脾脏肿瘤

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脾脏肿瘤是临床少见的肿瘤类型, 但其组织成分来源、临床表现复杂多样, 良恶性质混杂, 并常有多种来源致病因素交杂, 易被临床医生忽略。 早期又缺乏特殊的临床表现, 因此, 不易早期作出诊断并进行正确治疗。 随着各项诊断技术的出现和提高, 特别是分子生物学技术的应用, 使我们对于脾肿瘤的认识逐渐加深, 有助于提高肿瘤的治愈率, 改善预后。

概述

脾脏肿瘤临床罕见,尸检也极少发现,不仅原发性肿瘤稀有,继发性肿瘤也极少,国内外文献多为个案或少量病例报告,国内外尚未见大宗病例综合报道。良性肿瘤(不包括囊肿)发病率约为0.14%, 恶性肿瘤不超过全部恶性肿瘤的0.64%, 脾脏肿瘤本身也很少引起外科医生注意, 本病早期又缺乏特殊的临床表现, 故不易及时作出正确的诊断及治疗。

发病情况

脾脏是免疫器官, 血运丰富,肿瘤的发生率低。 脾囊肿的超声检查发现率为1/1 500, 42 000例尸检发现32例, 以女性多见, 80%为单发。 脾脏原发恶性肿瘤罕见, 有报道在11 707例尸检和68 820例手术标本中仅发现5例脾原发性肿瘤。 脾脏原发肿瘤中, 以恶性淋巴瘤为多见, 其次为血管内皮肉瘤﹑纤维组织肉瘤等。

脾转移瘤的发病情况大多来源于尸检报告, 其发生率在3.3%-5%之间, 日本近10 a共报道脾转移肿瘤50例[1], 很少发生脾转移可能与以下原因有关: (1)解剖学特异性, 脾脏输入淋巴管少, 脾动脉曲折弯曲, 脾动脉从腹主动脉分支呈锐角, 阻止瘤栓进入; (2)脾经常有节律地收缩, 肿瘤细胞被挤压出去或难以停留; (3)脾具有免疫监视能力, 脾脏为外周免疫器官, 是抗肿瘤抗体产生的重要器官, 具有大量的Tuftsin、FN及γ-干扰素等非特异性抗肿瘤物质, 参与抗肿瘤免疫反应, 并含有大量的记忆性T细胞和辅助性T细胞, 能杀灭抑制肿瘤细胞。 脾转移瘤的原发肿瘤多为肺癌乳腺癌卵巢癌恶性黑色素瘤, 其次为中胚层来源肿瘤, 如: 肠﹑肾肿瘤等[2]。 一般认为肿瘤发生脾转移时, 50%的病例已有全身性广泛转移。

脾脏肿瘤的发病率尚无精确统计,Krumbhar指出脾脏恶性肿瘤占全部恶性肿瘤0 . 64 % , Smith 在40 000 例外科病人中仅见2 例.Bostick 在17707 例尸检及68820 例外科手术标本中只发现5 例,山口寿原在5 307 例脾脏肿大中发现恶性瘤者占0 . 13 %。上海医科大学附属一医院及肿瘤医院在576 例脾标本中发现原发性脾脏肿瘤占3 % ,姚榛祥在589 例脾切除中发现9 例( 1 . 5 % ) ,平金良在60 000 例手术标本中仅见10 例.孙重波在86 160 例肿瘤中发现原发性脾肿瘤18 例(0 . 021 %〕 。江苏省南京市第一医院1947 -1995 年在145 401 例外科住院病人中仅见原发性脾脏肿瘤4 例(0.0028 % ) ,在同期1320例脾切除中占0.3 %。【2】

分类

脾脏肿瘤的分类较复杂, 按组织成分来源分为四种: (1)类肿瘤病变: 包括非寄生虫性囊肿﹑错构瘤; (2)血管肿瘤: 分为良﹑恶性; (3)淋巴肿瘤: 何杰金氏病非何杰金氏病﹑类淋巴病变; (4)非淋巴肿瘤: 包括脂肪瘤﹑恶性纤维细胞瘤﹑恶性畸胎瘤等, 此种分类法主要用于临床。

