肺动静脉瘤

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肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形,也称为肺动静脉瘘肺动静脉血管瘤。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤,肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉,肺动脉与静脉直接相通形成短路。1897年首先由Churton发现描述,称为多发性肺动脉瘤。1939年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多,如肺动静脉瘤,肺血管扩张症(haemagiectasis of the lung),毛细血管扩张症伴肺动脉瘤(haemonreac telangiectasia with pulmonary artery aneurysm)。另外,本病有家族性,与遗传因素有关,如遗传性出血性毛细血管扩张症(Rendu-Osler-Weber病)。

病因

这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。

病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。

主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。

症状

1、肺动静脉瘘主要病理变化及临床特征

(1)病理改变

肺动静脉瘘主要病理变化是肺内动静脉血管之间直接连通,分隔动脉和静脉丛的血管隔发育不完全或肺末梢毛细血管神经缺陷,形成动静脉之间短路,短路血管受动脉压力负荷的作用逐渐扩张,形成囊瘘,肺动脉低氧血通过瘘道不经氧合直接回流左心进入体循环 。有文献报道 ,当分流量大于25 %时患儿出现乏力,活动后气短,头晕乏氧等症状。如果分流量大及病史长者可出现紫绀,杵状指/ 趾和继发性红细胞增多,红细胞压积增高,Hb 增高。血液粘稠度增加,易形成肺血管内小血栓脱落可产生脑血栓或脑脓肿。PAVF 破裂或栓子累及支气管壁可出现糜烂后导致咯血和血胸。本病多单发,多发者占5 %~10 % ,可发生在肺组织的任何部位。但半数以上发生在右下肺叶,术中多能看到脏层胸膜包盖的囊性隆起,或囊球样变化。

(2)主要临床表现

①本病多见于青年,分流量小者可无症状,仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀,但多在儿童期出现,偶见於新生儿。多数病人从儿童期有紫绀,随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难;

②25%患者有惊厥、共济失调复视等神经症状;

③35%~50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状,如鼻衄咯血血尿消化道出血

④肺动静脉瘘破裂时,患者可出现胸痛并有血胸;

⑤若瘘较大,于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音;

⑥ X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的、一个或多个圆形影,而心影大小正常;肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张,延长、扭曲。

⑦右心导管显示动脉血氧饱合度降低,选择性肺动脉造影可显示肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

诊断

对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢、颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史。文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性。本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单、诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影。强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环。弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见。肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

检查化验

(1)X线表现

表现为孤立或多发的类圆形阴影,阴影直径大小不等 ,密度均匀,边缘清晰,或有浅分叶;扩张增粗的供血动脉及引流静脉连于阴影,供血动脉与肺门相连;该阴影一般不增大或仅缓慢增大。根据上述特点,结合临床资料多数囊状PAVM s可作出明确诊断。不典型者平片诊断有一定困难,如复杂型多支供血囊状肺动静脉瘘,平片表现为大片致密影,很难根据X线平片作出正确诊断。弥漫型肺小动静脉瘘,多缺乏典型X线平片征象,可表现为肺叶或肺段分布斑点状阴影,也可表现为肺纹理增强、扭曲,有的病例平片无阳性所见。因此,弥漫型肺小动静脉瘘,X线平片诊断困难。

(2)肺动脉造影

肺动脉造影是确诊PAVMs的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度,为临床治疗方法的选择提供依据。造影方法分为选择性或超选择性肺动脉造影。一般 先进行选择性主肺动脉造影,正位投照。投照时要包括两肺整个肺野,以免遗漏病变。选择性主肺动脉造影后,视情况决定超选择性肺动脉造影。

笔者通常将导管置于供血动脉进行超选择性造影,投照时选择适当的角度,如右肺病变选右前斜位(15°~20°)投照,左肺病变 选左前斜位(15°~20°)投照。造影主要表现:单纯型囊状PAVMs可见瘤囊随肺动脉的充盈显影,引流肺静脉显影早于正常肺静脉,供血动脉及引流静脉均为1支,并见不同程度的迂曲扩张。较大的瘤囊可见对比剂排空延迟。复杂型囊状PAVMs可见2支或多支供血动脉及引流静脉,瘤囊内可见分隔,对比剂排空明显延迟。弥漫型肺动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小血池充盈,病变部位肺静脉 提前显影。

