胆管癌

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胆管癌cancer of biliary duct是指原发于左右肝管汇合部至胆总管下端的肝外胆管恶性肿瘤。原发性胆管癌较少见,占普通尸检的0.02%~0.45%,肿瘤病人尸检的2%胆道手术的0.3%~1.8%。在欧美胆囊癌为胆管癌的1.5~5倍,日本的资料则胆管癌多于胆囊癌男女之比约为1.5~3.0。发病年龄多为50~70岁,但也可见于年轻人。

病因

胆管癌的病因尚不清楚,与其发病可能有关的因素有:溃疡性结肠炎胆结石中华分枝睾吸虫感染胆总管囊肿等,这些因素都能增加胆管癌发病的危险性。

【病理改变】

1.肝外胆管癌的发生部位:在解剖学上根据癌发生的部位肝外胆管癌可分为:①左右肝管癌;②肝总管癌;③胆囊管癌;④肝总管胆囊管及胆总管汇合处癌;⑤胆总管癌

2.肝外胆管癌的大体形态:肝外胆管癌在大体形态上可分为三型:

①管壁浸润型:可见于胆管的任何部位最为多见由于受累的管壁增厚可致管腔变小或狭窄进而可发生阻塞现象

②结节型:较管壁浸润型少见可见于较晚期的胆管癌癌结节的直径可1.5~5.0cm

③腔内乳头状型:最少见可见于胆管的任何部位但汇合部更为少见此型可将胆管腔完全阻塞癌组织除主要向管腔内生长外亦可进一步向管壁内浸润生长

3.肝外胆管癌的组织学类型:根据癌细胞的类型、分化程度及癌组织生长方式,肝外胆管癌可分为以下6型:

①乳头状腺癌:除个别为管壁浸润型外几乎均为腔内乳头状型

②高分化腺癌:在胆管癌中最多可占2/3以上,可见于任何部位,癌组织均在管壁内浸润生长。环绕整个管壁浸润的癌组织呈大小不等形状,不规则的腺体结构,有的可扩大呈囊腔。

③低分化腺癌:即分化差的腺癌癌组织部分呈腺体结构,部分为不规则的实性片块,亦在管壁内弥漫浸润生长。

④未分化癌:较少见。有的小细胞未分化癌与胆囊的未分化癌相同,癌细胞在胆管壁内弥漫浸润,间质较少,癌组织侵袭较大,常可侵及胆管周围脂肪组织或邻近的器官。

⑤印戒细胞癌:较少见。它与胆囊或胃肠道的印戒细胞癌一样由分化程度不等的含有粘液的癌细胞构成。癌细胞无一定结构,弥漫浸润。

⑥鳞状细胞癌:罕见。其组织形态与其他器官所见者相同。

4.肝外胆管癌的扩散与转移:早期发生转移者较少。主要是沿胆管壁向上向下浸润直接扩散。如上段肝管癌可直接侵及肝,要比中下段癌多见。最常见的是肝门部淋巴结转移,也可至腹腔其他部位的淋巴结。血路转移除非是晚期癌者一般较少。各部位的胆管癌以肝转移最多见,尤其高位胆管癌癌组织易侵犯门静脉形成癌性血栓,可导致肝转移,也可向邻近器官胰腺胆囊转移。

临床表现

胆管癌早期症状不论在哪一部位,其临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸、食欲不振、消瘦、瘙痒等。如合并胆结石及胆道感染,可有发冷、发热等,且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管癌肿,开始常无症状,当影响至对侧肝管开口时,才出现阻塞性黄疸。如胆管中部癌不伴有胆石及感染,多为无痛性进行性阻塞性黄疸。黄疸一般进展较快,不呈波动性。检查可见肝肿大、质硬、胆囊不肿大。如为胆总管下端部,则可扪及肿大的胆囊。如肿瘤破溃出血,可有黑便或大便潜血试验阳性、贫血等表现。

临床表现主要为伴有上腹部不适的进行性黄疸,食欲不振、消瘦、瘙痒等,如合并胆结石及胆道感染可有发冷、发热等,且有阵发性腹痛及隐痛。如位于一侧肝管,癌肿开始常无症状,当影响至对侧肝管开口时才出现阻塞性黄疸;如胆管中部癌不伴有胆石及感染,多为无痛性进行性阻塞性黄疸,黄疸一般进展较快,不呈波动性。检查可见肝肿大,质硬,胆囊不肿大;如为胆总管下端部,则可扪及肿大的胆囊,如肿瘤破溃出血,可有黑便或大便潜血试验阳性,贫血等表现。

