血管瘤

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血管瘤Angiomas)是由血管组织发生的肿瘤。其中80%属先天性的。血管瘤属于良性肿瘤,生长缓慢,很少恶变。

疾病概述

血管瘤是由大量增生的血管所构成,为常见的软组织肿瘤。血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛淋巴丛。虽然对于外周循环系统的最终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力是有密切关系。在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的,只有在以后才生成供应血管(动脉)引流血管(静脉)和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结蒂组织,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤,发生血管瘤或(和)淋巴管瘤,血管的胚胎发育过程中,大致可以分为丛壮期、网状期及管干期三个阶段,如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,在可出现该阶段正常发育形态的畸形。

血管瘤从本质上可分为两种:一种系胚胎发育过程中血管发育失常,血管过度发育或分化异常导致的血管畸形(错构瘤),另一种系因血管内皮细胞异常增殖产生的真性肿瘤。按其结构分为四种,临床过程和预后各不相同。此外,血管瘤还常是某些综合征的表现之一,如Sturge-Weber综合征葡萄酒色素斑和同侧软脑膜瘤、Klippel Trenaunna三联综合征即葡萄酒色素斑加静脉畸形和肢体长度差异;Parkes-Weber综合征与Klippel Trenaunay三联综合征表现相近,后者常伴动-静脉瘘等。

血管瘤是小儿时期常见的良性肿瘤,约3/4小儿血管瘤在出生时就已存在,其余的也在1岁内出现,女婴较男婴多见。 血管瘤多见于婴儿出生时或出生后不久(1个月内)。它起源于残余的胚胎成血管细胞。其组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞,并有成血管现象和肥大细胞的聚集。发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织,极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的学血管瘤目前认为应属血管畸形。

婴儿的部分组织中常保留有胚胎性血管组织,这些组织错构瘤样生长即形成不同类型的血管瘤,它仍有正常的组织结构,但血管瘤的数量、分布与形态和正常有别。血管瘤好发于颜面及四肢皮肤,影响美观,还可因外伤、摩擦、搔抓出血,而引起细菌感染。有些血管瘤生长先快、后慢、甚至会自行消失。家长应该密切观察婴儿血管瘤的生长情况,做好家庭护理,掌握最佳时机进行治疗。

常见种类

1、橙色斑: 出生后即有,斑块大小不等,呈橙红或淡红色,不高出皮肤表面,轻压即退色,哭闹时颜色加深。橙色斑多见于前额、上眼睑及枕部,一般都在出生后数月内自行消退,不必处理。

2、红斑痣: 又称葡萄酒色斑。出生后即有,为淡红色或暗红色斑块,压之不退色,不高出皮肤表面,位于真皮层内,由毛细血管网组成。出生后,红斑痣随身体的增长按比例增长,但范围不再扩大。红斑痣不能自行消退。红斑痣除影响美观外,一般无其他危害,必要时可采用冷冻治疗

3、毛细血管瘤:为表浅的毛细血管扩张、曲折、迂回而成的血管瘤。出生时即可发现皮肤有红点或小红斑,逐渐长大,红色加深并且隆起。毛细血管瘤的增大速度常比婴儿发育更快。瘤体境界分明,压之可稍退色,放松后恢复红色。

毛细血管瘤多见于皮肤,以枕部、头面、四肢和背部最多,不少长于口唇和舌部。毛细血管瘤大小不一,大的可占据面部或肢体的大部,小的只有几毫米,略高于皮肤。毛细血管瘤一般出生后就已存在,6个月内生长迅速,一二岁后逐渐停止生长。它影响美观,破损后有大出血的危险,家长应密切留意。如果血管瘤较小,生长速度较慢,不在暴露部位,可待其停止生长后自行消退。若血管瘤生长速度较快,又严重影响美观,就应立即进行治疗。可用冷冻疗法或手术切除,也可用X线照射治疗,也可采用同位素敷贴等方法治疗。