(3)心导管检查和心血管造影

动脉血氧饱和度下降。心搏出量和心腔压力正常也无心内分流存在。颜料稀释试验可用于测试分流量和部位,注意避免导管进入瘘内,警惕破裂危险。在肺动脉注射造影剂可显示动静脉瘘的部位和大小,可见扩张、伸长、扭曲的血管。

(4)超声心动图声学造影及肺灌注核素扫描能够对PAVMs作出正确诊断,但前者无法确定病变的部位和范围,后者虽可确定病变的部位和范围,但无法观察具体解剖细节。近年来,磁共振和螺旋CT用于PAVMs的诊断,有人认为螺旋CT及其三维重建对PAVMs的正确诊断及解剖显示优于肺动脉造影。

鉴别诊断

在临床上本病可分为三型,分别是:

Ⅰ型 多发性毛细血管扩张:为弥漫、多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。

Ⅱ型 肺动脉瘤:由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。

Ⅲ型 肺动脉与左房交通:肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶、支气管异常。

在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断;

(1)肺内转移瘤

肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部CT显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在CT上的区别。

(2)肺结核

PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

(1) 肺结核多有发热、纳差、乏力、盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见;

(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化;

(3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性;

(4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖、后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层;

(5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性。另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

(6)支气管扩张

支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处,如反复地咳嗽、咯血,因此临床诊断时应对两者进行鉴别。一般来说,如果有以下几个特点时,都应考虑肺动静脉瘘:

①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管;

②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小;

③患者可有紫绀,杵状指(趾) 及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。

并发症

1、肺动静脉瘘术后肺部的并发症有以下几种:

(1)肺不张

主要因术后咳嗽无力,支气管内分泌物及小的凝血块排出不畅, 引起支气管堵塞, 患者感觉气短或憋气, 听诊肺部局部呼吸音弱或消失, 气管可偏向患侧, 床旁胸部X 线透视可予以证实。术后应经常鼓励和协助患者作有效咳嗽, 咳出堵塞支气管的带血稠痰, 痰液不易咳出, 可将沐舒坦15mg 加蒸馏水30ml 雾化吸入,每日 次。如不成功可经鼻孔插入橡皮导管, 通过声门到达气管, 轻轻来回移动, 以刺激气管粘膜, 引起患者反射性咳嗽, 将痰咳出。如再不成功,则需进行床旁纤维支气管镜检查及吸引, 一般能使肺复张。

(2)脓胸

原因:

A 术中操作不慎使癌瘤、脓肿或结核空洞破溃, 污染了胸腔, 如在关胸前未彻底冲洗胸腔或患者体质极弱, 抵抗力低, 胸膜腔可以感染成脓胸;

B 肺切除后余肺表面细小支气管瘘, 如肺段切除后的粗糙面及楔形切除术后的肺缝合边缘长期不封闭愈合, 则易感染胸膜腔形成脓胸。尤其术后呼吸功能不全, 需用呼吸机作持续辅助呼吸时, 由于肺内有一定的压力, 瘘口更不易愈合,久之易形成脓胸。高热者一旦形成脓胸,应及早行闭式引流或胸腔穿刺抽脓以使肺复张及闭合脓腔。

(3)血胸

原因: (1) 胸膜粘连离断处出血或溢血; (2) 胸壁血管损伤后出血, 因来自体循环压力较高不易止血; (3) 肺部大血管损伤, 多因结扎线脱落, 出血迅猛, 常来不及抢救。再次开胸止血的适应证: (1) 术后胸腔闭式引流管的血量> 300ml/ h , 或5h 内平均> 200ml/ h ; (2) 引流出的血液很快凝固, 表明胸内有较大的活动性出血; (3) 床旁X 线胸片患侧有大片的密度增高影, 余肺受压, 纵隔向健侧移位, 患者感到呼吸困难, 表明胸内有较多的凝血块, 需开胸清除;(4) 患者有失血性休克, 虽输全血及采取抗休克措施, 但失血症状无改善。出现以上任何一项情况, 应立即配合医生进行救治, 并迅速建立静脉通道, 输注止血药物, 密切观察血压、脉搏、呼吸, 做好抢救准备, 同时备好足量全血, 争取及早开胸探查、止血。