检查

1.实验室检查:主要表现为梗阻性黄疸的肝功能异常,如胆红素碱性磷酸酶的增高等。

2.B超检查:反复仔细的B超检查可显示扩张的胆管梗阻的部位。甚至肿瘤胆管癌的超声像可呈肿块型条索状。突起型及血栓状肝内胆管癌常呈肿块或条索状。肝门部癌常为条索状。下部胆管癌常为突起型。肝门部血栓状声像可能是肝门癌胆囊癌或转移癌。由于胆管扩张发生在黄疸之前,B超具有诊断早期胆管癌的价值。

3.PTC:是诊断胆管癌的主要方法,它能显示胆管癌的位置和范围,确诊率可达94%~100%

4.CT:胆管癌的CT基本表现为显示为胆管癌之近端胆管明显扩张,接近肿瘤的胆管壁增厚于增强扫描时胆管更清晰,可被强化管腔呈不规划的缩窄变形。一般可发现软组织密度的肿瘤影,其CT值为50Hu。增强扫描时被强化CT值为60~80Hu。肿瘤多数沿胆管壁浸润性生长,胆管壁增厚边缘欠清晰,增强扫描时可被强化而易显示少数呈息肉状或结节状,向管腔内生长结节为软组织密度。肿瘤向腔处浸润扩展,管壁边缘模糊,常侵犯胆囊、肝脏毗邻的血管及淋巴组织而呈不均密度软组织影,形态不规整,组织结构模糊,界限不清。

5.ERCP:可直接观察十二指肠乳头造影,能显示梗阻远端胆管。

6.血管造影:血管造影术可较好地判定胆管癌能否被切除

7.细胞学检查:在PTCD基础上扩大窦道插入纤维胆道镜可直接观察,并钳取肿块活检,行PTC或PTCD时可抽取胆汁行细胞学检查。

治疗

手术治疗

(1)可切除肝门部胆管癌手术方法的选择:

①肝门部胆管、胆总管及胆囊切除、胆肠吻合适用于未侵及肝实质之肝总管癌。

②肝方叶或加部分右前叶切除及肝门部胆管肝外胆管切除、胆肠吻合适用于肝总管癌或汇合部胆管癌。

③肝方叶或左半肝切除及肝门部胆管肝外胆管切除胆肠吻合适用于左肝管及肝总管癌。

④肝方叶或右半肝切除及肝门部胆管肝外胆管切除胆肠吻合适用于右肝管及肝总管癌。

⑤超半肝或三肝切除及肝门部胆管肝外胆管部分尾状叶切除胆肠吻合适用于左或右肝管癌侵及二级以上肝管和尾状叶肝管。

⑥姑息性切除肝方叶及肝门部胆管肝外胆管切除胆肠吻合并残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。

⑦门静脉主干汇合部或左右干前壁受侵犯者切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建术后辅以腔内放疗。

(2)肝门部胆管癌故息性手术:胆肠内引流术是首选的姑息手术方法,原则是胆肠吻合口应尽量远离病灶。根据PTC显示扩张的胆管情况选择胆肠吻合部位。部分病例由于病灶侵犯肝门或因肝萎缩-肥大复合征存在萎缩叶,胆管吻合引流价值不大。肥大叶胆管显露困难使不少无法切除的病例仅能置管引流。常用的方法是扩张癌性狭窄后,放置尽可能粗而较硬的T形管、U形管或内支撑导管。T形管经胆总管或经肝引出均可。为了防止滑脱应将引流管缝合固定于胆管壁及周围组织上,并做一上段空肠造瘘,供术后回输胆汁及必要时管饲营养。非手术置管引流常用的方法为PTCD,也可经PTCD窦道扩大后放置内支撑管穿过狭窄段。

(3)中下部胆管癌切除术:中下部胆管癌比肝门部及乳头部癌少见。目前多数学者为其手术方式是胰头十二指肠切除术,中下部癌无法切除者可用上述姑息性方法。

化疗

术中经胃网膜有动脉插管至肝动脉留置药物泵,导管皮下埋泵术后经药物泵给药。常用的化疗药为5-Fu.MMC。

放疗

术中放疗、术后定位放疗及分期内照射等根治性剂量照射放疗对晚期胆管癌有一定的效果,因其可使癌细胞变性坏死与抑制其生长,可延长晚期胆管癌病人的生存期。

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参考资料

胆管癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%83%86%E7%AE%A1%E7%99%8C