胰腺神经内分泌肿瘤

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胰腺神经内分泌肿瘤以往习惯称为胰岛细胞瘤,是发生在胰岛细胞肿瘤,但2000 年WHO 新的病理分类将这类肿瘤归为胰腺的神经内分泌肿瘤,总的发病率约为0.4 / 10 万。

根据临床表现和有关激素水平的测定,并做腹部CT或B超,诊断不难做出。值得注意的是胰腺内分泌肿瘤可单独发生,也可为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(胰岛素瘤甲状旁腺功能亢进垂体瘤)的一部分。

分类

胰腺的神经内分泌肿瘤包括:胰岛素瘤(insulinoma )、胰高血糖素瘤(glucagonoma )、生长抑素瘤(somatostatinoma)、胃泌素瘤(gastrinoma)、血管活性肠肽瘤、分泌血清素的肿瘤(Serotonin secreting tumor )、ACTH 和异位产激素肿瘤(ACTH and other ectopic hormone producing tumors )、混合外分泌-内分泌肿瘤(mixed exocrine-endocrine carcinona )、分化差的内分泌肿瘤(pooly differentiated endocrine carcinoma )、胰腺无功能肿瘤和微腺瘤(non-functioning tumors and microadenomas )。简要总结见表42-2 。

表42-2 胰腺神经内分泌肿瘤的特点

肿瘤 主要临床表现 主要分泌的激素 恶性比例(%) 其他临床表现
胰岛素瘤 低血糖 胰岛素 10 儿茶酚胺过量
胰高血糖素瘤 糖尿病 胰高血糖素 90 氨基酸尿、体重减轻、血栓形成、坏死性游走性红斑
胃泌素瘤 反复发作的溃疡 胃泌素 90 腹泻、脂肪泻
生长抑素瘤 糖尿病、腹泻、脂肪泻 生长抑素 80 胃酸过少、体重减轻、胆囊疾病
血管活性肠肽瘤 水样腹泻、低血钾症 血管活性肠肽 50 代谢性配中毒、高血糖、高钙

一般症状

胰岛细胞瘤又称胰岛细胞腺瘤。胰岛细胞瘤是一种少见肿瘤,分功能性与无功能性二类。功能性胰岛细瘤,由胰岛β细胞产生,可发生于胰腺内的任何部位,肿瘤常<20mm。临床表现为发作性低血糖错迷。无功能性胰岛细胞瘤,临床罕见。且无特异性症状,有时腹部可触及肿块。常见于20~50岁。

体征症状

起病缓慢,少数经长时间方获确诊,如长期误诊可造成永久脑损害。三联症:①饥饿或运动后发生低血糖症状;②发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl);③注射葡萄糖后立即缓解。低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长,低血糖程度加重,甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。胰岛细胞瘤会有并发症:后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛消瘦黄疸等症状。

诊断

不同的肿瘤类别诊断方法有所不同,以下内容仅供参考。


第一、发作时血糖<2.8mmol/L(50mg/dl)。
第二、血清胰岛素和C肽:低血糖时的血浆胰岛素及C肽增高,胰岛素指数(胰岛素/血糖)>0.3,如>1.0可肯定诊断。空腹血浆胰岛素>200uU/ml可肯定诊断。
第三、口服糖耐量试验:典型者呈低平曲线,部分可糖耐量降低,少数呈早期低血糖或正常糖耐量曲线。
第四、饥饿试验:阳性有助诊断。空腹血糖>2.8mmol/L者方可试验。90%以上禁食24~36小时可激发低血糖。少数需禁食48~72小时,并于终止禁食前2小时加运动,可激发低血糖。经72小时禁食未诱发低血糖者,可除外本病。
第五、常规X线:胃泌素瘤者消化道锁餐遗容可显示胃及十二指肠多发、反复发作的溃疡。
第六、超声表现:病变在胰腺边缘或胰腺内,圆形或椭圆形,肿块内呈低回声,边缘清楚。恶性胰岛细胞瘤边界不规则,内部回声不均匀。
第七、CT表现:平扫胰腺内等密度肿块,多较小,可包括埋在胰腺内或局部突出于胰腺表面。由于功能性胰岛细胞瘤无论良、恶性均为多血管性、富血供肿瘤,所以增强扫描早期(肝动脉期)肿块显著强化呈高密度结节,高于周围正常胰腺。非功能性肿瘤通常较大,密度均匀或不均匀,多发于胰体、尾部,约20%出现瘤体内钙化,增强后可有强化,密度稍高于正常胰腺,中心可出现囊变。
第八、血管造影:实质期肿瘤密度持续增高,并可见边缘清楚的肿瘤染色,是为特征性表现。

治疗

治疗主要是手术切除肿瘤,若手术探查未发现肿瘤或肿瘤已转移,则可行药物治疗,如甲氰咪胍治疗胃泌素瘤氯苯甲噻二嗪治疗胰岛素瘤生长抑素(SMS-201-995)治疗胰高血糖素瘤阿霉素治疗生长抑素瘤等。5-氟脲嘧啶氮烯唑胺链脲霉素也可用于胰岛细胞瘤的药物治疗。

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参考资料

  • 现代肿瘤学(第三版),第42章,胰腺肿瘤与壶腹周围肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版