胆囊平滑肌肉瘤

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

疾病名称:胆囊平滑肌肉瘤。消化道平滑肌肉瘤是主要起源于平滑肌组织的恶性肿瘤,好发于胃(约占33%)、小肠(37%)、结肠(27%),发生于胆囊者罕见,约占全部平滑肌肉瘤的1%。本病的主要转移途径有直接浸润、经血循环或经淋巴管转移,也可发生腹腔内种植性转移。

病因

(一)发病原因

多数认为与胆结石有关,其与胆结石的合并率达52%~82.2%,但其确切关系尚未明了。

(二)发病机制

胆囊平滑肌肉瘤多发生于胆囊体部和底部,瘤体一般较大,有报道可达10cm×9cm×8cm,常为浸润性生长,质地较硬,与周围粘连明显,有浸润转移征象。病理检查发现胆囊壁增厚,少数可伴急性炎症改变,可有大小不等的结石。肿块表面高低不平,暗褐色,切面灰白,质嫩,可有灶性出血,坏死。镜下见部分胆囊壁被复上皮完整,可有炎细胞浸润,肿瘤细胞梭形,椭圆形或多边形,异形明显,核分裂象多见,深染,可见多核或巨核瘤细胞。免疫组化α-actin(+),Vimentin(±)。RF银染网状纤维较丰富环绕单个瘤细胞,VG染色肿瘤组织呈黄色。

症状

女性多见,好发年龄为50~60岁。早期无临床症状,晚期病人有乏力厌食腹胀恶心呕吐、体重下降,症状与以往明显不同(如果患者以往有胆囊炎胆结石)。右上腹钝痛,放射到背部、右下腹及右下腰背部。如出现阻塞性黄疸,提示有胆总管浸润或肝外胆管周围的淋巴结肿大压迫。体检可能在右上腹触及肿块,有时已出现腹水。患者大多伴有结石。

诊断

本病的早期诊断不易,常误诊为胆囊炎胆结石,偶因其他原因作胆囊切除术被发现。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

检查化验

肿瘤标记物如CEA、CA-50、CA19-9,结合临床表现对确定肿瘤的良恶性有一定价值。

1.腹部X线平片可能发现胆囊肿块影。

2.胆囊造影不显影,如胆囊显影良好但有充盈缺损,则强烈提示胆囊肿瘤。

3.PTC可显示胆管狭窄、转位或不充盈。

4.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压、梗阻。

鉴别诊断

1.胆囊癌 

支持胆囊癌的5项指标是:

(1)单发病变,形状不规则。

(2)病变直径大于10mm。

(3)广基。

(4)有增大趋势的病变。

(5)胆囊壁弥漫性不规则增厚。

2.单发的胆固醇结晶、炎症性肉芽组织、息肉腺瘤 

早期外生型胆囊癌,病变局限时,常需与之鉴别。胆固醇结晶附着于黏膜表面,回声较均匀,多呈颗粒状堆积。炎症性肉芽组织常有慢性胆囊炎声像图表现,病变自黏膜面向胆囊腔内突起,轮廓线较平滑,黏膜及胆囊壁无破坏。息肉呈乳头状,均匀中等回声,有蒂与黏膜线相连。胆囊癌呈低中回声,分布欠均匀,形态不规则,黏膜及壁层破坏、中断。

并发症

晚期病人可出现阻塞型黄疸腹水

预防

1.保持愉快的心理状态,养成良好的饮食习惯,禁食辛辣,少食厚腻食品,不要饮烈性酒。

2.对于40岁以上的人,特别是妇女,要定期进行B超检查,发现有胆囊炎胆结石息肉等,更应追踪检查,发现病情有变化应及早进行治疗。

3.积极治疗癌病变前,迟早社除可能引起癌变的诱因,如积极治疗胆囊炎,对于有症状的胆结石或较大的结石要尽早行胆囊切除术。

治疗

手术治疗:

手术切除是惟一的选择,但在已出现黄疸时,大多数病人无法手术根除。

化学治疗(放疗):

晚期病人可试用化疗。

预后

本病确诊时多属晚期,手术治疗效果不尽满意,加之其对化疗、放疗不敏感,故预后较差。5年生存率不到5%。

相关条目

  1. 胆囊平滑肌肉瘤
  2. 胆囊癌
  3. 胆囊类癌
  4. 胆囊肿瘤
  5. 胆囊良性肿瘤
  6. 胆癌
  7. 胆管囊腺瘤
  8. 胆管癌

参考资料

胆囊平滑肌肉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%83%86%E5%9B%8A%E5%B9%B3%E6%BB%91%E8%82%8C%E8%82%89%E7%98%A4