4、海绵状血管瘤:一般由小静脉和脂肪组织构成。它的形态和质地均象海绵,故称为海绵状血管瘤。多数生长在皮下组织内,也可在肌肉内,少数可在骨或内脏等部位。皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起,皮肤正常,或呈青紫色,肿块质地软而境界清楚。

海绵状血管瘤: 在皮肤、皮下组织、肌肉,甚至肝、肾等处都可发生。外观呈紫红色,周围有迂曲、怒张的小静脉,扪之柔软,有弹性,挤压时缩小,撤压后即复原。这种血管瘤随婴儿年龄增长而增大,有时长得很大、很深,严重损害容貌和破坏正常组织。治疗应及早施行血管切除术。小的海绵状血管瘤也可在局部注射血管硬化剂(如5%鱼肝油酸钠)。

5、蔓状血管瘤:多见于四肢,表面及周围有许多树枝状扩张的血管,迂回曲折呈蔓状,局部皮肤呈暗红色或蓝紫色,有时可摸到血管搏动或听到血管杂音。对于这种血管瘤,应尽早手术,也可用弹力绷带等包扎肢体,以缓解肢体出现的酸痛等症状。

6、角化性血管瘤:角化性血管瘤少见,多见于儿童或青年,但也可见于高龄者。有的表现为趾(指)伸侧红色或暗红色圆形丘疹,表面呈疣状增殖,粗糙而质硬。强力压之可褪色,中央可见毛细血管网,这一型多见于女性。另一种为男性患者,多见于中、老年,表现为全阴囊皮肤的红色或暗红色圆形斑丘疹,表面为疣过度角化,粗糙而质硬。病变可多发,常并发精索静脉曲张

并发症

血管瘤的并发症有溃疡、出血、感染、重要器官功能损害、充血性心力衰竭骨骼肌肉损害而造成的肢畸形等。血管瘤的综合症有:

1、骨肥大性静脉曲张

2、血小板减少血管瘤综合症

3、脑颜面管瘤综合症

4、软骨发育异常血管瘤综合症

5、Lindon-Von-Hippel综合症

6、Steiner-Vorner综合症

7、血管瘤球瘤。

诊断

血管或脉管畸形的诊断并不困难,位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动实验和穿刺来确定。

1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。

2.压之褪色或缩小。

3.体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。

4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。

5.病理组织学检查确诊。

鉴别诊断

血管瘤需与出血结节鉴别,前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点。必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血,出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分。

血管球瘤血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:

1.血管球瘤: 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰。

2.血管肉瘤: 较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物,如第八因子相关抗原,CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。

血管瘤和血管畸形鉴别方法

目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的,该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类:血管瘤和血管畸形,其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形,静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。

血管瘤系血管肿瘤,是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右,常在新生儿期出现,然后进入增生期,一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在,但可无临床体征,以后随着年龄增长而成比例生长,不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑,海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形,现分别称为毛细血管畸形,静脉畸形和动静脉畸形。

血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长,稳定的自然病程,生长速度远超患儿的生长比例,而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别,可通过试验性的激素治疗。

血管瘤的危害

血管瘤的危害,取决于它的生长部位、大小及组织成份。如果血管瘤生长在面部,必然要影响美容,严重者可使面部五官畸形;在颈部、咽喉部容易因进食而导致破溃,可危及患者生命;在功能部位,如眼球、舌头、手指、足趾、阴茎、阴蒂及关节等,可影响这些部位的功能。如果血管瘤巨大,无论生长在什么部位都会严重危害患者的健康,此外血管瘤还可发生感染、溃疡、出血甚至恶变,这些都会严重危及患者的生命,因此得了血管瘤必须治疗。

肝内血管瘤

肝内血管瘤实际上是先天性发育异常,由于肝脏血管内皮细胞增生或继发性血管扩张所致,是肝脏最常见的良性肿瘤,根据其含纤维的多少,可分为硬化型血管瘤,血管内皮细胞瘤,血管外皮瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤,其中海绵状血管瘤最为多见。

