胃神经纤维瘤

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胃神经纤维瘤属神经源性肿瘤,临床少见,占胃良性肿瘤的10%,恶变率高。患者多见于中年人,男女性别无明显差异。

病因

(一)发病原因

(二)发病机制

神经纤维瘤可以发生在胃的任何部位,但以胃远端小弯侧多见。肿瘤呈圆形、椭圆形或结节状,有蒂或无蒂,生长缓慢。多数位于浆膜下向胃外突出,少数黏膜下生长突向胃腔,使胃黏膜逐渐变薄,甚至发生溃疡。胃神经纤维大都单发,亦可能为全身多发性神经纤维瘤病的一部分。约有10%的胃神经纤维瘤可以恶性变。

症状

胃神经纤维瘤以出血为特征,表现为呕血黑便;另一症状是典型的周期性类似溃疡病样疼痛,应用药物治疗疼痛可以暂时缓解。幽门附近的肿瘤或有蒂的神经纤维瘤脱至幽门,可以出现间歇性幽门梗阻症状。浆膜下巨大肿瘤压迫胃腔可以引起消化不良及食欲减退等。但也有胃神经纤维瘤患者毫无任何自觉症状。较大的胃神经纤维瘤,上腹部可能触及肿块,质中等硬度。

诊断

本病因无特异性症状,术前确诊极困难。当有如下征象时可提示诊断:①胃良性肿瘤伴有多发性皮肤神经纤维瘤病。②长期慢性失血(黑便),无其他原因可解释。③突然无原因地出现上消化道大出血,除外其他疾病时。④X线提示胃部良性肿瘤,后经胃镜证实。活检有时可明确诊断。

检查化验

1.血常规 长期慢性出血的病人红细胞和血红蛋白减少,显示缺铁性贫血

2.大便隐血试验 可显示出阳性结果。

3.组织病理学检查有助于诊断。

4.X线检查 影像显示:胃壁呈结节状隆起,或半圆形充盈缺损,有时在充盈缺损区可以见到龛影;胃壁柔软,蠕动波可以通过。

5.胃镜检查 显示黏膜下肿瘤的特征。有的带蒂或呈结节状。

鉴别诊断

与其他胃部良性肿瘤很难鉴别,多靠术后病理检查。与恶性肿瘤的鉴别主要依据X线下是否有溃疡形成及黏膜破坏,并结合胃镜观察及活检结果进行综合分析。尽管如此,有时鉴别诊断仍较困难。当有上消化道大出血时需首先除外其他更为常见的疾病。

并发症

长期慢性出血可以造成严重贫血。

治疗

胃神经纤维瘤有恶变倾向,可并发大出血,故一旦明确诊断即应手术治疗。单个带蒂的肿瘤,蒂较细小者可作肿瘤单纯切除,包括肿瘤周围一定范围的正常胃壁。巨大的胃神经纤维瘤或有恶变者,应根据病变的范围作胃大部切除或全胃切除术。术中应做活检,根据活检结果采用相应术式。

预后

有作者报道2例患者,1例为34岁的男性,肿瘤位于胃大弯侧近幽门窦处,直径约6cm大小;1例为22岁的男性患者,肿瘤位于胃底部,直径约8cm大小,分别进行胃远端或近端大部切除,术后均恢复良好,随访5年未见复发。

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参考资料

胃神经纤维瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%83%83%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4