胰腺黏液性囊性肿瘤

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胰腺黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic eoplasm, MCN )是一种胰腺囊性肿瘤

世界卫生组织(WHO ) 2000 年公布的胰腺肿瘤分类中的囊性肿瘤包括胰腺浆液性囊性肿瘤(seous cystic neoplasm , SCN )、胰腺黏液性囊性肿瘤胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(Intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN )、胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor , SPT)、胰腺腺泡细胞囊腺癌胰腺导管腺癌囊性变胰腺内分泌肿瘤囊性变

病理

胰腺黏液性囊性肿瘤起源于胰腺外周的导管上皮,多见于体尾部。为巨囊或多房性,囊腔多在2cm 以上,与胰管不相通,囊腔内可见纤维分隔.囊液为黏稠淡黄色液体。镜下见囊壁内衬有分泌黏液的柱状上皮,偶见乳头状结构。内衬上皮多为不连续,主要是因囊内高压使其大量剥脱所致。而同一肿瘤中可能同时存在着不同分化程度的上皮细胞。因此,应尽可能将囊壁全部取材进行病理检查,以免漏诊或误诊。黏液性囊性肿瘤的间质呈卵巢性,由较丰富的梭形细胞组成。

黏液性囊性肿瘤组织学分为良性(腺瘤)、低度恶性(交界瘤)和恶性(囊腺癌)。囊腺癌有非浸润癌和浸润癌之分。Sarr[14]报道了84 例黏液性囊性肿瘤中腺瘤54 例(65 % ) ,交界瘤和非浸润癌23 例( 27 % ) ,浸润癌7 例(8 % )。

黏液性囊腺瘤具有高度潜在恶性,瘤体越大,恶性的可能性也越大。文献报道[15],黏液性囊腺癌的直径均>3cm 。

临床表现

黏液性囊性肿瘤的临床表现也无特征性,多见于女性。复旦大学附属中山医院的资料显示,黏液性囊性肿瘤首发症状以腹痛最为多见(21 % ) ,其次为腹胀(15 % ) ,其他依次为腹块、黄疸、食欲缺乏及消瘦。黄疸及消瘦见于浸润性黏液性囊性肿瘤。38 %的患者无临床症状,因其他疾病或体检行影像学检查时偶然发现。

辅助诊断

黏液性囊性肿瘤的CT 特征为单房或多房性低密度肿瘤,内有纤维分隔,囊壁较厚,可有结节,偶见高密度的钙化影。如囊壁不规则,分隔厚而不均匀,有乳头状突起,强化较明显者,或囊壁钙化明显,甚至呈蛋壳样钙化者,或有周围浸润征象者,提示恶性的可能。对不典型病例,如单囊、无囊壁结节或者囊内有出血坏死者,CT 常不能作出明确的诊断。

治疗和预后

黏液性囊性肿瘤因有恶变倾向及临床不能鉴别其良恶性,需手术治疗[13, 16]。对黏液性囊腺瘤要求切除足够大的范围,仅行肿瘤摘除术是不恰当的[17]。因为,大的肿瘤周围常有一些子囊腺瘤,摘除时极易将其残留;同时肿瘤外周的胰腺导管上皮也常被检测出k-ras基因的突变,预示有恶变倾向,故应包括在切除范围内。

对于黏液性囊腺瘤、交界瘤和非浸润癌,胰头部的肿瘤可行经典或保留幽门胰十二指肠切除术,颈体部肿瘤可行胰腺节段切除术.体尾部肿瘤可行远端胰腺+脾或保留脾切除术,无需淋巴结清扫。Sarr 等对外科切除的54 例腺瘤和23 例交界瘤及非浸润性黏液性囊性肿瘤平均随访11 年(2-31 年)无复发。

浸润癌须根据肿瘤部位行胰十二指肠切除术或远端胰腺+脾切除术。需要强调的是,不要因为囊腺癌巨大而轻易放弃手术,临床发现肿瘤对血管的推移多于浸润。浸润癌的5 年生存率为15 %-33 %[14, 18]。

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参考资料

  • 现代肿瘤学(第三版),第42章,胰腺肿瘤与壶腹周围肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版