软骨粘液样纤维瘤

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软骨粘液样纤维瘤Chondromyxoid fibroma)是一种少见的以分叶状生长的粘液样和软骨样分化的良性骨肿瘤,占原发性骨肿瘤的1.04%,良性骨肿瘤的2.31%。

简介

此型骨肿瘤系1948年首先经HL Jaffe及Lichtenstein叙述并命名。起源于形成软骨的结缔组织,并具有粘液样和软骨样特征。

年龄与性别分布,依据文献,最小4岁,最大79岁,10~30岁最常见,占72%。年龄对发病部位无影响。男性多于女性,为1.9:1。

临床表现

此型肿瘤病程缓慢,发病数日或数年才得以诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发,亦有局部无疼痛性肿胀。

大约1/3病例累及胫骨,特别好发于胫骨近端,股骨远端干骺端亦常见。好发于股骨,其他如腓骨、足部小骨等下肢骨。颅面骨、脊椎、骨盆上肢骨亦偶可受累。

影像学检查

位于长骨的肿瘤多累及干骺端,呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变,向外生长、膨出、边缘清晰、硬化,也可出现局灶性边缘不肖。如继续生长,骨壳浅缺,但无新生骨形成。肿瘤大小直径为1-10cm,平均3cm。病变外缘皮质骨变薄膨胀,无骨膜再生,边缘骨皮质消失、破坏,可窦及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状,出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见,但组织学观察1/4可发现钙化灶病理骨折少见。

病理改变

大体观察: 病变类似纤维软骨,呈圆形或椭圆形或分叶状。切面白色,边缘清晰,质硬有弹性。病变中无骨小梁和骨条纹,无明显的粘液样组织,偶见钙化点。

显微镜下: 肿瘤成分有纤维组织、粘液组织和软骨组织,多少不一。早期粘液组织为主要成分,有的部位细胞疏松或致密,呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或致密,呈不规则分叶状。小叶中瘤细胞为梭形或星形,胞核染色深。瘤细胞之间为粘液,但染色阴性。小叶边缘瘤细胞十分密集,血管丰富,胞核大,可有两核、多核。可有陈旧性出血。粘液可纤维化、或演变为软骨样组织。在大片纤维组织中,可见大小不一的软骨岛。

软骨粘液样纤维瘤能否恶变,尚有争议。

鉴别诊断

此型肿瘤病人发病年龄多在15~30岁间,好发于下肢长骨干骺端,发病轻,病期长,X线检查显示,干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏,以硬化骨与正常骨为界,诊断可作依据。但应与其他良性骨肿瘤鉴别。

骨巨细胞瘤: 位于骨端,有特征性X线征象及病理表现。

假性动脉瘤骨囊肿: 偏生受累,皮质骨肥皂泡样膨胀,生长迅速是其特征。两种疾病可并发。

软骨母细胞瘤: 位于骨骺,很少见于干骺端。病变钙化和骨膜反应在软骨母细胞瘤中常见,而软组织粘液样纤维瘤少见。

纤维结构不良: 如无病理性骨折很少产生症状,病变四周有硬化边缘,病变内常有钙化和骨化

成软骨细胞瘤: 病人年龄略低于软骨粘液样纤维瘤,位于骨干骺端与骺线相连。X线显示中心局限性溶骨改变,镜下更易鉴别。

软骨粘液样纤维瘤还应与长骨低毒性感染鉴别。

治疗

一般常行病变刮除植骨,局部复发率10~15%,单纯刮除复发率为20~40%不等,甚至有报导植骨者的80%可降低复发率。某些部位少采用瘤段切除。微波灭活植骨效果更佳。

参考文献

  1. 软骨粘液样纤维瘤,A+医学百科,http://www.a-hospital.com/w/%E8%BD%AF%E9%AA%A8%E7%B2%98%E6%B6%B2%E6%A0%B7%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4

相关资源

骨肿瘤:介绍了发生于骨骼的各种良性和恶性肿瘤。