胰多肽瘤

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胰多肽(pancreatic polypeptide,PP)由胰腺PP细胞(或F细胞)分泌,PP细胞分布于胰岛组织中,也可散在分布于胰腺外分泌腺中。胰多肽瘤(pancreatic polypeptidoma,PPoma)是一种胰腺分泌PP细胞增多的内分泌肿瘤

病因

(一)发病原因

因其胰腺PP细胞分泌大量胰多肽,从而产生胰多肽所致之病理表现。

(二)发病机制

1972年由Chance,Kimmel及Pollack分离出PP后,对其生理作用已有一些报道,PP于进餐后明显增高,持续可达6~8h,生物功能及进餐后增高的生理意义尚不太清楚,可能在于调节餐后酶,消化液分泌不致过分或分泌时间过长,起一定程度的“制动”作用。尽管如此,对其生理作用目前了解不多,Greenberg等认为PP在人类的生理作用是抑制胆囊收缩,促进胰液分泌。

PPoma多位于胰腺头部,位于体尾部者较少,少数病人肿瘤分布在胰外器官。肿瘤多有完整的包膜,切面可能见到出血坏死及囊性变;瘤体常较大,直径多大于5cm;肿瘤常为单发。本病多数为恶性肿瘤,少部分为良性肿瘤或仅为PP细胞增生。恶性PPoma常见转移部位是肝脏,但也可转移至肺、脑和骨骼。通过免疫组织化学方法,用多种胃肠激素抗血清作检查,可见PP的含量最高,其他胃肠激素为阴性或弱阳性。测定肿瘤组织中的PP,其含量极高,可达196.5μg/g湿组织,而其他胃肠激素含量甚微或阴性。应用电子显微镜检查,见肿瘤细胞内的颗粒形态与PP颗粒一致。

症状

PPoma的临床表现与过度分泌的PP无明显关系。大部分PPoma病例无明显症状。有些PPoma患者可表现为WDHA综合征的表现,如腹泻(水泻或伴脂肪泻),或轻或重,个别病例可类似VIP瘤时的水泻、低血钾、低胃酸综合征样表现;通过对血清和瘤组织PP和VIP的测定,血中PP升高1000多倍,而VIP不高,因此认为PP亦可引起水泻及脂泻等表现。此外,由于PP细胞主要分布在胰头,故PP瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等而致相应临床症状,临床上可出现腹痛及腹块。

因PPoma无特殊症状,故诊断比较困难。诊断主要依据血中PP测定和免疫组织化学检查。空腹血清PP明显增高的病例,不论是否有临床症状,似均有剖腹探查的指征,并且需作垂体、甲状腺、肾上腺等腺体的检查,以免漏诊多发性内分泌腺瘤病。

Glaser等报告2例老年男性、有腹痛、呕吐,上腹扪及有肿瘤肿块,且伴肝脏转移,肿瘤组织及外周血中均有PP极度增高,而其他各种消化道激素均为正常范围的恶性PP癌的病例。此后也均有报告单纯只分泌PP的胰腺内分泌肿瘤。

诊断

检查化验

血清PP放免测定是诊断本病很重要的指标。本病患者空腹血清PP水平多为正常的20~50倍,有的甚至高达700倍以上。但随着PP放免测定的广泛开展,发现30%~70%的各种胰岛内分泌肿瘤均可伴有PP细胞增生,外周血PP浓度增高,故提示PP为胰岛内分泌肿瘤的肿瘤标记,或PP细胞似为胰岛内分泌细胞的更早期、具干细胞性质的细胞。

定位诊断可依靠B超、CT、MRI和选择性血管造影等检查,有助于了解肿瘤的部位、大小、数目及有无转移。Glaser等提出可用经皮经肝门静脉采样(percutaneous transheptatic portal venour sampling)确定PP产生的部位,对肿瘤定位有帮助。

鉴别诊断

要与其他引起的胰多肽升高的原因相鉴别:迷走神经兴奋,进餐,假性胰多肽瘤,炎性肠病,肾衰和其他胰腺内分泌肿瘤如胰岛素瘤胃泌素瘤类癌综合征血管活性肠肽瘤等。

并发症

胰多肽瘤常以胰头增大为主,可压迫门脉、胆系等,临床上可出现腹痛及腹块。

治疗

由于PPoma通常无激素相关症状,治疗主要是针对瘤块本身。因此外科手术是本病的首选治疗方法,即使发生转移,手术切除转移灶仍可使症状消失,生化指标恢复正常,甚至有可能治愈。对于不能切除的晚期肿瘤病人,可使用链佐霉素化疗。化学疗法可使症状缓解或部分缓解,血清PP下降甚至恢复正常。

预后

胰多肽瘤恶性趋势很大,即使无症状而血清胰多肽升高数年的病例,亦可发展为恶性瘤伴转移,最后死亡。进展较缓慢,已有转移或行手术治疗的较晚期的病例,也能存活数年。文献记录12例本病患者,治疗前病程1月~7年,自开始治疗生存2~3年的患者也不乏其人。

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参考资料

胰多肽瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%83%B0%E5%A4%9A%E8%82%BD%E7%98%A4