胸壁肿瘤

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胸壁肿瘤包括原发性肿瘤和转移性肿瘤,以及邻近器官如乳腺、肺、胸膜和纵隔的原发肿瘤直接侵犯胸壁形成的肿瘤。其组织来源复杂,病理类别众多。

胸壁原发肿瘤概述

表1. 胸壁原发肿瘤的分类

组织来源 良性 恶性
皮肤与软组织 皮肤痣 恶性黑色素瘤
脂肪瘤 淋巴瘤
纤维瘤 硬纤维瘤
淋巴管瘤 脂肪肉瘤
血管瘤 纤维肉瘤
肉芽肿 淋巴管肉瘤
神经纤维瘤 血管外皮细胞瘤
横纹肌瘤 横纹肌肉瘤
血管外皮细胞瘤 神经纤维肉瘤
恶性纤维组织细胞瘤
骨与软骨 动脉瘤样骨性囊肿 骨肉瘤
纤维性结构不良 Ewing肉瘤
软骨瘤 Askin 肿瘤
骨软骨瘤 软骨肉瘤
巨细胞瘤 多发性骨髓瘤
嗜酸性肉芽肿 淋巴瘤

原发性胸壁肿瘤可起源于胸壁软组织和骨骼组织,占胸部肿瘤的5 % ,其中良性和恶性病变分别各占50 %。大多数原发性胸壁软组织肿瘤为良性,其中硬纤维瘤是一种交界性肿瘤,组织学上,有学者认为是良性纤维瘤病,也有学者认为是低度恶性的纤维肉瘤。外科处理常需根治性扩大切除,以防复发。

原发于胸壁骨骼组织的肿瘤占全身骨骼肿瘤的7 %-8 % ,其中仅11 %为良性病变[1] 。最常见的胸壁骨骼组织良性病变主要包括骨软骨瘤软骨瘤和纤维性结构不良等。骨软骨瘤通常无症状,多在检查X 线胸片时发现。软骨瘤主要起源于胸肋接合处的软骨组织,而纤维性结构不良多发生于肋骨侧部和后部,占良性肋骨肿瘤的60 %-70 % :其他较少见的骨骼良性肿瘤还有动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤嗜酸性肉芽肿等。骨髓炎性突起有时因肋骨炎性浸润疼痛而误诊为肿瘤。

原发性胸壁恶性肿瘤可起源于胸壁软组织或软骨、骨骼组织,最常见的是肉瘤,较少见的有孤立性浆细胞瘤和淋巴瘤。据报道,大约45 %的原发性胸壁恶性肿瘤起源于胸壁软组织,约55 %则起源于软骨或骨骼组织。软骨肉瘤是比较常见的原发性胸壁骨骼组织恶性肿瘤,常起源于肋骨前端、胸骨、肩胛骨或锁骨,其预后与肿瘤分级密切相关。高分化的软骨肉瘤在临床和放射学上易误诊为软骨瘤。其他相对多见的恶性骨骼肿瘤还有骨肉瘤、小细胞恶性肿瘤如Ewing肉瘤Askin肿瘤。常见的原发性胸壁软组织恶性肿瘤有硬纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤神经纤维肉瘤

原发性胸壁恶性肿瘤除局部生长外,还可直接侵犯胸膜、纵膈、心包、膈肌和腹壁等。可经血运转移到肺、肝、脑、骨等组织或经淋巴转移到区域淋巴结。

大多数胸壁恶性肿瘤是其他器官恶性肿瘤转移或直接浸润(乳腺、肺、胸膜或纵隔等肿瘤)所致。

临床表现

胸壁良性肿瘤常见于青壮年,平均年龄为26 岁左右。原发性胸壁恶性肿瘤常发生在中年,平均年龄为40 岁左右,而转移性肿瘤则多见于老年。大多数胸壁肿瘤中,男女性发病之比为2 : 1 ,而在胸壁硬纤维瘤中,男女性发病之比为1 : 2 。

胸壁肿瘤通常表现为逐渐增大的肿块,多数开始并无症状,随着肿块的持续生长,可出现恒定的疼痛,有些仅在常规胸部X 线检查时偶然发现。胸壁软骨和骨肿瘤,疼痛常是疾病的首发表现。以胸壁肿块就诊者约为70 % ,而有疼痛症状者为25 % - 50 %。疼痛症状较多见于恶性肿瘤。其他症状还包括体重减轻、发热、淋巴结肿大以及臂丛神经病变等相应的症状。

