脉络膜转移癌

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疾病名称:脉络膜转移癌

脉络膜血管丰富,血流缓慢,眼内又无淋巴管道,全身性肿瘤可经血运转移至葡萄膜,其中尤以脉络膜最为常见,占葡萄膜转移性肿瘤的50%~80%。

病因

(一)发病原因

大多数患者具有身体其他部位或器官恶性肿瘤的病史。女性患者原发癌多为乳腺癌,其次为肺癌支气管癌。男性患者原发癌主要为肺癌、支气管癌,其次为肾癌前列腺癌。其他一些癌瘤,如胃肠道癌瘤、胰腺癌甲状腺癌肾细胞癌皮肤恶性黑色素瘤等转移到眼内或葡萄膜内者亦有报道。少数病例眼内转移癌病变先于其他器官原发癌被诊断之前。但有极少数病例原发癌病灶不清,尤其是男性患者。

(二)发病机制

血流中的瘤栓是经颈内动脉、眼动脉及其分支包括睫状后短动脉、睫状后长动脉或视网膜中央动脉进入眼内。10~20条睫状后短动脉远远超过其他动脉的数量,因此转移到脉络膜的机会最多,且多集聚于眼的后极部,故患者早期即有视力下降。

脉络膜转移癌发生于一眼或双眼,约25%双眼发病。双眼者常有先后,偶有同时受累者。早期报道单眼者左眼多于右眼,因左颈总动脉直接从主动脉弓分支,不像右颈总动脉要经过无名动脉,因而瘤栓易进入左眼,但后来的报道发现两侧发病无差异。多数脉络膜转移癌病例能提供恶性肿瘤或手术治疗史,尤其是乳腺癌。对肺或肠胃、泌尿道的恶性肿瘤,眼内转移癌可先于原发癌被诊断之前。眼科医生对转移癌的认识可能最早做出全身恶性肿瘤的诊断。也有一些病例原发癌始终不明,尤其是男性患者。

症状

转移癌最常通过视神经周围的睫状后短动脉进入后极部脉络膜,在此浸润生长形成病灶,故病人主诉有视力下降,可伴闪光感飞蚊症;如肿瘤生长在后极,也可能出现进行性远视及中心暗点。随着肿瘤增长,中心暗点也不断增大。转移癌常伴渗出性视网膜脱离,相对脱离区出现视野缺损。视野缺损区往往比视网膜脱离的范围为小,因脉络膜转移癌只沿脉络膜浸润生长,并不破坏视网膜的锥、杆体细胞,故视网膜还保留一定的功能。肿瘤若向前发展或肿瘤增长引起广泛的视网膜脱离,脱离的视网膜可将虹膜晶状体隔推向前方致前房变浅,房角关闭发生继发性青光眼,出现眼痛眼压增高以及上巩膜血管迂曲扩张等。由于肿瘤的浸润性生长可能浸润睫状神经,有些病人会有眼痛和头痛,这是转移癌区别于脉络膜其他肿瘤如脉络膜黑色素的一个特点。因此,当恶性肿瘤患者出现视力下降、视物变形、眼痛等症状时,要警惕眼部发生转移癌,而需及时做进一步检查。

眼部检查:双目检眼镜或前置镜检查时在眼底后极部,透过视网膜可见其下有1个或多个,圆形或卵圆形,边界不清的扁平实质性肿物。极少数也可呈团球状或蘑菇状,这时与脉络膜无色素性黑色素瘤很难区别。肿物颜色大都为灰白或黄白;少数呈橘红色有如脉络膜血管瘤的色泽,有人认为这是类癌(carcinoid)或甲状腺转移癌的特征;而棕或棕黑色则是来自皮肤或对侧脉络膜黑色素瘤的转移癌。肿瘤表面及周围常有扁平视网膜脱离,脱离视网膜水肿、混浊或有色素斑点。视网膜脱离发展快,数周后成球形甚至全脱离。脱离具有渗出性视网膜脱离的特点,即视网膜下液体可随病人头部位置改变而移动。视盘周围的肿瘤常呈弥漫性生长,脉络膜受累范围大,视盘出现水肿,甚至出现棉绒斑。玻璃体一般很少受累,无明显混浊。如虹膜睫状体也有转移,或肿瘤因生长快速发生坏死,可出现虹膜睫状体炎及继发性青光眼等症状。转移癌偶可沿脉络膜大血管层向眼外扩散,或侵犯巩膜血管或后部巩膜向球后蔓延导致眼球突出。

诊断

有恶性肿瘤病史,尤其双眼发病、多灶病变者,应考虑脉络膜转移癌的诊断。缺乏肿瘤史,常造成误诊或漏诊。对成年或老年人,眼底检查发现后极视网膜下有灰白或黄白色扁平肿物及视网膜脱离时应怀疑脉络膜转移癌的可能性,注意询问原发癌瘤病史或手术史,通过体检、影像学检查仔细搜寻原发病灶及身体其他转移灶。眼部荧光血管造影、超声波、视野、CT或MRI扫描等对诊断都缺乏特异性,但经综合判断,可能有助于诊断。

