肿瘤医学:汗腺癌

来自公共百科
跳转至: 导航搜索

汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤,治疗以手术为主。

发病情况

汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤,占皮肤恶性肿瘤的2 . 2 %-8 . 4 %。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤。据Tulenko ( 1965 )报道109 例汗腺瘤中,汗腺瘤占88 % ,汗腺癌仅占12 % ,复旦大学附属肿瘤医院病理科收集的771 例皮肤原发性恶性肿瘤中,汗腺癌共64 例,占皮肤恶性肿瘤的8 . 3 %。汗腺癌好发年龄为40 -60 岁,女性较男性为多见。

病理类型

汗腺癌多为实质性肿块,无包膜,与周围组织分界不清;切面呈黄白色成灰红色,可伴有出血及点状坏死,少数伴有透明样变和小囊肿形成。

根据汗腺癌的生物学特点和组织形态,复旦大学附属肿瘤医院病理科将汗腺癌分为以下5 型。

(1)未分化型

癌组织由胞质透亮或红染的小多边形或卵圆形细胞和胞质深染小梭形细胞组成,细胞排列成条索状或片块状,有形成腺腔的倾向。细胞异型性明显,核分裂象多见,网状纤维呈巢状分布,梭形细胞周围网状纤维增多。癌组织中无PAS 阳性物质。

( 2 )结节型(分化型)

癌组织由胞质透亮或红染的大多边形或立方形细胞和胞质深染的梭形细胞组成,细胞相互交织成结节状排列,有形成腺腔或囊腔的倾向;网状纤维呈巢状分布;部分癌细胞中含有PAS 弱阳性物质。此型有时与富含细胞的汗腺瘤难以区别。但结节状癌巢呈条状浸润性生长,癌细胞异型性显著,有助于与汗腺瘤相鉴别。

( 3 )腺型

癌细胞呈立方形或柱状,排列成腺腔状;腺上皮及腔内均可见PAS 阳性物质;核分裂象多见,有时可见多量黏液分泌。

( 4 )黏液表皮样型

癌组织由间变的鳞状细胞巢及含有透明黏液的或富含颗粒的粒状细胞组成,两种细胞间有移行;癌组织与周围组织无明显分界。

( 5 ) Peget 病型

Paget 病型为汗腺癌累及表皮的结果,表现为表皮基底层内出现胞质透亮或淡染的大卵圆形细胞,即Paget细胞,表皮下可见癌变的汗腺导管或癌巢

参考资料[8 , 15,16] 。

临床表现

汗腺癌多为单发性皮下结节或肿块,质地坚实,直径多大于2 cm ,大者可大于20 cm ,与皮肤常有粘连。肿块表面皮肤的色泽正常或略带淡红色,有时伴有毛细血管扩张,偶有浆液性或血性溢液;如癌块巨大,常可破溃呈菜花样块物,并伴有继发性感染。

汗腺癌好发于头、颈、胸、腋、会阴及下肢等部位。病程发展多甚缓慢,但少数患者发病较急骤,病程在l 年以内者占30 % ,亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节,有时外伤可促使肿瘤迅速增大。汗腺癌主要经淋巴道转移,血道播散以肺转移为最多见。

大汗腺癌是罕见的肿瘤,通常见于腋窝和会阴区,也可见于有耵聍腺存在的外耳道,可局部浸润或区域淋巴结转移。肿瘤可分泌多种酶,例如酸性磷酸酶、β-葡萄糖酸酶和吲哚酚酶,但不分泌磷酸化酶和琥珀酸脱氢酶。

小汗腺癌包括汗管样小汗腺癌、黏液样透明细胞癌、小囊性小汗腺癌、腺样囊腺癌、进展性指样乳头状腺癌。

某些肿瘤可起源于良性病变,如管腺癌、腺癌、汗孔癌、恶性软骨样汗腺癌、汗管癌及汗腺癌。在良性病变中(如汗孔瘤、汗管瘤、圆柱瘤)癌胚抗原( CEA )为阴性,而在相应的恶性病变中CEA 为阳性。当其病灶迅速增大、 颜色改变、 疼痛和溃疡发生时,临床上应考虑发生恶变。

诊断

由于汗腺位于真皮层内,故早期汗腺癌多表现为表面皮肤完好的皮下结节,这与早期皮肤癌所表现的红斑或丘疹(其表面常有鳞屑和痂皮等征象)不难做鉴别。但与皮下的某些良性肿瘤如纤维瘤神经纤维瘤等甚难区分,故于会阴、腋窝、头面等汗腺癌好发部位发现皮下结节时,应及时做活检以明确诊断。生长迅速的巨大汗腺癌有时与软组织肉瘤难以鉴别,汗腺癌发生区域淋巴结转移者比软组织肉瘤更为多见。当病灶范围广而疑有其他组织器官受累时,X 线片、B 超、放射性核素扫描或CT 等影像学检查,可明确肿瘤的范围及邻近组织的受累程度,以利于制订合理的治疗计划。

治疗

治疗以手术为主。

(1) 手术

手术是汗腺癌的主要治疗方法,切除范围根据肿瘤的大小而异。对病灶较小、边界清楚的汗腺癌,切缘距肿瘤边缘3 cm即可。对巨大肿瘤,特别是边界不清者,距肿瘤边缘5 cm 切开皮肤后再潜行分离皮片2 -3 cm 后做广泛切除,基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定,累及邻近脏器时,常需将受累器官一并切除。

由于汗腺癌主要呈局部浸润性生长,向深部浸润后使其基部固定而不易推动,常被误认为无法手术切除,对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。

腹股沟部位的汗腺癌,累及股血管、神经时,做半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。

(2 )放疗

汗腺癌对放疗不敏感,但对病灶较晚无法手术切除者,可试姑息性放疗,有时亦可获得较好的疗效。

( 3 )化疗

汗腺癌对化疗药物多不敏感,但采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有CTX 、5 -Fu、VCR 、博来霉素(BLM )、甲氨蝶呤(MTX )、放线菌素D 等。

相关条目

  1. 汗管棘皮瘤
  2. 汗管瘤
  3. 汗腺瘤
  4. 汗腺癌
  5. 汗腺腺瘤
  6. 外阴汗管瘤
  7. 外阴大汗腺瘤
  8. 皮肤癌
  9. 皮肤覃样真菌病
  10. 汗腺癌
  11. 皮脂腺癌
  12. 梅克尔细胞癌
  13. 毛囊癌
  14. 鲍恩病,也称为博文氏病
  15. 黑色素瘤

主要参考献

[0]汤钊猷主编,现代肿瘤学(第三版),74章,皮肤及附件肿瘤,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版。