脊髓肿瘤

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脊髓肿瘤是脊髓和马尾神经受压的重要原因之一,必须与退变性脊椎病引起者鉴别。本节脊髓肿瘤一词属广义,还包括椎管以及脊髓相邻接的组织结构所发生的肿瘤。  

治疗措施

脊髓肿瘤引起神经系统功能障碍的唯一有效治疗方法是手术切除。当神经系统症状严重或进展迅速时,手术应按急症执行。脊膜瘤神经鞘瘤等髓外硬膜内肿瘤被切除,解除对脊髓压迫后,后果很好,有时严重的痉挛瘫持续多年仍可完全恢复。而星形细胞瘤室管膜瘤等髓内肿瘤与正常脊髓界限不清,难以准确彻底切除,效果较差。硬膜外转移瘤常侵蚀脊髓,破坏其血运,减压述效果不稳固或不能缓解症状。近年来由于显微外科器械、手术技术的进步,手术显微镜的日趋完善,激光的应用以及SEP用于监护,手术成功率提高,致残率下降。  

流行病学

发生率:原发脊髓肿瘤每年每10万人口发病2.5人。两性发病率相近,惟脊膜瘤女性多见,室管膜瘤男性常多见。胸段脊髓发生率较高,但按各段长度比例计算,发生率大致相同。  

临床表现

症状:脊髓肿瘤引起的脊髓和神经根压迫症状,与退变性脊椎病引起者相似。

(一)髓内肿瘤 脊髓内肿瘤主要为星形细胞瘤及室管膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的20%。髓内瘤常侵犯多节段脊髓,累及后根入口区可引起根性痛,但不常见。多能见有肌萎缩,肌束震颤,锥体束征出现较晚,多不显著。括约肌功能障碍可早期出现,脊髓半切综合征则少见,脑脊液改变多不明显,Queckenstedt试验多不显示梗阻。

(二)髓外肿瘤 包括硬膜内硬膜外肿瘤。前者常见的是神经膜瘤(包括神经纤维瘤)、脊膜瘤,约占全部脊髓肿瘤的55%。后者占25%。髓外瘤累及脊髓节段一般较少。多无肌肉萎缩,但马尾部肿瘤晚期下肢肌萎缩明显。括约肌障碍多在晚期出现,常有脊髓不全半切综合征,脑脊液改变出现较早,Queckenstedt试验多显示梗阻,阻塞越完全,蛋白增高越显著。

神经定位体征:这里是指纵向定位,即不同节段病变的神经系统体征。

(一)颅颈交界区 该区肿瘤可累及第11、12颅神经,使后柱受压,引起位置觉、震颤觉和轻触觉障碍,四肢表现为上运动神经无损害,C2支配区可有感觉障碍。

(二)颈脊髓区 上颈髓区病变可有枕、颈区痛及感觉异常。病变节段以下可有痉挛性四肢瘫,肱二头肌腱反射亢进。第5颈髓病变可致三角肌、肱二头肌,旋后肌萎缩性瘫。感觉障碍延伸至臂外侧,肱二头肌及旋后肌反射消失。第6颈髓病变致肱三头肌及腕伸肌瘫,部分性垂腕,相应皮节以及有感觉障碍。第七颈髓病变出现腕屈肌和指屈指伸肌瘫,感觉障碍涉及臂中线偏尺侧。第8颈髓病变引起手内在肌萎缩性瘫,爪形手畸形,可有Horner征,感觉障碍累及臂内侧,第4、5指。

(三)胸髓区 临床定位通常依赖感觉障碍水平,难以凭借肋间肌力判断。下腹肌瘫痪,上腹肌正常可出现Beevor征,即病人、仰卧,对抗胸部所加阻力坐起时,脐向上移动。下腹壁反射消失。

(四)腰髓区 可借感觉和运动障碍水平定位病变。累及第1、2腰髓会引起提睾反射丧失。第3、4腰髓病变,未累及马尾神经根时,股四头肌减弱,膝反射消失,而跟腱反射亢进,踝阵挛出现。该水平马尾神经受累引起小腿驰缓瘫,膝踝反射消失。如果脊髓马尾同时受累可表现为一侧小腿痉挛瘫,另一侧驰缓瘫。

(五)圆锥和马尾区 早期症状可有腰痛,鞍区及下肢痛或麻木,常被诊断为坐骨神经痛。括约肌功能障碍出现较早。可出现下肢驰缓瘫,肌萎缩,足下垂,腰骶皮节特别是鞍区可有感觉丧失,偶尔出现腰骶、臀、髋或足跟溃疡。  

