胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤

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胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(Intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN )是一种胰腺囊性肿瘤。世界卫生组织(WHO ) 2000 年公布的胰腺肿瘤分类中的囊性肿瘤包括胰腺浆液性囊性肿瘤(seous cystic neoplasm , SCN )、胰腺黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic eoplasm, MCN )、胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor , SPT)、胰腺腺泡细胞囊腺癌胰腺导管腺癌囊性变胰腺内分泌肿瘤囊性变

病理

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤是最近几年才被认识的一种胰腺囊性肿瘤。1982 年,日本学者[19]首先报道了4 例起源于胰腺大导管的恶性肿瘤,称为“胰腺产黏液癌”。1996年,WHO正式命名为导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN )。IPMN 多位于胰头、钩突部,其次为体尾部,也可累及整个胰腺。其基本的病理改变是胰管内出现分泌黏液的异常上皮,导致胰管内大量黏液、胰液潴留和胰管扩张。根据肿瘤的起源不同分为主胰管型、分支胰管型和混合型3 种类型。肿瘤与胰管相通,切面见主胰管及部分分支显著扩张,并有大量黏液储留,导管壁部分增厚或有乳头状突起。显微镜下,IPMN 是由立方上皮细胞或柱状上皮细胞围绕一纤维血管轴心形成的乳头构成.无卵巢性间质。

IPMN 的组织学分型同黏液性囊性肿瘤。IPMN 中恶性肿瘤的比例为38 %-48 %[20,21]。恶性的IPMN 往往能从镜下观察到从良性腺瘤、不典型增生到恶性肿瘤的连续变化[22]。

导管内乳头状黏液腺瘤有恶变倾向,其中,主胰管型IPMN 的恶变率高达60 %-92 % ,分支胰管型的恶变率为6 %-40 %[23]。

临床表现

IPMN 多见于中老年男性,腹痛往往是主要的首发症状。在Sohn 等[21]报道的136 例IPMN 中,有51 %表现为腹痛,可能与胰管堵塞造成的胰管高压有关,这也是导致有些患者反复急性胰腺炎发作的主要原因。此外,有些患者因胰管的长期阻塞,引起内、外分泌功能受损,而导致特发性的慢性胰腺炎。常表现为脂肪泻糖尿病和体重下降。复旦大学附属中山医院收治的76 例患者多以腹痛(46%)和黄疸(32 % )为首发症状,6 例(11%)为偶然发现。

辅助诊断

研究发现,血清CA19-9水平在浸润性IPMN 组显著高于非浸润组,因此测定血清CA19-9 水平对判断IPMN 的良恶性有参考价值[24]。

主胰管型IPMN的CT 检查可发现导管节段性和弥漫性扩张,并见扩张的导管内充满低密度的黏液或多发乳头状结节。如主胰管直径>10mm ,或胰管内结节>10mm ,提示恶性的可能。主胰管型IPMN有时与慢性胰腺炎伴胰管扩张的病例很难鉴别,这也是常误诊为慢性胰腺炎的主要原因。其鉴别诊断为慢性胰腺炎扩张的胰管呈粗细不等的改变,内无结节,偶有结石;而IPMN扩张的胰管则是规则一致。

分支胰管型IPMN的CT 表现为分叶状囊性肿物,包膜薄,境界清楚,与胰管相通(图42-8 )。如肿瘤直径>30mm ,且伴有导管腔内结节,提示恶性的可能。分支胰管型IPMN 与黏液性囊性肿瘤的鉴别,关键是囊肿与胰管是否沟通,而MRCP 和ERCP 在这方面更具优势。

文献报道[25, 26]在超声内镜引导下细针穿刺吸取囊液并做细胞学、肿瘤标记及淀粉酶的检测,对鉴别胰腺囊性肿瘤有帮助(表l )。但潜在的出血、感染和肿瘤播散等并发症及较低的阳性率限制了其在临床的广泛开展。

表1 胰腺囊性肿瘤细胞学诊断和囊液分析

胰腺囊性肿瘤分类 淀粉酶 CEA 粘度 黏蛋白 细胞学
胰腺浆液性囊性肿瘤 正常 正常 正常 (-) 富含糖原细胞
胰腺黏液性囊性肿瘤 正常 ↑↑↑ (+) 黏液细胞
胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤 ↑↑ ↑↑ (+) 黏液细胞

治疗和预后

IPMN 因有恶变倾向以及临床诊断不能鉴别其良恶性时,需手术治疗[13,16]。

对于IPMN 的手术原则,应切除所有的病灶,这样可最大限度地降低残留胰腺的复发。对分支胰管型,根据病变部位,可考虑行胰十二指肠切除术或远端胰腺切除术。主胰管型,如胰管扩张局限在胰体尾部.则行远端胰腺切除术;局限在胰头部,可行胰十二指肠切除术。必须强调的是术中应行远切端的冷冻切片检查,根据其报告的结果,决定切除范围。如切缘阳性,则须扩大切除范围,直至阴性,有时甚至须行全胰切除术。此外,浸润性IPMN还须行腹膜后淋巴结清扫。文献报道[27],腺瘤和非浸润性IPMN 的1 、2 和5 年生存率分别为97 %、94 %和77 % ,而浸润性IPMN 的1、2 和5 年生存率分别为72 %、58 %和43 %。

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参考资料

  • 现代肿瘤学(第三版),第42章,胰腺肿瘤与壶腹周围肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版