肾上腺意外瘤

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肾上腺意外瘤(adrenal incidentaloma)是指那些没有明显肾上腺疾病的临床表现,在体格检查或检查非肾上腺疾病时经由腹部影像检查意外发现的肾上腺占位性病变。由于计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)和超声诊断技术的进步和广泛应用,肾上腺意外瘤的发现率很高,目前,已成为临床医生最常见的肾上腺疾病。

病因

(一)发病原因

美国L.M.Moley统计了自1982~1997年发表的近20篇相关文献的数据,得到了肾上腺意外瘤的分类及出现频率。

无功能的肾上腺皮质腺瘤的频率最大,占36%~94%,能分泌激素的肾上腺腺瘤包括皮质醇分泌瘤,醛固酮分泌瘤和嗜铬细胞瘤,占的比例很低。原发性肾上腺皮质腺癌占0~25%。肾上腺转移瘤的比例很高,其中患者有已知恶性肿瘤者肾上腺转移癌的出现频率为32%~73%,而不知有恶性肿瘤的患者肾上腺转移癌只占0~21%,其他原因的肾上腺意外瘤较少。

(二)发病机制

目前对肾上腺意外瘤的发病机制不甚清楚。有文献报道可能与促肾上腺皮质激素(ACIH)的长期刺激有关,或长期高血压导致肾上腺动脉硬化而产生的继发性改变。不少学者试图从分子遗传学方面来探讨意外瘤的起因,目前对某些遗传综合征合并肾上腺意外瘤的分子研究已经取得了一定的进展。

症状

大多数肾上腺意外瘤为无高分泌功能的良性腺瘤,临床和实验室检查均无激素分泌增多的表现。高功能的肾上腺意外瘤主要分泌皮质醇、雄激素、雌激素、盐皮质激素或儿茶酚胺,以相应激素增多引起的临床表现为主,如皮质醇增多常有向心性肥胖、高血压、糖耐量异常及骨质疏松等表现。部分高分泌功能的肾上腺意外瘤无明显的临床症状称为寂静型高功能腺瘤,包括皮质醇分泌瘤、醛固酮分泌瘤及嗜铬细胞瘤,对此类皮质醇分泌瘤有人称为亚临床库欣综合征。

诊断

1.注意既往史及患者伴发症状 临床上一旦发现肾上腺意外瘤,首先应全面了解患者的病历资料,如有无可疑的临床症状、既往病史尤其肿瘤及原发性高血压等。

2.应尽快明确肿瘤的确切部位 对偶然发现的肿块的定位很重要,即应明确肿块是否位于肾上腺。我院曾对1例影像学提示肾上腺肿块的患者进行探查发现肿块为黄体血肿。

3.对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能,包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可行药理激发或抑制试验,此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。

4.对于肿瘤病人发现肾上腺意外瘤是一个较为复杂的临床问题,此类病人尸检发现36%有肾上腺转移,在无恶性肿瘤病人偶然发现肾上腺意外瘤,罕见恶性。

5.影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用,尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。

6.注意有些有功能的肾上腺皮质肿瘤可能在检测时尚未引起激素水平改变,应动态观察,或行碘化胆固醇扫描,以明确有无功能。

7.注意仅依据肿瘤的大小来判别肿瘤的良恶性质并不可靠,应综合临床资料进行确定。

检查化验

由于肾上腺意外瘤性质的不确定性,目前尚无绝对的临床、生化及病理的诊断标准。

对于确定为肾上腺意外瘤的患者应进一步全面评价肿块有无激素分泌功能,包括肾上腺皮质和髓质激素。对临床疑为嗜铬细胞瘤者,必要时可行药理激发或抑制试验,此外应用131Ⅰ-间碘苄胍核素显像对嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断有一定的价值。

影像学检查对肾上腺意外瘤的性质的判断有一定的指导作用,尤其CT包括肿块的位置、大小、CT值及增强检查能否被强化等等。

鉴别诊断

大部分肾上腺意外瘤是良性的,也没有激素分泌功能。对于每个肾上腺意外瘤患者,我们必须进行一系列的激素分泌功能检查和是否为恶性肿瘤(原发的或转移的)的鉴别,除外有激素分泌功能和恶性肿瘤的可能,此时我们才能给予无功能良性肿瘤的结论。这种鉴别是重要的,因为其治疗方法和预后将截然不同。

