角化棘皮瘤

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角化棘皮瘤(keratoacanthoma)又称皮脂软疣,或假癌性软疣,是毛囊角化上皮的增生性病变。多见于男性,中老年人好发。  

发病原因

由于本病开始于曝光区,其发病与紫外线照射增加相一致,因而认为本病系继发于长期日光损伤。此外化学致病物质如焦油沥青足叶草脂亦可能与本病的发生有关。在一些损害中发现HPV型25,因此亦有主张病毒感染者。其他亦有遗传因素与角化棘皮瘤的发生发展有关。  

发病机制

本病发病机制尚不明确。有不少人根据免疫组化研究P53肿瘤抑制蛋白表达的检测与文献上鳞状细胞癌的报告相同,从而认为角化棘皮瘤为一种退行性鳞状细胞癌亚类。角化棘皮瘤中的炎症细胞浸润大多为由白介素2和黏附分子激活的CD4+T淋巴细胞与鳞状细胞癌的炎症浸润细胞相似,亦提示二者有相同的关联。

病理特征

1.早期 可见表皮凹陷呈火山口样,其中充满角质表皮,底部增生表皮突不规则地向真皮内延伸。这些表皮突与周围的间质分界不清,并含有不典型细胞和许多核分裂相,在真皮内可见炎性细胞浸润。

2.发育成熟期 病变中心部位可见大而不规则的表皮凹陷,其中充满角质。两侧表皮像口唇状或拱壁状伸展于凹陷处,两侧基底部表皮呈不规则性增生,并可出现一定程度的不典型性,但较早期病变为轻。

3.消退期 表皮增生停止,火山口样表皮凹陷逐渐变平,角质消失,基底部大多数细胞发生角化。  

分类及诊断

可分4型,即单发性、多发性、发疹性和边缘离心性角化棘皮瘤。

1.单发性角化棘皮瘤(solitary keratoacanthoma)

皮损迅速增长,在3~8周内从1mm的斑疹或丘疹可发展到25mm大小半球形圆屋顶形皮肤色结节。结节表面可见平滑的火山口,中央充以角栓。皮损光滑发亮,与周围界限清楚,表面可见毛细血管走行。非典型角化棘皮瘤常见有些类似脂溢性角化病,或良性棘皮瘤。另一些则呈结节增殖性,外观火山口样凹陷。

巨大角化棘皮瘤指直径大于2cm、常侵犯鼻和眼睑。甲下角化棘皮瘤罕见,有触痛,呈破坏性火山口状,中央常致末端指骨损伤,甲下损害常不自然消退,且早期引起其下方的骨破坏。在放射线下其特点为新月状溶骨性缺损,不伴发硬化症或骨膜反应。

单发性角化棘皮瘤好发于曝光区,如面中部、手背和臂部,其他如臀部、大腿部、阴茎,耳和头部亦可受累。女性手背部损害较少,小腿部损害常见,口腔黏膜罕见,多见于中老年。男较少见本病。有趣的特点为迅速增长约需2~6周,继之在2~6周内保持稳定。最后在2~6周后自行消退,遗留轻度凹陷性瘢痕,但亦有一些损害需6个月到1年才能完全消退。据估计约5%的损害可复发。

2.多发性角化棘皮瘤(multiple keratoacanthoma)

多发性角化棘皮痛常称为Ferguson Smith型多发性自愈性角化棘皮瘤。临床上和组织学上与孤立性皮损相同,皮损数目不等,通常为3~10个,局限于某一部位。本病好发于颜面、躯干和阴部,多见于青年男性。

另一型家族性泛发性角化棘皮瘤已被报告,称Ferguson Smith型自愈性鳞状上皮瘤(Ferguson smith type of self-healing squamous epithelioma)。本型不同之处在于剧烈瘙痒,持续多年,易误诊为结节性痒疹。

3.发疹性角化棘皮瘤(eruptive keratoacanthomas)

此型角化棘皮瘤的特点为泛发性圆屋顶状皮肤色丘疹性发疹,直径2~7mm,皮疹数目多,但掌跖不受累,口腔黏膜可被累及。有些以剧烈瘙痒为特点,可见双侧睑外翻和口部狭小。有些损害,特别是肩部和臂部的某些损害呈线状排列。本型较其他型角化棘皮瘤免疫抑制发病率较高。已有报告伴发红斑性狼疮、白血病、麻风。肾移植光化学疗法、烧伤和放射治疗者夏日病情恶化,再次说明紫外线与本病发病有关。

4.边缘离心性角化棘皮瘤(keratoacanthoma sentrifugum marginatum)

本型不常见。1962年首先由Miedzinski和Kozakewicz报告。其特点为皮损进行性向周围扩张,同时中央治愈遗留萎缩皮损,直径5~30cm。通常累及手背和胫前区。本型与巨大孤立性角化棘皮瘤不同之处在于本型无自愈倾向。

根据临床表现、皮损特点、组织病理特征即可诊断。

检查

瘤细胞血型抗原检测:角化棘皮瘤细胞膜血型抗原阳性有助于与鳞状细胞癌的鉴别。

组织病理:本病损害的结构如细胞特点一样重要。因此最好切除整个损害,至少也要从损害中央包括其一侧,最好两侧切取梭形标本。因损害底部的组织学变化对区分鳞状细胞癌至为重要。

各型角化棘皮瘤的组织象基本相同,早期损害表皮凹陷如火山口样,其中充满角质物,底部表皮增生,表皮突向真皮不规则延伸,这些表皮突在许多地方与其周围间质分界不清,表皮内可见不典型细胞核丝分裂及角珠真皮内有相当显著浸润。病变进一步发展成熟时,表皮凹陷扩大如火山口样,其中充满了角蛋白。两侧的表皮如拱壁状,其底部表皮可向上与向下增生。增生的表皮内仍可见某种不典型性细胞,但较早期损害轻,角珠增多,其中心大都完全角化,瘤的底部界限清楚。  

鉴别诊断

本病早期无论在临床表现上还是病理变化上均与鳞状细胞癌类似。两者间鉴别比较困难,但本病发展较鳞癌快,通常无破溃可以自愈,这些可作为临床鉴别要点。典型的角化棘皮瘤瘤细胞膜上含有自由花生凝集素结合位,可被花生凝集素染色。鳞癌细胞膜上虽也含有同样的结合位,但因被唾液酸遮盖故不能被花生凝集素染色。这种组化方法有助于鉴别诊断。此外血型抗原可见于角化棘皮瘤瘤细胞,但不见于鳞癌的癌细胞巢,或只呈片状分布,这对鉴别诊断也有参考价值。  

并发症

已有报告伴发红斑性狼疮白血病麻风、肾移植光化学疗法烧伤。  

治疗

本病虽可自愈但不能预测其消退时间,更重要的是本病与1级鳞癌即使活检后亦不易明确鉴别,因此活检切除或刮除和电灼疗法直径小于2cm的损害在大多数病例中是必要的。

损害内直接注射氟尿嘧啶溶液和损害内注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5~1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博莱霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因损害内注射可使损害在注射20天后消退。巨大角化棘皮瘤用足叶草脂安息香复合酊治疗有效。巨大和顽固性皮损,如发疹性巨大多发性或边缘离心性角化棘皮瘤可内服或外用维A酸类药物环磷酰胺治疗。甲下角化棘皮瘤可选用放射疗法。

预后

本病可自行消退,但需数年。治疗可缩短病程,愈后有瘢痕。  

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参考资料

角化棘皮瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%A7%92%E5%8C%96%E6%A3%98%E7%9A%AE%E7%98%A4