脑膜肉瘤

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脑膜肉瘤是原发于颅内较少见的恶性肿瘤之一,具有肉瘤的形态。多见于儿童,病程短,术后易复发,可发生肺和骨等远处转移。

病因

(一)发病原因

(二)发病机制

脑膜肉瘤分为原发性和继发性两类。原发性脑膜肉瘤又可分为单发型和脑膜肉瘤病两种。单发型多呈现出团块状,亦可为扁平型,经纤维肉瘤多见,也可为梭形细胞或多形细胞型,生长迅速,血供丰富。脑膜肉瘤多来自硬脑膜或软脑膜。若发生于脑内的血管周围的软脑膜组织,多与硬脑膜无粘连而位于脑白质内。肿瘤常有出血、坏死或囊变,质地松脆,边界不清,与瘤周围脑组织有浸润。镜下可见瘤组织向脑组织浸润,周围胶质增生;有大量的纤维形、梭形和多形瘤细胞。继发性脑膜肉瘤、良性脑膜瘤与恶性脑膜瘤术后均易恶变为脑膜肉瘤。

症状

脑膜肉瘤与良性脑膜瘤基本相同,只是病程较短。因肿瘤多位于矢状窦旁或大脑突面,可以出现偏瘫,偏身感觉障碍。癫痫也是脑膜肉瘤较常见的症状,表现为全身性发作或局限性发作。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。仅从临床表现上,术前很难与脑膜瘤相鉴别,为弄清肿瘤性质,必须依赖于其他辅助检查。文献报道,脑膜肉瘤可发生颅外转移,主要是向肺和骨转移。

诊断

脑膜肉瘤多发生在大脑半球,除临床表现以外,进行特殊检查则有助于诊断,结合X线平片、脑血管造影、CT以及MRI的表现,可做出诊断,但有时与良性脑膜瘤难以区别。

检查化验

1.X线和脑血管造影 X线平片上可见有广泛针样放射状骨质增生以及不规则的颅骨破坏,肿瘤可侵蚀、破坏颅骨向皮下生长。病变周边不整齐,肿瘤可经破坏的颅骨向皮下生长。脑血管造影可见颈内动脉分支向肿瘤供血,肿瘤血管局部循环加速,管径粗细不均匀。

2.CT扫描 可见特有的“蘑菇样”肿瘤影,其周围水肿比脑膜瘤严重。肿瘤可深达脑实质内,颅骨可能出现破坏,肿瘤内出现坏死。上述特点在良性脑膜瘤是很少见的。MRI上脑膜肉瘤的T1、T2像是高信号。

鉴别诊断

应与良性脑膜瘤相鉴别,一般术前难为区分,但脑膜肉瘤脑血管造影可见颈内动脉向肿瘤供血比较显著。明确的诊断需要术后病理确定。

并发症

如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。对于恶性程度高的肿瘤,可行取骨瓣减压术。

3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

治疗

脑膜肉瘤的治疗主要是手术切除,因肿瘤质地软、松脆,有丰富的颈内动脉分支供血,向周围脑实质内浸润生长,所以不能像切除良性脑膜瘤时一样仅沿瘤周分离。切除肿瘤后,对周围的脑组织予以电凝,尽最大可能切除侵犯的颅骨和硬脑膜。术后应常规放疗。放疗可以抑制肿瘤细胞生长,延长复发时间并防止肿瘤颅外转移。有报道应用立体定向技术向肿瘤内置同位素碘(125I),取得一定的治疗效果。

化疗虽是一种可行的方法,但脑膜肉瘤对化疗不敏感,副作用大,所以难以肯定其效果。

预后

脑膜肉瘤因复发快,瘤组织浸润局部脑组织,个别病例出现颅外肺和骨组织转移或颅内播散,因此,脑膜肉瘤预后不佳。有人报道脑膜肉瘤5年复发率是良性脑膜瘤的30倍,高达80%。

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参考资料

脑膜肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%84%91%E8%86%9C%E8%82%89%E7%98%A4