1.醛固酮分泌瘤的诊断

原发性醛固酮增多症的典型表现是高血压和低血钾。约20%的原醛病人血钾可在正常范围,但若给予高钠饮食(10~12g NaCl/d)3~7天,低血钾多半会被激发出来。肾上腺意外瘤患者如果既无高血压,又无低血钾,则此意外瘤分泌醛固酮的可能性不大,如果病人存在高血压和(或)低血钾,应进一步测定立位血浆肾素活性和醛固酮,如果立位血浆醛固酮(ng/ml)/肾素活性[ng/(ml.h)]比值>20,则高度怀疑原醛。经钠负荷试验测定24h尿醛固酮水平可使原醛的诊断获得确定。试验前病人应停用螺内酯6周,利尿剂4周,交感神经受体阻断剂1~2周。使用钙通道拮抗药时的结果也要注意,因此时血醛固酮水平可被人为地抑制到正常范围。如原醛病人是双侧肾上腺都有结节或一侧微腺瘤(直径<1cm),最好做肾静脉插管取血测醛固酮和皮质醇,以明确醛固酮分泌是否来自一侧。

2.皮质醇分泌瘤的诊断

肾上腺无功能瘤中自主分泌皮质醇的腺瘤占2%~15%。这些病人没有典型的库欣综合征的临床表现,但可以有肥胖,高血压和糖尿病等表现中的1种和几种。这些病人24h皮质醇的分泌率和24h尿游离皮质醇(UFC)一般在正常范围,但血皮质醇昼夜节律可能不正常,过夜小剂量地塞米松(1mg)抑制试验可能不被抑制。肾上腺腺瘤摘除以后,可能会出现肾上腺皮质功能低下的临床表现。这些都说明皮质醇的分泌存在自主性,所以,可以将小剂量(1mg)过夜地塞米松抑制试验作为筛选。如不被抑制,可再做较大剂量(2~3mg)过夜地塞米松抑制试验,如次晨8时血F 83nmol/L(3μg/dl)为不被抑制。进而做24h UFC测定,血F昼夜节律测定和血浆ACTH测定。如ACTH低于正常或在正常范围,为皮质醇自主分泌瘤。如血ACTH高于正常,应考虑为ACTH依赖性。ACTH兴奋试验有助于判断肾上腺意外瘤分泌F是自主性还是继发于ACTH。这种分泌皮质醇的肾上腺意外瘤可称为亚临床库欣综合征或寂静型库欣综合征。在长期随访中,少数亚临床库欣综合征有可能发展为显性库欣综合征。

3.肾上腺皮质腺癌的诊断

在肾上腺意外瘤中肾上腺皮质腺癌的频率为0~25%,平均约4%。在Mayo clinic报道的342例肾上腺意外瘤中。只有4例(1.2%)无功能的肾上腺皮质腺癌。在一组意大利多中心经手术的887例肾上腺意外瘤中,肾上腺皮质腺癌约12%。在影像检查中,肾上腺皮质腺癌一般都比较大,90%以上直径>6cm,质地不均一,边缘不规则。常常浸润到周边的脏器组织,还可转移到淋巴结、肺、骨、肝和肾,去氢表雄酮硫酸脂(DHEA-S)测定对鉴别良恶性有一定帮助,良性肿块DHEA-S多数低于正常,恶性者高于正常,但两组病人有重叠。DHEA-S水平升高者应考虑肾上腺意外瘤有分泌肾上腺性激素的可能。

4.嗜铬细胞瘤的诊断

所有肾上腺意外瘤患者必须除外嗜铬细胞瘤,因为平时无症状的嗜铬细胞瘤患者可能突然出现致命的高血压危象,尤其在未作充分术前准备时进行手术。有报道,这种手术前未怀疑而实际上是嗜铬细胞瘤的患者的手术死亡率为80%,如表1所示,肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤的出现频率为0~11%。在另一报道(A.B Porcaro等)中,28例手术切除的肾上腺意外瘤中嗜铬细胞瘤占5例(18%)。24h尿儿茶酚胺测定和变肾上腺素(metanephtines)测定有助于嗜铬细胞瘤的诊断,131Ⅰ-MI-BG显像,CT和MRI等影像检查都会提供重要信息。

5.无功能肾上腺皮质腺瘤的诊断

在没有恶性肿瘤病史的肾上腺意外瘤患者中,无功能肾上腺腺瘤占36%~94%,出现频率最高。这类肿瘤在放射图像上显得比较匀质,边缘整齐但无包膜,直径多数在4cm以下。Mayo Clinic报道的251例无功能肾上腺皮质腺瘤患者,随访都在1年以上,无1例转变为有功能腺瘤。