国内学者为确定肿瘤性质﹑判断来源提出以下分类: (1)血管来源; (2)淋巴组织来源; (3)胚胎组织来源; (4)神经组织来源; (5)其他间叶组织来源: 如纤维组织﹑脂肪组织及平滑肌组织等; (6)类肿瘤病变: 如创伤性囊肿性假瘤, 炎性假瘤等。 脾脏肿瘤良性多于恶性, 良性肿瘤中脾囊肿最为常见, 恶性肿瘤中恶性淋巴瘤多见。 临床上判断肿瘤的良﹑恶性对于治疗和预后至关重要[3]。 转移肿瘤的来源较为复杂, 有甲状腺癌卵巢腺癌、恶性胰岛细胞瘤转移复发等[4-9]; 外伤性脾损伤胸廓内植入[10]或外伤后恶性淋巴瘤, 上皮来源脾囊肿, 脾衬细胞血管瘤伴内脏肿瘤或淋巴瘤脾错构瘤, 恶性梭形细胞瘤等[11-17]。

郑裕隆, 赵乾元复习1944-1995 年国内有关文献近400 篇,就资料中所报道原发性脾脏肿瘤(不包括囊肿)785 例综合分析,以明了国内原发性脾脏肿瘤概况(见表1 , 2 )。

表1 原发性脾脏良性肿瘤组织类型

分类
血管瘤 134 50
淋巴管瘤 76 28
血管淋巴管瘤 2 1
脉管瘤 2 1
错构瘤 51 19
纤维瘤 2 1
脂肪瘤 1 0
平滑肌瘤 1 0
畸胎瘤 1 0

表2 原发性脾脏恶性肿瘤组织类型

分类  %
淋巴肉瘤 51 10
网织细胞肉瘤 32 6
何杰金氏病 13 3
恶性淋巴瘤 258 50
血管肉瘤 88 17
血管内皮瘤 9 2
卡波西肉瘤 5 1
海绵状血管瘤恶变 1 0
淋巴管内皮肉瘤 1 0
恶性淋巴管瘤 1 0
纤维肉瘤 5 1
脂肪肉瘤 1 0
平滑肌肉瘤 6 1
血管平肌肉瘤 1 0
恶性神经鞘瘤 1 0
间皮肉瘤 1 0
黑色素细胞瘤 2 0
恶性纤维组织细胞瘤 19 4
恶性组织细胞增生 9 2
未分类肉瘤 2 0
腺癌 2 0
粘液腺癌 2 0
囊肿癌 1 0
未分化癌 2 0
囊腺瘤癌变 1 0
恶性黏液性囊肿 1 0

脾肿瘤的临床表现

脾脏位于膈下且被周围骨骼所保护, 其肿瘤早期不易被发现, 临床表现和肿瘤的性质﹑部位﹑大小及脾肿大的程度有直接关系。 主要临床表现如下: (1)脾肿大多数同时伴有左上腹不适﹑疼痛及压迫症状如腹胀﹑恶心﹑便秘﹑呼吸困难等。 (2)脾功能亢进与脾肿大有一定关系, 但症状与脾肿大程度并不成比例, 对于难以解释的脾功能亢进伴脾肿大就高度怀疑肿瘤的存在特别是血管瘤[18]。 吴福生et al[19]曾报道脾结核因炎症刺激可使脾脏增生肿大, 导致脾功能亢进。 (3)全身症状多见于脾脏恶性肿瘤, 表现为低热﹑贫血﹑乏力﹑周身不适﹑消瘦﹑恶病质等。

杨连粤et al [20]曾报道良性肿瘤由于生长速度过快, 导致内部缺血坏死, 合并感染引起高热。 (4)脾肿瘤自发性破裂临床少见, 表现为突发腹痛﹑腹膜炎, 可有出血性休克甚至死亡。 如果脾破裂伴有早期转移则是预后最差的影响因素[21]。 自发性脾破裂有继发于嗜血细胞综合征、血管外皮瘤和浆膜多发血管瘤、T细胞白血病等[22-24]。 一部分可伴发腹腔种植性转移, 多见于脾血管瘤﹑血管肉瘤自发性破裂。 而Chen et al[25]曾报道过较少见的是肝脾γδ-T细胞淋巴瘤。 也有报道副脾异位至胰腺中[26]。