本病多见于女性,可发生于任何年龄,可单发,也可多发,左右肝时均可发生,肿瘤大小不一,小者仅在显微镜下才能确诊,大者可重达20余公斤,本病发展缓慢病程可达数十年之久。

主要危害有:

1、当肿瘤逐渐增大或压迫胃肠时,引起上腹部不适,出现腹胀、腹痛、恶心等症状,严重时导致患者内脾胃等正常器官发生变形,破坏其功能形态。

2、位于肝表面的巨大血管瘤自行破裂,可造成腹腔大出血,危及生命。

3、可转变恶性血管瘤。

4、肝区疼痛和心理压力。

治疗方案

血管或脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及患者的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有手术切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察,如发展迅速时,也及时给予一定的干预治疗。

治疗方法:①手术切除;②冷冻治疗;③放射与同位素治疗;④硬化剂治疗;⑤激光治疗;⑥血管瘤铜针疗法。

1. 手术治疗:采用外科手术方法将病损组织切除,以达到治疗目的。对于独立且较小病灶效果良好。一般情况下,病损区血管丰富,血量大,手术时出血量极大,常常引起严重的失血性休克,术中需要大量输入全血,手术难度大,危险程度高。同时,由于出血后血往往不能全部切除即被迫终止手术,故术后复发率很高。手术切除部分瘤体后遗瘤局部畸形、缺失及功能障碍。面部皮肤毛细血管瘤可结合整容皮肤移植术修复病损区。故手术治疗应严格掌握适应症,权衡手术价值,然后方可确定是否选择手术治疗。

2. 冷冻治疗:此种方法用于血管瘤治疗源于60年代(小范围表浅病损可酌情采用),操作者利用液氮的挥发造成的强低温(-96℃),通常状态下低于-20℃,将病损区皮肤、血管瘤及血管瘤周围组织冷凝,使其细胞内形成冰晶,并导致细胞破裂、解体、死亡,再经过机体修复过程使血管瘤消失。但此法会留下局部疤痕,在眼、口角、鼻尖、耳部治疗后常留下严重缺损性畸形及功能障碍。由于冷冻操作难控制强度和深度,同时组织对低温的抵御能力不同,出现治疗不彻底。复发较高,而直接影响疗效评价。另外留下的局部疤痕缺损性畸形功能障碍也不是受术者所期待的结果,但如果不出现此类状况,往往治疗无效。

3. 放射与同位素治疗:其治疗原理就是利用放射元素所产生的伽马射线对病损区组织细胞核进行轰击到使其中的DNA链、RNA链断裂,造成细胞死亡和解体,再通过组织修复过程达到治疗目的。临床上常用的有:浅层X光照射,钴60局部照射,锶40胶片外贴,磷32胶体局部注射等。治疗后所治部位留下放射性损伤后萎缩性疤痕,表皮有脱屑现象。对于这种由放射线照射所致的萎缩组织和萎缩性疤痕,专家建议施行手术切除,否则将不能排除其癌变可能。专家们认为治疗在血管瘤治疗过程中要尽量避免使用放射疗法

4. 硬化剂注射治疗:此法源于50年代,枯痔注射疗法衍化而来。其原理是:将硬化注入到血管瘤瘤体组织中(不能注入血管中),引起无菌性炎症,肿胀消失后出现局部纤维化反应,使血管瘤、血管腔缩小或闭塞。常用的药物有:①鱼肝油酸钠;②枯痔灵注射;③明矾注射液;④枯矾黄莲注射液;⑤碳酸氢钠注射液;⑥平阳霉素、搏来霉素类;⑦沸水注射疗法;⑧尿素注射液。

5. 激光治疗:利用专业激光治疗设备对血管瘤组织进行凝固,并达到治疗血管瘤目的。但激光治疗深度一般控制在表层皮肤0.2~0.4mm以内,超过0.4mm即产生明显疤痕,故对浅表性毛细血管瘤有一定效果,对深层血管瘤易引发出血及疤痕畸形。

