软骨黏液样纤维瘤

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软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织,Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”,主要是依据其组织学特征,组织学表现既有软骨样组织,同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞,以往容易被误诊为软骨肉瘤

病因

(一)发病原因

是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。

(二)发病机制

1.大体检查

软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界,髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长,但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色,与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小囊腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。

2.显微镜检查

软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成,其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞,这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成熟的肿瘤中,小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。在成熟的肿瘤内,基质更趋向于软骨样组织,细胞均位于陷窝内。小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区,或真正的纤维结节。在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中,小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开,在其中很难见到骨样组织和骨组织。小叶的横断面中,基质内可含有多核破骨样巨细胞,含铁血黄素和软骨细胞,类似于成软骨细胞瘤的成分。

一些衬有多核巨细胞的扩张血管窦间隙和肿瘤细胞的存在,与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶,虽然没有内生软骨瘤那么多,那么广泛,但是两者有类似之处应注意鉴别。软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像,即便有也属极个别病例。软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞,有时可见到2~3个核,常为形状不规则,染色较重或有不典型的表现,这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近,也应注意两者的鉴别。

症状

1.临床症状和体征 发病年龄差别很大,但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下,而20~30岁间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。

临床症状无特殊,主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀,肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一,早者可只有1周,慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤,其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见,但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。

2.好发部位 软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨,以下肢更为多见,约占总病例数的80%,其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端,而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。

软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。

虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点,但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见,而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨,而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺,而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。

诊断

依据病史、临床表现、青壮年发病及典型的X线表现,大部分可诊断。

检查化验

软骨黏液样纤维瘤在X线片上通常呈一良性肿瘤表现,依照肿瘤所在的位置,可有一些差异。肿瘤位于长管状骨时,软骨黏液样纤维瘤一般是在干骺端,呈偏心性的放射线透光改变,肿瘤的大小可从2~10cm不等,并有骨干增粗的表现。病变区骨皮质膨胀,内骨膜硬化,骨小梁变得较粗大。一般没有骨膜反应及病理性骨折,病变区内的钙化是罕见的。较大的病变可使整个骨皮质穿透,造成半球状或“咬痕”样的骨质缺损(图1)。上述改变是软骨黏液样纤维瘤的重要特点。在阅读X线片时应特别注意,软骨黏液样纤维瘤在X线片上也可表现出具有较强的侵袭性行为的改变,故可能会误诊为恶性骨肿瘤,要特别注意鉴别诊断。长管状骨中位于骨皮质内或骨膜的软骨黏液样纤维瘤,并导致向骨外生长、骨膜破裂和软组织肿块者是极为罕见的。在这种情况下应考虑到动脉瘤样骨囊肿的可能性。

扁平骨、不规则骨和手足的小骨中的软骨黏液样纤维瘤,X线片可表现为骨溶解、“扇贝”状的骨侵蚀、骨膨胀和骨小梁纹理粗乱等多种改变。如病变巨大占据了骨骼的大部分,则仅从放射学上很难与恶性肿瘤相鉴别。

鉴别诊断

对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断,应从临床、X线表现及病理结构三方面进行。应与下列良性骨肿瘤鉴别:

1.非骨化性纤维瘤 位于骨干、偏心性,周围硬化明显,皮质骨膨胀较轻。

2.良性软骨母细胞瘤 好发于青少年,位于骨骺,呈偏心性,透光度较低,病损内可见钙化点,无硬化边缘。

3.骨巨细胞瘤 好发于20~40岁,位于长骨端大多在骨骺,横向扩展,皮质膨胀明显,常无硬化周边。

4.骨囊肿 好发于儿童及青少年,病变开始多位于干骺端,随年龄增长向骨干发展,膨胀性生长,透明度高,硬化边缘清晰。

在病理结构方面易与软骨肉瘤及带有侵袭性的内生软骨瘤混淆应注意鉴别。肿瘤内有软骨特性,应密切结合临床、X线表现进行诊断。

并发症

有时可合并病理骨折。

治疗

软骨黏液样纤维瘤一旦诊断明确,应做肿瘤切除术。切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。切除后所造成的骨缺损,依据情况选用适当方法修复。除很小的软骨黏液样纤维瘤外,不宜采用局部刮除术,因术后复发率高(为10%~40%),而且儿童的复发率明显高于成人。除病变已不能进行外科手术治疗者,一般不采用放射治疗。

预后

软骨黏液样纤维瘤的自然转归是引起人们注意的一个问题,虽然目前尚有争论,但是占主流的观点仍认为软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨瘤。有些报道称软骨黏液样纤维瘤有局部的侵袭性行为和手术后容易复发,这也确是事实。对软骨黏液样纤维瘤复发问题的分析认为,约有25%的病例是由于手术切除不当所致。多数病人只做局部刮除,如果做广泛的局部切除或是做大块切除,则很少复发。软骨黏液样纤维瘤很少侵犯软组织,如果发生,则有两个可能性:真性的肿瘤侵袭或在手术过程中将肿瘤种植在软组织中。软骨黏液样纤维瘤发生恶性变者极为罕见。

参考资料

软骨黏液样纤维瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E9%BB%8F%E6%B6%B2%E6%A0%B7%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4