乳腺癌肺癌的胸壁侵犯或其他肿瘤的胸壁转移常伴随原发肿瘤的症状及晚期肿瘤病症。

诊断与鉴别诊断

对怀疑患有胸壁肿瘤的患者,检查应包括详细的病史、体检、实验室检查和影像学检查,胸壁肿瘤在血常规、尿常规及血液生化检查方面一般无明显诊断性改变,晚期及骨转移者可有红细胞沉降率增快或血清钙的升高。

胸部X 线、CT 、MRI 及超声检查有助于诊断和鉴别诊断。既往的影像学检查有助于确定肿瘤的生长速度。CT 、MRI检查可以明确病变部位、评估邻近器官是否累及、明确乳腺癌或肺癌对胸壁的侵及程度以及探测肺部的转移灶。MRI 可通过多维成像及高对比分辨率探明胸壁和脊柱的累及情况,以及通过信号强度的不同显示肿瘤与血管的关系。近来,PET 被用于肺部结节的诊断和肺癌分期,同时也可用于显示胸膜和胸壁的侵及情况[2]。大多数良性病变通过常规影像学检查即可明确,而一些疑难病例则可能需要CT 、MRI 进行良性和恶性的鉴别,CT 显示伴有低密度坏死灶和骨质破坏的肿块往往提示为恶性病变。脂肪瘤是常见的胸壁软组织肿瘤,其与脂肪肉瘤的鉴别通过超声或CT即可明确:脂肪瘤表现为低密度病变,而脂肪肉瘤则为高密度。

大多数原发性恶性肿瘤在影像学上有其特有表现,软骨肉瘤多发生在肋骨,常伴有散点状、环形或弓形钙化。骨浆细胞瘤的影像学表现为溶骨现象常伴胸膜外软组织块影。Ewing 肉瘤由于有多层骨膜新骨形成,其典型的X 线表现为特征性的“洋葱皮样”影像。而骨肉瘤在X 线片上通常可看到典型的新的骨膜成骨,形成“光芒四射”的影像,同时可见由于反应性新骨形成导致骨膜三角形增高,即所谓Codman三角

放射性核素骨扫描是通过放射性核素检测骨组织的代谢异常,所以能在X 线和CT 扫描出现异常之前显示某些骨组织病变。此外,骨扫描可辅助其他影像学检查明确临床诊断。骨扫描通常假阴性<3 % ,假阳性<5 % ,但骨扫描的缺点是特异性不高。99mTc是目前最理想、有效的骨显像剂。骨扫描主要是了解骨病变是单发性还是多发,多发性骨髓瘤中由于大部分多发性骨髓瘤成骨较少,主要以溶骨性破坏为主,放射性核素骨扫描并不比X 线检查更敏感,放射性核素骨扫描可能低估每个病灶的范围,但在显示多发性病灶方面具有优越性。大多数情况下,放射性核素骨扫描主要用于寻找转移性病灶。骨扫描是探查骨转移高度敏感的方法,也是对全身骨骼进行检查的最简单方法。但骨扫描无特异性,有时应结合其他影像学方法对骨扫描阳性者进行评价。

大多数原发性胸壁肿瘤需要组织学诊断,恶性病变的鉴别仅仅通过临床和影像学检查可能无法明确,组织学检查是唯一能确诊胸壁肿瘤的方法。选择正确的组织学检查方法有利于明确诊断并采用最佳的治疗措施。组织学诊断的方法主要有细针抽吸、切开或切除活检、直接诊断性或治疗性切除。细针抽吸多用于患者已知曾患过恶性肿瘤时,可明确转移或复发。切开活检多用于细针抽吸无法明确或巨大肿瘤需行新辅助治疗时。通常情况下,切除活检优于细针抽吸和切开活检,既可明确诊断又可防止播散。切除活检主要用于病变小、可全部切除的肿块,可获得足够的组织标本用以明确诊断。胸壁肿瘤需注意与增大的肋软骨、胸壁感染、骨折、佝偻病及其他一些病症相鉴别,一般通过仔细询问病史及体检可明确。胸壁肿瘤在临床上常易与胸壁结核相混淆,后者起病较缓慢,有冷脓肿形成,较少有肋骨破坏,此类病例做超声检查,可见一液性区,以示区别。