病理特点

本部分内容不包括脾脏囊肿。

原发性脾脏肿瘤(不包括囊肿)以恶性居多[61] ,约占2 / 3 ,良性瘤(不包括囊肿)仅1 / 3 [ 7] ,国内病例中脾良性瘤270 例,占34.4 % ,恶性瘤515 例,占65.6 % ,良恶性比例为1 : 1 . 91 。肿瘤组织来源可起自血管、淋巴、网状内皮、平滑肌、神经、纤维、胚胎残余等,以源自淋巴组织者为多见[8] ,次为血管内皮组织,国内病例的组织类型中恶性淋巴瘤占45 . 1 % ,血管肿瘤30 . 2 % (其中良性56 . 5 % ,恶性43 . 5 % ) ,淋巴管肿瘤10 . 4 % (良性97 . 6 % ,恶性2 . 4 % ) ,其它肿瘤14 . 3 % (良恶性各半) 。脾良性瘤以血管瘤最常见,组织类型多为海绵状血管瘤,国内统计血管瘤占49 .6 % ,淋巴管瘤28 .1 % ,错构瘤18 . 9 % , 脉管瘤1.5 % .其他良性瘤(包括纤维瘤、脂肪瘤平滑肌瘤畸胎瘤)1 . 9 %。脾恶性瘤多为肉瘤,癌瘤罕见,组织类型以恶性淋巴瘤最多,多数为非何杰金氏淋巴瘤,其中淋巴肉瘤多于网织细胞肉瘤何杰金氏病较少,次为血管肉瘤,国内病例中恶性淋巴瘤68 . 7 % ,脉管肉瘤20 . 4 % ,其它肉瘤(包括纤维肉瘤脂肪肉瘤平滑肌肉瘤血管平滑肌肉瘤恶性神经鞘瘤间皮肉瘤黑色素细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤、恶性组织细胞增生等9 . 2 % ,癌瘤仅1 . 7 %。

诊断

随着影像技术的发展, 不仅使脾肿瘤的检出率不断提高[27], 而且有助于脾脏原发恶性肿瘤的诊断及分型, 现列出常用的检查方法。

X线检查: 腹部平片可见脾影不规则性增大; 胸片可见左膈肌抬高, 活动度受限, 胸腔积液。

超声波检查常作为诊断的首选方法[28,29], B超以其方便经济无创等优点被广泛应用, 其阳性检出率为96。1%, 良性病变多表现为单发的局限于脾内的占位性病变, 内部回声均匀, 多为低回声区, 边界清楚, 有包膜; 恶性病变多表现为单发或多发脾内占位性病变, 内部回声不均匀, 边界欠清, 有的甚至脾外浸润; 错构瘤表现为实质性等回声包块[30]; 脾血管内皮肉瘤显示脾内有多个中等回声增强区, 边界清, 其内有大小不等的液性暗区及网络状结构。 但对于较大包块致脾脏明显增大至右上腹并将胰腺推至后方者[31], 较易与胰源性囊肿混淆, 彩色多普勒超声可清楚显示两条并行血管(脾动﹑静脉)从肿物中心发出至外周形成扇形分支, 以确定肿物为脾源性[32]。

多普勒超声的引进, 根据脾肿瘤血流强度的变化对肿瘤定性诊断有优势。 对于脾错构瘤的诊断不需应用造影剂多普勒超声就可明确诊断, 而CT、MRI却无意义[33]。 采用组织谐波成像﹑彩色多普勒显像﹑彩色多普勒能量图三者相结合的超声检查方案, 能初步鉴别脾脏肿瘤的良恶性。 动态监测病变的发展, 为早期诊断﹑及时治疗以及治疗方案的选择提供可靠的依据[34]。

国外学者在B超引导下细针穿刺抽吸活检[35], 既可明确诊断, 又避免误伤, 实践证明是安全﹑可靠的确诊方法[36]。 其缺点是超声结果易受操作者技术水平的限制, 肠气干扰等因素影响, 对邻近脏器是否受累不易判断。 因此对肿瘤组织定性诊断最终依赖于病理检查结果。

CT诊断脾脏肿瘤的准确率较高, 文献报道其准确率可达90%以上[37], 不但能清楚显示病灶范围和毗邻关系, 也可发现较小的转移性病灶。 吴恩福et al[38]提出三步诊断法: (1)是否是肿瘤; (2)是良性肿瘤抑或是恶性肿瘤; (3)可能的病理诊断, 以提高CT定性诊断的准确率。 特别采用18F-脱氧葡萄糖PET/CT[39], 对于病变尚未引起局部解剖结构改变之前, PET能较早期发现病灶和CT能解剖定位的优点, 对肿瘤的定位诊断﹑分期和临床决策有重要价值[40-43]。

一般认为MRI对脾脏占位性病变的诊断价值并不优于CT, 且费用昂贵, 多不采用。 对于脾肿瘤与周围组织分界不清, 难以鉴别者, 可给予超顺磁造影剂口服[44]和选择性脾动脉造影对诊断脾脏肿瘤特别是良恶性的术前鉴别有较高的准确性[45]。 典型的影像为脾实质缺损, 边缘不清, 脾动脉分支受压呈弧形, 可出现病理动脉分支。 在毛细血管相可产生因血管不规则或缺如所致的不均质改变。 转移性肿瘤可见血管强直﹑不规则狭窄﹑血管腔闭塞及不规则的新生血管形成[46]。 对比两种分析方法肝脾容量分析法和二维空间分节运动的MRI成像技术, 得出结论: 前者较后者节省时间[47]。

