胰腺实性假乳头状瘤

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胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor , SPT)是一种胰腺囊性肿瘤世界卫生组织(WHO ) 2000 年公布的胰腺肿瘤分类中的囊性肿瘤包括胰腺浆液性囊性肿瘤(seous cystic neoplasm,SCN )、胰腺黏液性囊性肿瘤(mucinous cystic eoplasm, MCN )、胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(Intraductal papillary mucinous neoplasm,IPMN )、胰腺实性假乳头状瘤胰腺腺泡细胞囊腺癌胰腺导管腺癌囊性变胰腺内分泌肿瘤囊性变

病理

胰腺实性假乳头状瘤的组织来源尚不清楚,可能起源于胚胎发生过程中与胰腺原基连接的生殖脊―卵巢原基相关细胞,这符合该病女性多见的特点。肿瘤为实性或囊实性,多有包膜。较小的肿瘤以实性区为主,而较大的肿瘤以充满陈旧血液的囊性区为主,仅在边缘残留少数肿瘤细胞。镜下肿瘤实性区内为实性细胞巢,细胞较均匀一致。但血管纤细而稀少,不同于胰腺内分泌肿瘤。囊性区残留的少量肿瘤成分由均匀细小的假乳头组成,部分瘤细胞空泡变而呈泡沫状甚至气球状,类似吞噬脂肪的组织细胞。

实性假乳头状瘤属于交界性或低度恶性肿瘤,以膨胀性生长为主。随着肿瘤生长可发生恶性变,侵犯、突破包膜,并可浸润周围组织、血管和器官等。肿瘤常以血道转移为主,可通过肠系膜上静脉、门静脉首先转移到肝脏,故10 %-15%的患者存在肝脏或腹腔转移[28, 29]。

临床表现

胰腺实性假乳头状瘤好发于年轻女性,早期无症状,或出现上腹部轻微腹痛、腹胀等非特异性消化道症状,部分患者有腹泻、消瘦等。多数患者以腹部肿块为首发表现,就诊时肿瘤体积往往超过10 cm 。

辅助诊断

胰腺实性假乳头状瘤的CT检杳低密度境界清楚的胰腺占位性病变,似有包膜,其中液性成分较水的密度高,提示由肿瘤的出血、坏死、液化构成。即使肿瘤体积很大,也很少出现胰管和胆管梗阻征象。可以发现血管弯曲、管腔变窄,也往往是肿瘤推挤移位和压迫所致,很少有血管受侵犯的表现。

治疗和预后

实性假乳头状瘤对放疗、化疗均不敏感,手术切除是最有效的治疗方法。肝脏转移或复发病例,亦可采用手术治疗。

如果肿瘤包膜完整,位于胰腺表面,或外生性肿瘤,与周围组织界限清楚,可行肿瘤摘除术;胰腺颈部或体部肿瘤大部分位于胰腺实质组织中者可行胰腺节段切除术;而胰头部肿瘤行胰十二指肠切除术,如肿瘤侵犯门静脉或肠系膜上血管,可切除重建、胰腺体尾部的肿瘤可行胰体尾切除术,无需做扩大的淋巴结清扫术;如有肝脏局限性转移者可做肝脏局部切除术。实性假乳头状瘤进展非常缓慢,预后良好;即使肿瘤发生转移,或者肿瘤仅被部分切除,大部分患者也能获得5 年以上的生存时间[28, 30]。

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参考资料

  • 现代肿瘤学(第三版),第42章,胰腺肿瘤与壶腹周围肿瘤,汤钊猷主编,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版