视神经胶质瘤

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视神经胶质瘤是发生于视神经胶质细胞良性肿瘤,可沿视神经向颅内蔓延。多发于学龄前儿童,成人少见,部分与神经纤维瘤病伴发,可疑有遗传倾向。视神经胶质瘤蔓延至颅内少见,预后较颅内胶质瘤好。

症状和体征

1. 早期出现视野盲点,逐渐视力减退至视力丧失。瞳孔向心性扩大,相对性瞳孔传入阻滞。

2. 眼球突出呈无痛性和缓慢渐进性。如眼球突出突然增加,并伴视力丧失提示肿瘤内囊性变或出血。

3. 眼底检查:视盘水肿和萎缩多见,可继发眼底出血。

4. 部分患者可伴虹膜淡黄色结节,皮肤咖啡样色素斑,皮下软性肿物等神经纤维瘤病体征。

诊断

1. X线 肿瘤经视神经管向颅内蔓延,长期慢性压迫可致视神经管向心性扩大。摄视神经管像可显示这一改变。

2. 超声检查 B超检查可见视神经增粗,内回声缺乏或稀少,经眼轴位扫描不能显示后界,倾斜探头回声增多。

3. CT扫描 视神经呈梭形或锥形增粗,可将眼球推向前方或一侧(图)。边界清晰。内密度均,如不均质,可疑有液化区。视神经管增粗,可疑肿瘤有颅内蔓延。

4. MRI扫描 T1WI呈中信号,T2WI呈中高信号。瘤内如有液化腔,则不增强。

鉴别诊断

1. 视神经鞘脑膜瘤 成年人好发,缓慢视力下降。影像学可发现视神经增粗形状多样化,如:管状、梭形、锥形、串珠样、团块状或不规则形等,因肿瘤起源于视神经鞘膜,CT和MRI均可见“车轨征”。

2. 先天性小眼球合并囊肿 多在儿童时期就诊,无功能的小眼球常隐没在眼睑下,裂隙灯下见眼球发育异常,结构缺如。囊肿向前突出可致眶周隆起。影像学可发现在小眼球后的囊性肿物,呈圆形、椭圆形或圆锥形等。

3. 视神经周围炎型炎性假瘤 眼痛结膜充血等炎症表现明显,激素治疗有效。影像学可发现视神经周围不规则形状占位,边界不清,向前发展包绕眼球呈“铸造征”。

治疗

1. 视力良好、眼球突出不明显,进展缓慢,影像学显示肿瘤距视神经管较远者可定期观察。有报道此病可自行消退,原因不清。

2. 视力低于指数、眼球突出明显,肿瘤局限眶内者可行外侧开眶术切除肿瘤,视神经断端仍有肿瘤者可行X刀或γ刀治疗。

3. 肿瘤侵犯管内段视神经或视交叉者,可经颅开眶切除视交叉前的肿瘤。侵犯对侧或双侧病变者行放射治疗。

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参考资料

视神经胶质瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%A7%86%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E8%83%B6%E8%B4%A8%E7%98%A4