治疗

胸壁良性肿瘤可手术根治,除孤立性浆细胞瘤以外,外科手术切除也是大多数恶性胸壁肿瘤的最佳治疗方案,孤立性浆细胞瘤明确诊断后主要采用放疗。对于胸壁小细胞肿瘤(如Ewing肉瘤或Askin 肿瘤等),应采用多学科的综合治疗,包括外科手术、化疗及放疗。辅助化疗对于原发性胸壁肉瘤的作用尚不明确,有报道对于高度恶性的胸骨肉瘤,诱导化疗和术后放化疗有利于提高疗效[3]。而Ewing肉瘤等的化疗主要用于控制远处转移,可以降低远处转移的发生率,提高患者生存率,常联合应用多柔比星( ADM )、放线菌素D环磷酰胺(CTX)和长春新碱( VCR )等几种化疗药物。

现代胸壁肿瘤外科治疗原则建立于20 世纪60 年代。自从Airman 在1778 年完成第1 例胸壁切除术以来,随着根治性切除技术的提高和胸壁缺损修复技术与重建材料的进步,恶性胸壁肿瘤的外科治疗已取得很好的效果。目前,肿瘤大小、部位、累及的相邻器官,以及胸壁缺损的范围大小已不再影响手术切除的根治性,外科手术切除成为大多数恶性胸壁肿瘤的最佳治疗方案。

广泛切除是原发性胸壁恶性肿瘤治疗成功的关键,切缘残留是局部复发的重要危险因子,而且也影响了无瘤生存率和总生存率。手术治疗时切除包括肿瘤周围的至少4cm 正常组织,其5 年生存率为56 % ,而切除包括肿瘤周围仅2 cm 的正常组织时,5 年生存率为29 %。因此,所有原发性胸壁恶性肿瘤在行切除活检确诊后,均应行范围更大的切除,各个方向的切除应包括至少4cm 的正常组织。若皮肤受累,则0.75cm 的正常皮肤应切除。若皮肤未受累,切口可做于肿块表面,皮瓣可缝合。另外,原皮肤瘢痕及放射野的皮肤均需切除。

全部切除范围应包括足够的肿块周围正常组织。恶性肿瘤细胞可通过骨髓腔或经骨膜胸膜壁层浸润,因此建议切除肿瘤应包括周围4 -5 cm 正常组织,高度恶性的肿瘤应切除全部受累骨骼,如果来源于肋骨,切除范围应包括患肋;如果肿瘤位于前胸壁,还应包括受累的肋弓,而且肿瘤上下多根肋骨应行部分切除[4]。未累及的肌肉应保留用于重建。胸膜腔打开,累及的器官(如肺、心包和隔肌等)需与胸壁病变一起行整块切除。进胸一般于受累肋骨的上、下一肋间,切除应包括上、下各一正常肋骨。对于胸骨肿瘤,切除应包括累及的胸骨干及两侧周围3 cm 的肋骨肋软骨。

伴有转移的胸壁肿瘤患者的预后明显差于无转移的患者,其5 年生存率为27 %-79 % ,高度恶性肿瘤的转移发生率高达51 % , 5 年生存率为49 % ;而低度恶性肿瘤的转移发生率为10 %,5 年生存率为90 %。手术治疗的绝对禁忌证是伴发恶性胸腔积液者。

胸壁重建

胸壁切除术后,胸壁皮肤、软组织缺损,或小范围的骨性缺损,用肌皮瓣修补覆盖即可。而大面积骨骼组织和软组织切除后,如不进行有效的修补,则易造成胸壁软化,产生反常呼吸,影响呼吸功能,如果单纯闭合皮肤及软组织,则易发生肺疝,易受钝、锐性损伤。

