脉络膜黑色素瘤

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脉络膜黑色素瘤葡萄膜中常见的恶性肿瘤,多见于40~60岁,与性别或左右眼无关,可以发生于脉络膜的任何部位,但常见于眼的后极部,但总体发病概率为百万分~二。

临床上其生长有二种方式:

局限性:在巩膜脉络膜玻璃膜间局限性生长,呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制,生长较慢,如穿破玻璃膜,则在视网膜下腔内迅速扩大,形成基底大,颈细头园的蘑菇状肿瘤。

弥漫性:特点是广泛弥漫性浸润,瘤细胞循血管及淋巴管鞘浸润,并沿脉络膜平面扩展,所以病程较局限性者长,发展慢。眼底除有不规则色素散布外,余无显著的高起。

临床表现

症状:肿瘤在周边部者,可以因为无视力异常而易被忽略,发生于后极部或虽在周边部,但已波及后极部者,可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损等症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度而异。

眼底改变:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,视网膜上可看到灰白色~青灰色~棕黄色~黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离,最初为实性脱离,呈半球状,蘑菇状,周围境界清楚,周围视网膜有皱纹出现,晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起,由于玻璃膜大多完整,视网膜很少受影响,所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜脉络膜病灶,很易被忽略。

视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行,而原则上没有裂孔。

眼压:开始时正常或偏低,随着肿瘤的增大,晶状体、虹膜被肿瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循环障碍,眼压升高,发生继发性青光眼。

炎症:因肿瘤组织毒素的刺激,可以发生葡萄膜炎及视神经炎等。

血管:在增大的肿瘤头部有时可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。

有时可以出现自发性球内出血。

眼外转移:由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处,如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出,进而侵犯邻近组织。

全身转移:多为血行转移,常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。  

病理

脉络膜恶性黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成,其所含黑色素不一,有者无色素,有者全黑,有者呈灰色或棕色,多数血管丰富,有些血管较粗,但管壁很薄。因此,在大的肿瘤内,常可见出血及坏死。表18-1介绍各种良性及恶性黑色素瘤细胞组织形态。表18-2介绍Callendel的黑色素瘤分类法(暂缺),这个分类虽然被多数人采用,但也有人持不同意见。

诊断

根据典型的临床表现、下列检查及病理检查,诊断本病并不困难。但在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆,应注意鉴别诊断。

治疗

主要的治疗方法如下:

1、光凝治疗:

2、经瞳孔温热治疗:一直被用于治疗全身性癌症,如皮肤黑色素瘤乳腺癌等。1996年Shields采用经瞳孔温热治疗脉络膜黑色素瘤。

3、光动力学治疗:光敏剂在较低能量、特定波长的光激发下通过光化学反应(非热效应)造成血管的阻塞,使得肿瘤组织缺血缺氧,间接破坏肿瘤细胞。

4、眼球摘除术:是治疗葡萄膜黑色素瘤的传统方法。尽管检查手段的改进,但仍有误诊为脉络膜黑色素瘤而行眼球摘除的病例发生。目前,欧美国家已不再把眼球摘除作为治疗脉络膜黑色素瘤的首选方法。

5、放射治疗:在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤的最主要治疗方法之一。

主要包括

巩膜表面敷贴放疗:在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤最常用的方法。 

电荷粒子束放疗:全球已有500余例患者接受电荷粒子束治疗。

伽玛刀治疗:用高能60钴的γ射线,单丝高能量聚集于病灶区,产生摧毁性生物效应,破坏肿瘤组织。

6、局部切除:主要有全厚层或部分板层巩膜葡萄膜切除术和局部板层巩膜葡萄膜切除术式,已成为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤较为理想的方法之一。

相关条目

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  2. 脉络膜转移癌
  3. 脉络膜骨瘤
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参考资料

脉络膜黑色素瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%84%89%E7%BB%9C%E8%86%9C%E9%BB%91%E8%89%B2%E7%B4%A0%E7%98%A4