6.肾上腺转移瘤

肾上腺是各种恶性肿瘤转移的好发部位之一。根据尸检材料,肾上腺以外的原发恶性肿瘤在肾上腺发现有转移者占8%~38%。肾上腺以外的原发恶性肿瘤如果发现单侧肾上腺有占位病变,则此病变为转移瘤的频率为32%~73%。肾上腺占位直径>3cm者,其性质为恶性的可能性为43%~100%,而直径<3cm者恶性的可能性较小。肾上腺转移瘤多半是双侧的。原发恶性肿瘤包括乳癌肺癌肾细胞癌黑色素细胞瘤淋巴瘤等。影像检查是必须的,用以找到原发肿瘤和其他部位的转移瘤。CT或超声引导下的细针活检对明确诊断有益,但必须在排除嗜铬细胞瘤以后实施。

7.其他肾上腺疾病

较为多见的有肾上腺囊肿髓脂瘤、血肿/出血。髓脂瘤含脂肪和骨髓的成分,在CT和MRI检查中,表现为脂肪样改变,体积大小不一,有的直径可达10cm。囊肿在CT和MRI都有特殊的表现,因而通过影像检查诊断并不难。神经节神经瘤比较少见,定性诊断比较困难。在文献中出现的其他肾上腺意外瘤还有双侧肾上腺大结节增生,早期且肾上腺皮质功能低减表现尚不明显的双侧肾上腺结核,不典型的先天性肾上腺皮质增生症,这些都表现为双侧肾上腺增生或结节性增生。

如前所述,肾上腺意外瘤的诊断主要要分清该肿瘤是否有激素分泌,是良性还是恶性。是否有激素分泌主要靠激素测定和功能检查。是否是良性还是恶性,主要靠影像检查,最后确定应靠病理。这里补充一点,美国密执安大学报道的肾上腺核素显像对鉴别肾上腺肿瘤的良恶性有重要意义。他们采用的核素是NP-59(131Ⅰ-6-iodomethyl-norcholes-terol)。良性肿瘤可以吸收NP-59,而恶性肿瘤及其他非腺瘤性病灶不吸收NR-59,其符合率达100%。另一组229例肾上腺意外瘤,应用此方法时其灵敏度为71%,特异性为100%。库欣综合征或亚临床库欣综合征患者,只有有分泌皮质醇功能的肾上腺意外瘤吸收NP-59,对侧肾上腺不显像。此法在推广中还有些困难。首先,注射核素NP-59后,要等5~7天肾上腺才显像;其次,在用核素前后各1周必须给患者用碘化钾以阻断甲状腺对131Ⅰ的吸收。此外,此核素(NP-59)至2001年中在美国仍在试用中,尚未获正式批准。

并发症

目前无相关资料。

治疗

1.肾上腺意外瘤的治疗原则

①有激素分泌功能的应手术切除。②肿瘤直径≥4cm的应手术切除。③如明确为转移瘤,只影响一侧肾上腺,对侧肾上腺及其他部位都未发现转移瘤者,也可以将肾上腺转移瘤手术切除。④直径<4cm者,如无恶性肿瘤的影像学特征,也无激素分泌功能,可以观察随访。每3个月重复1次超声检查,每半年至1年重复CT和(或)MRI检查。如发现肿瘤有明显增大,或激素测定显示有激素分泌功能,也应予以手术切除。⑤肾上腺囊肿、髓脂瘤、血肿/出血、肾上腺结核,先天性肾上腺皮质增生等无手术的必要。经典的手术方法是经腰切口入路的开放式手术。现在国内外都有用腹腔镜进行手术的报道。腹腔镜手术有经腹腔,也有不经腹腔在腹膜后进入的。这种内镜手术创伤小,出血少、恢复快,但要求的技术比较高。肿瘤比较大或怀疑是恶性肿瘤者,最好选择开放式手术。

2.目前对肾上腺意外瘤的处理,国外更倾向于采取积极主动的措施,对有激素分泌功能的肿块行手术切除,无激素分泌功能的肿块进行细针穿刺活检,如为恶性肿瘤或转移癌则采取手术切除或治疗原发癌;对于肿块体积大于5cm以及影像学疑为癌的患者也采取手术切除,小于5cm的肿块则随访观察,定期复查。

3.应注意对保守治疗的患者进行影像学及激素水平的动态监测一般每6个月复查CT,如肿瘤有增大趋势,应手术切除。对不能手术的肾上腺皮质癌,可用O,P’-DDD及其他化疗药物治疗。

预后

肾上腺意外瘤的处理是临床医师面临的一个非常棘手的问题,妥善地处理有利于提高患者的生活质量和改善预后。

护理

应注意避免一经发现意外瘤就立即外科手术的处理方式。对一个无明显临床意义的肿块“大动干戈”,除了造成身体上的创伤,无疑还增加了患者的心理和经济上的负担;而对于有潜在危险的肿块如肾上腺癌,若不及时处理,可导致病人死亡。

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参考资料

肾上腺意外瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%82%BE%E4%B8%8A%E8%85%BA%E6%84%8F%E5%A4%96%E7%98%A4