胸壁缺损修复重建通常包括两个方面,即骨性胸廓重建(恢复胸壁稳定性)和软组织重建。肿瘤的大小和部位决定了骨性胸廓重建的策略图。胸骨、前胸壁或侧胸壁的缺损需要重建,而由于有肩胛骨的覆盖或邻近肌肉的稳固,后胸壁的缺损可无需重建修复。胸壁缺损直径>5 cm 的均需行胸壁重建修复,曾经用于重建的材料主要有阔筋膜、肋骨、金属板、不锈钢板及玻璃纤维等。但这些材料质地过于坚硬,且不断的活动可能腐蚀和损坏邻近的肌肉。现在已有多种合成材料用于重建修复,主要有聚丙烯补片(Marlex mesh )、薇乔网片(vicryl mesh)、聚四氟乙烯片(Gore-Tex)和普理灵网片( Prolene mesh )。这些材料耐受性好而且易于修剪,但重建时必须拉紧缝合固定以替代骨性胸壁。聚四氟乙烯片的优点在于对气体和液体不通透。聚丙烯补片坚固富有拉力,易于操作且耐受性较好,允许胸壁软组织长入网孔中,但其缺点在于感染和异物反应。前胸壁或侧胸壁切除范围超过4 根肋骨和全胸骨切除后,使用聚丙烯补片和异丁烯酸混合物重建修复具有很好的坚硬度和稳定性,能保护胸内器官和维护肺功能,预防反常运动。

软组织重建

肌肉和网膜可用于重建软组织性胸壁缺损。肌皮瓣的优点主要有安全、可靠、可单纯用肌瓣或用肌皮瓣移植,根据胸壁缺损的程度,可选择单块肌肉或联合肌瓣。胸壁的肌肉均可沿单轴旋转,移植于胸壁其他位置。用于胸壁重建的肌肉有背阔肌、胸大肌、腹直肌、前锯肌、腹外斜肌及斜方肌等,其中背阔肌、胸大肌和腹直肌等是最常用的肌肉。背阔肌是胸部最大的扁平肌,可转移至全部前盆后胸壁。腹直肌的应用也逐渐增多,最初腹直肌主要用于乳房重建,后期研究发现腹直肌的良好血供使其可用于修复大多数腹侧或中央部的胸壁全层缺损。另外,网膜因其血管良好也成为用于胸壁缺损修复的选择之一,尤其适用于感染区域。但其不足之处在于需要行剖腹术和需要另取皮肤覆盖,而且由于其缺乏硬度而需使用合成材料。

近期研究发现,肺癌直接累及胸壁而不伴有区域淋巴结转移时,采用肺与累及胸壁组织的大块切除,其疗效比较乐观,5 年生存率可达33 %-40%。对于乳腺癌局部复发是否行手术切除目前尚不明确,有理论认为采用复发灶联合胸壁切除不仅可控制局部病灶,减少症状及复发肿瘤的影响,而且可能会取得一定的疗效。

随访与预后

与其他肿瘤处理一样,胸壁肿瘤治疗后应定期随访,这对恶性肿瘤患者尤为重要。随访应包括常规体检以及X 线、CT 、MRI 等影像学检查,一般要求在术后短期即先作l 次基础检查,以备随访对照。原发性胸壁恶性肿瘤的长期生存率取决于肿瘤细胞类型和胸壁切除范围,有报道高度恶性肿瘤的术后5 、10 年生存率分别为49 %、39 % ,而低度恶性肿瘤的术后5 、10 年生存率分别为90 %、82 %。由于肉瘤的发生率远低于癌,发生于胸壁的肉瘤少于全部肉瘤的10 % ,关于这方面的治疗和结果少见报道,而且有些报道结果也存在矛盾争议。有学者发现,患者年龄、性别、临床表现及肿瘤部位、大小与预后无明显相关,而肿瘤细胞类型及侵袭程度则可影响预后。软骨肉瘤广泛切除5 年生存率可达到96 % ,而局部切除仅为70 % ,横纹肌肉瘤的5 年生存率约为70 % ,恶性纤维组织细胞瘤的5 年生存率仅为38 % ,而Ewing肉瘤经彻底的外科切除及放疗后93 %局部可不再复发,有报道其5 年生存率可达到52 %。

相关条目

  1. 胸膜肿瘤

主要参考文献

[0] 汤钊猷主编,现代肿瘤学(第三版),第57章,胸壁、胸膜肿瘤。复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版

[5] 皮尔逊 FG.普通胸部外科学,赵风瑞译.沈阳:辽宁教育出版社2000:1191