤,较少见。通常发生于婴幼儿,90%发生于5岁以下儿童。临床特点是有阴道出血或阴道口出现从阴道内伸出的息肉样肿物。

并发症

可伴发淋巴结转移,并可通过血行播散转移至肺。

合并感染、有的发生大出血。

预防

父母或保育人员要时时注意婴儿的外阴清洁,及时更换尿布,每晚还应清洗外阴1次并保持外阴干燥,每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿外阴阴道有无红肿或异常分泌物。

治疗

手术治疗

手术方式采用简单的肿瘤切除、根治性全阴道切除或盆腔内脏清除术。

保守性手术应至少行部分阴道切除术,单纯的肿瘤切除即使跟上有效的化疗也不可能防止局部复发。血清AFP的水平是诊断和监测复发的有用指标。

化学治疗(放疗)

VAC方案目前认为是最有效的化疗方案。长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素放线菌素D(更生霉素)400~600µg/㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。

VBP方案

长春新碱0.15mg/(kg.d),(第1~5天),博莱霉素15mg/d(第1~5天),顺铂100mg/m2(第1天)。

EBP方案

依托泊苷100mg/d(第1~5天),博莱霉素15mg/d(缓慢持续静滴)(第1~2天),顺铂30mg/d(第1~5天)。

目前推荐的治疗方案是保守性手术(局部切除或阴道部分切除术)加化疗,该方案可改善预后,减少并发症的发生率及保存患儿的生育功能。保守性切除术可消除阴道壁上的肿瘤细胞,使化疗更有效。如阴道壁上残留肿瘤组织即使有术后的有效化疗,也易导致局部复发。

放射治疗

剂量一般不超过60Gy,年幼者慎用放射治疗,以免影响局部发育和损害卵巢的功能。

预后

预后较差,未治疗的病例在症状出现2~4个月后死亡。保守性手术后给予化疗,加或不加放疗,可以有效地控制这种肿瘤

护理

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

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参考资料

阴道内胚窦瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E9%98%B4%E9%81%93%E5%86%85%E8%83%9A%E7%AA%A6%E7%98%A4