肺硬化性血管瘤

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肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)由Liebow在1956年报道,因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤, 故命名为PSH. 过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变,因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤.

病因

尽管已有很多PSH的形态描述, 但迄今为止,它的组织发生起源仍存在争议,主要存在内皮、间皮、肺泡上皮、神经内分泌细胞等学说。目前,越来越多的研究表明PSH来源于上皮可能性较大。Chan研究发现PSH的两种主要细胞甲状腺转录因子1 (thyroid transcription factor1, TTF1)呈阳性表达。 由于TTF1主要表达于II型肺泡上皮细胞Clara细胞, 提示可能来源于II型肺泡上皮细胞。

Devouassoux分析了100例PSH的免疫组织化学表现, 发现上皮细胞的特征性抗原EMA, CK表达阳性率很高, 尤其是TTF1和SPB(表面活性物质蛋白)等肺泡上皮细胞特征抗原的表达, 并且癌胚抗原平滑肌肌动蛋白的表达多为阴性, 为PSH的肺泡上皮细胞来源提供了有力的证据。部分患者PSH中TTF1, EMA, CK, NSE, CgA免疫组织化学证实其结果支持PSH来源于上皮组织.

病理特征

PSH大体形态是一个边界清楚的实性肿块,有包膜,有时可见出血区呈暗红色。镜检肿瘤主要由密集增生的多角形细胞形成实体或乳头状、硬化性结构,有时似“血管瘤”样改变,乳头样结构最为多见。Iyoda报道PSH大多数表现为混合型。本组混合型占91.80% ,其中以乳头型和实体型混合为主(62.30%).

文献报道该病以中青年女性多见, Devouassoux报道100例PSH中女性占83%,女性是男性的5倍,发病年龄13~76(中位46)岁.本组女性50例,占全组的82 %,女4.6∶男为4.6∶1,中位年龄40岁,低于文献报道。

症状

从本组病例显示来看,PSH可发生于任何肺叶.临床上50%~87%患者无症状, 而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛,本组38例无任何症状, 占全组的63%,23例有明确的相关症状,但均无阳性体征,这些与肿块直径较小(平均2.0cm),且87%(53/61)位于肺周边,很少累及支气管和血管有关。

诊断和治疗

放射学检查是发现PSH的重要手段,本组病例中38例无症状者均在常规体检时发现。文献报道PSH影像学表现多为边缘清晰、圆形或类圆形单发软组织结节影,以肺周边多见,密度多均匀,钙化偶见,一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结。本组表现与报道类似,纤维支气管镜检查对其诊断价值不大, 本组共有12例患者行纤维支气管镜检查,均未见异常。

因PSH少见,诊断较困难,手术切除PSH是惟一有效的诊断、治疗方法。手术方式以局部切除为主,预后较好,Iyoda报道26例中,仅1例复发。本组行肿瘤摘除术33例,楔形切除术13例,肺叶切除术15例肺功较差的患者, 可采用腋下小切口或胸腔镜辅助小切口行肺叶或肺楔形切除术, 本组行腋下小切口肺叶切除术3例,电视胸腔镜辅助小切口肺叶切除4例、肺楔形切除术2例,术后患者均恢复顺利.需注意的是近年来有多篇文献报道PSH伴淋巴结转移病例,提示本病有潜在或低度恶性. Miyagawa报道4例淋巴结转移病例,转移区域包括肺门、支气管旁和叶间淋巴结,其1例行辅助化疗,余3例未给予特殊治疗,随访2.3~10 a,患者均生存,无复发,认为伴有区域淋巴结转移并不影响预后。

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参考资料

硬化性血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E7%A1%AC%E5%8C%96%E6%80%A7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4