对于脾肿瘤, 肝脾及骨髓病理检查具有重要意义。 不同瘤细胞的形态特点以及对肝窦、脾红髓与白髓、骨髓的血窦的浸润情况, 细胞免疫分型、细胞毒性蛋白标志等, 免疫组织化学技术的应用, 能全面地对淋巴瘤、特殊类型的白血病进行分类[48,49], 有助于化疗药物的应用及结果的判定[50-59]。

虽原发性脾脏恶性淋巴瘤的发病率不足恶性淋巴瘤的1%, 但仍是脾脏原发性肿瘤最高者[60], 原发脾脏恶性淋巴瘤的诊断标准是: (1)临床上首发在左上腹部隐痛及其由于脾肿大所造成的相应的压迫症状; (2)未发现其他部位有受累的情况; (3)手术中探查肿瘤仅限于脾脏; (4)诊断后其他部位6 mo不出现淋巴瘤。 原发性脾脏恶性淋巴瘤的诊断对于指导治疗及预后有重要意义。

治疗

脾脏肿瘤的治疗以手术治疗为首选, 在定性诊断困难, 脾脏恶性淋巴瘤需分型以便制定化疗方案时, 脾切除甚至可以用作诊断性治疗[61]。 除了明确诊断外, 还可治愈合并的脾功能亢进所导致的贫血, 以及恶性肿瘤导致的脾破裂[62]。

对于脾囊肿, 特别是巨大﹑壁薄有压迫症状的囊肿, 应及早手术。 Treutner[63]认为脾囊肿直径>2 ㎝, 就应手术治疗。 对于脾血管瘤, 直径大于10 ㎝近脾包膜或凸出脾包膜; 或近期增大迅速, 症状明显可考虑行脾切除术或脾部分切除术。

对于脾脏免疫功能的认识加深, 减少脾切除术后凶险感染的发生机会, 目前多主张如果肿瘤局限于脾的某一部分, 应行脾部分切除术, 一般认为保留脾脏的25%[64]即可维持正常功能, 或行正常脾片自体移植术, 以保证脾脏功能。 总之, 脾良性肿瘤在保证切除彻底无复发情况下, 尽量保留足够的脾组织以保存脾脏功能。

脾脏恶性肿瘤应采取手术为主的综合治疗。 尽量做到早期诊断, 早期治疗, 完整切除脾脏, 同时进行淋巴结的彻底清扫。 原发性恶性脾肿瘤的治疗应根据病程选择相应的手术。 Ahmann et al [65]将脾恶性肿瘤分为三期: Ⅰ期瘤组织完全局限于脾内;Ⅱ期累及脾门淋巴结; Ⅲ期累及脾或腹腔内淋巴结。 原发性脾恶性肿瘤的治疗应根据病程选择相应的手术, 对于Ⅰ期行单纯脾切除术, Ⅱ﹑Ⅲ期还应行脾门淋巴结清扫。 原发性脾血管肉瘤恶性程度较高, 较早发生肝﹑淋巴结转移, 对放﹑化疗不敏感, 预后极差。 而对于脾原发恶性淋巴瘤的治疗, 有人认为[66]单纯手术切除和术后进行辅助化疗的预后无明显区别。

随着腹腔镜技术的引进, 脾脏良性病变, 如脾囊肿, 有报道采用腹腔镜下囊肿摘除加网膜填塞术治疗[67,68], 效果满意, 推动脾脏手术治疗向微创方向发展。 Raval et al[69]报道过颈部鳞癌脾转移病例进行腹腔镜检查发现病损仅存在于脾, 因而行腹腔镜脾切除术。 而对于恶性肿瘤一般发现较晚, 有增加腹部切口复发可能, 多不采用。 因此, 脾脏肿瘤的早期诊断治疗是决定预后的关键[70]。

参考文献

1. 黄跃南, 郭欣, 王夫景, 于洪亮, 杨茂鹏, 王启余, 杨维良。 脾肿瘤的诊治进展. 世界华人消化杂志 2006;14:429-433 http://www.wjgnet.com/1009-3079/14/429.asp

2. 郑裕隆, 赵乾元,原发性脾脏肿瘤785 例综合分析,中国现代医学杂志,1998年,第8卷第1期,59页