脑血管网状细胞瘤

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脑血管网状细胞瘤又称脑血管母细胞瘤,属血管源性无包膜肿瘤,占颅内肿瘤的1%-2%,多为单发,该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位,90%以上位于小脑半球,少数位于延髓、脊髓,但幕上罕见。

血管网状细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔。显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

发病机制

血管网状细胞瘤是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍,由于血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。易发生在小脑半球(62.3%~80%)是因为胚胎在发育第3个月时参加了小脑的发育,也可发生于小脑蚓部或突入四脑室,偶见位于脑干和大脑半球,此类肿瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来,产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤体内,血管的形成是先出现明显的胞浆空泡再逐渐液化结果成为原始血浆,从而认定肿瘤囊液为原始血浆。肿瘤的基本结构是以海绵状血管网构成的支架,里面充满红细胞和血管母细胞。可发生组织变性、液化和血管壁玻璃样变,导致肿瘤囊性变(70%~80%),周围胶质纤维增生构成囊壁,内壁附有肿瘤结节。

临床表现

90%的患者表现为缓慢进展性高颅压,位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调,也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。

影像学表现

1.CT表现:

①囊肿型:小脑半球较大的囊性低密度区,CT值为10HU左右,平扫可见等密度的壁结结节,由数毫米至2cm不等,肿瘤边缘清楚;

②实质型:平扫时肿块为等密度或稍高密度,呈结节状或分叶状,边缘不光滑或有尖状突起。

③瘤周可有水肿,亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

2.MR表现:

①病变多位于后颅窝(小脑半球、蚓部),类圆形,边缘多清楚锐利,轮廓光整。

②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中;T1加权囊性区为低信号,壁结节为等信号;T2加权囊性区为较高信号,结节为相对低信号。

③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

④增强后;壁结节明显强化,其周围的囊性区无强化。

⑤第四脑室常受压,引起幕上脑积水。

鉴别诊断

小脑星形细胞胶质瘤:当以囊性病变为主时,壁结节常较大,可有钙化,增强扫描壁结节的强化常较明显,但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影,能为其鉴别诊断提供更多信息。

②转移瘤:呈结节状或环状强化的肿块,结节的边缘常规则、光滑,瘤周水肿更明显,可为多发肿块,且多发生于中老年人,大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

治疗措施

手术切除肿瘤可以治愈。囊性肿瘤经探查穿刺证实后,先切开囊腔吸出囊 液,将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离,全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者,应仔细寻找,发现颜色厚度异常处,予探查剥离,找到瘤结节,予以切除。单纯引流囊肿, 只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除,可以治愈,死 亡率较低,在5%以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除,可行放射治疗,疗效较差。

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参考资料

血管网状细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%BD%91%E7%8A%B6%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4