6. 光敏激光疗法(又称光动力激光疗法),是先将光敏剂注入患者血管中,然后用黑光灯或长波段激光照射血管瘤区域。光敏剂激活后产生光化学反应并导致血管瘤部血管内膜及间质出现光性过程,使血管管腔闭塞,以达到治疗目的。但此疗法在治疗过程中必须严格,否则将出现严重的光敏性内炎,纤维组织病后光敏性视网膜炎。、

6. 介入治疗:是指在“X”导引下将动静脉导管导入血管瘤部位,然后将栓塞剂注入瘤体,让其产生无菌性炎症,以期达到使瘤体血管闭塞作用。常用于内脏血管瘤如肝血管瘤。对于躯干及肢体深部血管瘤,往往因为注入剂量、剂型限制,以及血管瘤特征限制而难以达到预期效果。使用时应严格控制适应征和避免栓塞剂流入其它器官组织。

婴儿血管瘤的注意事项

刚出生的婴儿很有可能患有血管瘤,郑州长峰医院的王欣教授在这里主要阐述一下婴幼儿最常见的症状有:鲜红斑痣草莓状血管瘤,海绵状血管瘤,混合型血管瘤。详细分析如下:

鲜红斑痣也叫红胎记:生长在真皮内,不会自己消退,但是也不会生长很快,只会随着身体的生长而成比例的扩大,这种疾病也叫微静脉血管畸形,属于毛细血管瘤中的一种。一般这种鲜红斑痣目前的治疗只能采用新一代光动力,如果孩子有这种症状要早早的带着孩子到专门治疗血管瘤的医院诊断治疗,以免给孩子留下什么遗憾,如果发展不快,可等孩子一周后治疗,满一周后越早越好。

草莓状血管瘤:属于毛细血管瘤的一种,生长在皮下脂肪层,在浅筋膜外,容易凸出皮肤,红色不是皮肤的颜色,而是将皮肤撑薄了透出的红色,也有可能是混合型,因为皮下的组织比较疏松,容易长大。一般草莓状血管瘤会在出生或者出生后一个月内可见,开始发现时可能是一个小红点,逐渐长大,高出皮肤,形状如草莓,故称之为草莓状血管瘤。这类型草莓状血管瘤需要及早治疗,孩子满月后即可进行治疗。

海绵状血管瘤:也叫静脉血管畸形,在浅静默下面,因生长得比较深,透不出红色,也是容易逐渐长大的,我们通常看到的海绵状血管瘤为青紫色或者是皮肤的颜色,这种症状在初发期间不疼不痒,只是患处逐渐异常于周围的组织,并且如果长期不治疗,会影响患处的功能以及容貌,对于这类血管瘤建议采用高频电极术治疗配合微创介导术治疗,疗效更明显。

混合型血管瘤:微静脉血管畸形(毛细血管瘤)和静脉血管畸形(海绵状血管瘤)的混合,表面看起来是红色,但是红色的周围会有青紫色或者是肉色的包块(隆起),触之比较柔软,这种混合型血管瘤好发于婴幼儿,一般是逐渐越来越大的,早发现早治疗。

预防措施

1.首先孕期不要食用含有雌性激素的药物、食物。有学者认为人体内雌性激素含量增多是诱发血管瘤的原因之一。

2.最好是考虑不给刚出生婴儿进行母乳喂养。这也是避免婴儿体内雌性激素增加的考虑因素。

3.让妈妈做好孕期工作,孕期妇女少吃辛辣冷凉等具有刺激性的食物,以免刺激胚胎,影响胚胎的正常发育。研究发现刺激性食物能刺激胚胎的发育,有可能使婴儿血管等组织异常或畸形发育。

4.注意婴儿营养均衡搭配。婴儿营养均衡搭配有利于增强宝宝的抵抗力及免疫力,使宝宝少患疾病。

参考文献

http://www.a-hospital.com/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4