辅助检查

X线检查:部分脊髓肿瘤X线平片检查可见如下异常。

1.脊椎骨质破坏,锥体部分或椎弓根呈现透光改变,椎骨蹋陷。

2.椎弓根轮廓和距离改变,椎间孔扩大,椎管局限性扩大。

3.椎旁组织变形,肿物起源于椎旁组织,或是经椎间孔扩展。

4.骨的增殖现象可见于肉瘤、骨血管瘤和脑膜瘤。

脊髓造影:用于定位脊髓或马尾受压水平,造影剂梗阻完全或近于完全时,髓外硬膜内肿瘤常有杯口状梗阻端,髓内瘤可显示出脊髓膨大的轮廓,造影剂柱被挤向一侧。

CT及CTM:要求神经系统检查能正确提供CT检查的病变部位,脊髓内、脊髓外肿瘤均可准确显示,椎骨的破坏容易明确。

MRI:大部分脊髓肿瘤包括转移瘤的T1加权图像信号减低或不变。T2加权图像则信号增强,但骨母细胞瘤,部分前列胰癌骨转移信号减低。  

症状和体征

髓外肿瘤的早期症状通常是由神经根的受压所引起:疼痛与感觉异常,继以感觉丧失,肌肉无力与萎缩,感觉与运动症状的范围都与受累神经根的支配区域相符。肿瘤进一步的生长产生对脊髓的压迫,产生进展性强直性肢体瘫痪,伴病变水平以下表皮浅感觉与本体深感觉的障碍。括约肌控制功能的丧失可导致大小便的潴留或失禁。根据肿瘤的定位与肿瘤的性质,脊髓的症状可轻可重,而且往往是双侧不对称。肿瘤若压迫脊髓血管造成血管闭塞则可以引起脊髓软化,产生脊髓横断的症状。

硬脊膜内髓外肿瘤(例如神经鞘膜瘤,脊膜瘤)产生的疼痛局限于一个节段,进而引起节段性肌肉无力,最后引起两下肢截瘫。

髓内肿瘤(胶质瘤,室管膜瘤)往往延伸若干脊髓节段,临床表现可与脊髓空洞症相似。可发生进展性两下肢轻瘫,感觉丧失以及括约肌功能障碍。局限于一个节段的肿瘤在临床上可与一个髓外肿瘤很相似,但疼痛通常不显著,而括约肌功能障碍的症状出现较早。  

诊断和治疗

脊髓肿瘤必须与脊髓的其他疾病作鉴别(例如血管畸形,梅毒,多发性硬化,脊髓空洞症恶性贫血肌萎缩性侧索硬化,颈椎与颅底畸形,颈椎关节强硬和椎间盘突出)。

脊椎X线摄片可能显示骨质破坏,椎弓根间距增宽或椎旁组织变形。脑脊液蛋白定量通常增高。脊腔动力测定显示蛛网膜下腔内存在阻塞现象。如有完全性阻塞,进行腰穿有危险性,应先作成像检查。对脊髓肿瘤MRI能提供确诊,虽然偶尔有需要作CT脊腔造影检查,特别是为确定硬脊膜外的肿瘤。CT脊腔造影术可能提供第一个线索指出病变是动静脉畸形,后者可经选择性动脉造影检查加以证实。

髓外与髓内的原发的脊髓肿瘤往往能被手术切除;预后取决于已经造成损害的程度以及手术医生的技术水平。大约在1/2病例中外科治疗能使临床症状逆转。肾上腺皮质激素能减轻脊髓水肿并保存脊髓功能。对无法切除的肿瘤,可应用放射治疗,单独应用,或在手术减压后应用。硬脊膜外转移性肿瘤通常应用放射治疗;如果有骨质压迫存在,或放射治疗不见奏效,可能需要手术切除。  

鉴别诊断

脊髓肿瘤需与其他脊髓疾患鉴别,如粘连性蛛网膜炎、多发硬化、肌萎缩性侧索硬化、脊髓空洞症。需鉴别的骨科疾病为脊柱结核、脊柱的退变病。

1.脊柱结构病多有低烧、盗汗等慢性中毒症状,病变多侵蚀椎间盘与相应椎体缘,椎旁寒形脓疡有助于鉴别诊断。

2.退变性脊椎病因椎间盘、韧带突入椎管引起脊髓和神经受压。中年以后脊柱退行变的影像学征象几乎都存在,与脊髓肿瘤的鉴别诊断要靠细致的神经系统评价,辅助以影像学检查。

能对脊髓或脊神经根产生压迫的肿瘤,可起源于脊髓实质,神经根,脊膜或脊椎.

原发的脊髓肿瘤比颅内肿瘤少见。大约2/3原发的脊髓肿瘤是脊膜瘤与神经纤维瘤;其余的通常为胶质瘤肉瘤。大约10%是髓内肿瘤。硬脊膜外转移性病变通常起源于肺癌乳腺癌前列腺癌肾癌甲状腺癌淋巴瘤(例如,霍奇金病淋巴肉瘤网状细胞肉瘤)。

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参考资料

脊髓肿瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%84%8A%E9%AB%93%E8%82%BF%E7%98%A4