检查化验

1.原发性肿瘤相关性检 如癌胚抗原(CEA),甲胎蛋白(AFP)等。

2.病理学检查 当非侵犯性诊断方法均不能诊断时,最后可考虑经玻璃体作细针穿刺取得脉络膜标本做活检及免疫组化以求确诊。瘤栓随血流驻留在脉络膜中、小血管层,脉络膜因肿瘤浸润而增厚。肿瘤不穿破玻璃膜;视网膜神经上皮可脱离,但很少与脉络膜发生粘连,因而锥、杆体细胞受损少。脉络膜转移癌的细胞形态、结构和排列保留了原发癌的特点。原发于乳腺癌者,癌细胞常呈腺样排列或形成上皮巢;肺或支气管腺癌常为腺样或不规则细胞条索;肺燕麦细胞癌的瘤细胞体积较小,呈巢状排列,无腺泡样结构;原发于胃和甲状腺者呈局灶性隆起生长;来自皮肤的黑色素瘤一般均含有较多的黑色素。细胞分化好者,常保持原发肿瘤的组织模式。分化差者,组织学检查常无法了解其原发肿瘤的特性,需经特殊染色、电镜、免疫组织化学或检测血中癌胚抗原等做进一步鉴别。

3.眼底荧光血管造影 因转移的部位、病程、原发瘤种类、临床表现的不同,影像亦有差异。因瘤体以细胞成分为主,间质和血管少,荧光血管造影早期瘤体呈无脉络膜背景荧光的暗区,以后出现针尖或斑点样荧光,晚期渗漏而有斑驳样强荧光。与脉络膜黑色素瘤相比,荧光显得较为均匀一致;也无黑色素瘤中有时可见到的肿瘤内大管径血管。早期瘤体表现无脉络膜背景的暗区,至动静脉期,视网膜血管爬行其上,伴有毛细血管扩张及血管瘤样改变,一直维持到静脉期,随即在弱荧光区内逐渐出现斑点状强荧光,且常先出现于边缘部,有时可有轻度渗漏和融合,其间夹杂遮挡荧光的斑片,使整个病变区成斑驳状,晚期荧光仍然很强。在肿瘤边缘由许多细点组成较宽的强荧光环带,也是脉络膜转移癌的特征性表现之一。但有的病例,病变区中部在造影过程中始终为一块较大的弱荧光区,可能癌瘤生长迅速,中部发生坏死所致。

4.吲哚青绿(ICGA)检查 孤立型肿物可显示和FFA相似的图像,不过荧光强度弱而且出现晚。如果瘤体扁而薄,常可透过肿物而见到下面的脉络膜血管。作FFA检查时,如整个瘤体呈较强荧光而不能与其他肿物鉴别;或小点状渗漏与其他疾患如原田病鉴别困难时,可作ICGA检查。

5.超声波检查 超声的特点有助于诊断。A超扫描显示中~高的瘤内反射波,这与黑色素瘤的低或中度的内反射有所不同。B超扫描呈厚薄不一的扁平隆起,底较广,均>15mm,高度在2~5mm。有的病变仅表现为脉络膜增厚。肿瘤内回声较多,强弱分布不均。常有视网膜脱离。

6.视野检查 早期平面视野可查出与肿瘤相符的绝对暗点。

7.影像学表现 CT表现眼后节有等密度的隆起或扁平增厚,单个或多发,可有轻度增强。伴有视网膜下积液。MRI检查T1加权像多为高信号强度,表面可呈不规则结节状;T2加权像常仍为高信号。常伴视网膜脱离。MRI检查还可显示颅内的转移灶,这对诊断及治疗均有帮助。

鉴别诊断

早期需与脉络膜视网膜炎葡萄膜肉芽肿,晚期应与孔源性视网膜脱离、无色素性脉络膜黑色素瘤、孤立性脉络膜血管瘤脉络膜骨瘤老年黄斑变性伴脉络膜渗出及出血性色素上皮脱离等相鉴别。

并发症

视网膜脱离虹膜睫状体炎继发性青光眼等。

治疗

眼内转移癌的治疗可根据病情给予放疗、化疗、内分泌治疗,手术或定期观察。治疗的目的主要是保留部分视力,改善患者生存期的生活质量或减轻痛苦。最常用的为放射治疗,从患眼的颞侧或前中视野投射,总剂量30Gy,分次照射,每次Gy。局限于局部的肿瘤也可用短距放射治疗如60Co盘。疗效常在数周后出现,肿瘤萎缩,透露出白色的巩膜并有色素出现,脱离的视网膜在数月内复位,视力提高。对极扁平的肿瘤也可考虑冷凝或光凝治疗。如仅有脉络膜而无身体他处的转移灶,原发肿瘤又无复发,全身情况良好,可摘除患眼以求较彻底的治疗。已有继发性青光眼且失明,药物治疗无效、疼痛难忍者也可摘除眼球以减除症状。

预后

转移癌的预后甚差。发现脉络膜转移至死亡的时间,乳腺癌平均为13个月。肺、胃、肾癌有眼转移者,生存期更短。

相关条目

  1. 脉络膜血管瘤
  2. 脉络膜转移癌
  3. 脉络膜骨瘤
  4. 脉络膜黑色素瘤

参考资料

脉络膜转移癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%84%89%E7%BB%9C%E8%86%9C%E8%BD%AC%E7%A7%BB%E7%99%8C