脉络丛乳头状瘤

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作者:张玉琪, 清华大学(第二附属)玉泉医院神经外科中心

前几天收诊了一名三个月大的小孩,大脑中有5厘米大的脉络丛乳头状瘤,因为严重的脑积水导致头颅极度膨胀,类似过度充气的皮球。手术肿瘤全切,术中也并没有出血。现在手术后已经是术后5天临近出院,恢复良好极其可爱。

概述

这种肿瘤病叫脉络丛乳头状瘤,是指起源于脉络丛上皮的肿瘤,其结构和其来源器官的绒毛结构相似而得名。脑室内脉胳丛组织是由富含血管的纤维间质构成,其外被覆特异性的胚胎脑室神经外胚层胶质细胞。

流行病学

  此病患病率并不高,国外文献报告大约占全年龄组颅内肿瘤患者的0.4%~0.6%,但是在儿童组相对多见,约占儿童颅内中瘤的1.5%~4%,且儿童期较为多发,但此肿瘤可发生在任何年龄段,而每个年龄段发生的肿瘤位置也不尽相同。

临床表现

  此病的临床表现主要有严重的脑积水与颅内压增高。婴儿患者有表现为头颅增大、精神淡漠,嗜睡或易激怒。较大的儿童患者有表现为头痛、呕吐。因颅内压增高有的患儿会出现复视。

  因为肿瘤所在不同的位置会对正常的神经系统均有所影响甚至损害,所以患病后表现会因肿瘤所在位置而不同,大致为面部麻木、耳鸣、视力减退、走路不稳等,偶有癫痫发作的情况。一但有此类症状出现时,要及时进行检查,以免耽误病情。

检查诊断

  为确诊此病可以做CT、MRI检查、脑脊液和脑室液检查、颅骨X线平片。婴幼儿脑脊液或脑室液蛋白质增高,并伴有脑积水。这种病治疗方法可以通过手术切除,手术后一般会有3至7天左右的发烧等症状。如果并未完全切除肿瘤的话,后期会采取放射治疗降低复发率、延长生存期。

治疗与预后

  脉络丛乳头状瘤大多是良性肿瘤,如及早发现的话,全切除的几率越大,手术全切除预后良好,无复发存活率近100%。有恶性变者和广泛种植播散者预后较差。告诫广大家长要发现后尽早就诊,以免耽误手术最佳时机。

参考资料

可导致儿童脑积水的脑肿瘤—脉络丛乳头状瘤,2015年4月24日,搜狐健康,链接:http://health.sohu.com/20150424/n411810120.shtml