(4)支气管胸膜瘘

一般发生在术后7~10d , 患者刺激性咳嗽明显, 痰中常带陈旧血, 出现患侧液气胸。胸膜穿刺所得为感染性内容与咳出的痰类似。穿刺后向胸腔内注入2ml 美蓝液,如果咳出蓝染的痰液, 则进一步证实为瘘。一旦发生支气管瘘, 很快感染胸腔形成脓胸, 需及时行胸腔闭式引流术及全身给以广谱抗生素治疗, 以控制感染。

(5)呼吸功能不全

主要发生在术前肺功能较差的患者。由于癌症需作肺切除术者, 术前应有足够的估计和准备。开胸手术完毕, 即在手术台上作好气管切开, 返回病房即开始用呼吸机辅助呼吸, 一般5~7d 后即可脱离呼吸机。如果术前肺功能较好, 术后因肺分泌物多, 咳痰不畅, 或肺部出现炎症而引起呼吸功能不全, 应及早在床旁行气管切开, 连接呼吸机作辅助呼吸。

(6)循环系统意外

肺切除术后由于循环系统意外而死亡者约占切除总例数的015 % , 多因急性心肌梗死或肺动脉栓塞死亡。这种意外并不与肺切除范围成正比, 且多发生在肺叶或段切除术后, 有的患者术前无心脏病史, 患者家属及医生思想上毫无准备,多在术后3~5d 无任何预兆的情况下突然发生, 很少有能抢救而复生者。

2、其它常见的严重并发症还有肺动静脉破裂、胸腔出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等。

肺动静脉瘘有时会发生咯血、胸痛其它症状。咯血是由于毛细血管扩张性病变位于支气管粘膜的病损或肺动静脉瘘的破裂而引起。胸痛可因病变破裂出血位于肺脏层胸膜下或血胸所致。约25%病例出现神经系统症状,如抽搐语言障碍复视、暂时性麻木等,这可因红细胞增多低氧血症、血管栓塞、脑脓肿和大脑毛细血管扩张病变出血而引起。在家族性遗传有关的出血性毛细血管扩张症者常有出血症状,如鼻衄、咯血、血尿,阴道和消化道出血。因瘘的存在也可并发细菌性心内膜炎。在病变区细心听诊,约50%病例可听到收缩期杂音或双期连续性杂音,其特征为杂音随吸气增强,呼气减弱。其他还有杵状指趾、红细胞增多、红细胞压积增高、动脉血氧饱和度下降。

预防

本病是一组先天性前疾病,故对本病的预防主要对其并产症的预防。肺动静脉瘘切除术后的主要并发症在术前、术中及术后均可发生, 只要采取积极的措施, 可以预防或减少。因此, 对患者术前要用抗生素治疗, 减少咳嗽和痰量, 训练患者作有效的排痰咳嗽, 术后要鼓励和协助患者有效咳痰, 以冀将并发症减少到最低限度。

治疗

凡有症状且病变局限的病人,均需手术治疗。即使无明显症状,但因进行性病变,可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症,因此均应手术治疗。除非极小的瘘或弥漫性累及双侧肺者不宜手术。婴幼儿症状不重者,可在儿童期手术。

本病的治疗主要有以下两种选择:

1. 栓塞治疗

是近年来随着心血管介入放射学技术的进展,开创的非手术治疗方法文献报告逐渐增多。最常用的栓塞材料为不锈钢弹簧圈,其次是球囊、组织粘合剂、可吸收明胶海绵、硅塑料小球等。因栓塞材料一旦置入血管就不能取出,故放置前应准确定位。此方法的优点是不开胸,保留更多的肺组织;缺点是栓塞需要在X 线下定位,栓塞不准确或脱落导致栓塞并发症,易导致肺炎,花费较高,治疗不彻底易复发。所以栓塞治疗是否为首选尚有争议。但对多发广泛弥漫性肺动静脉病变为手术禁忌,可考虑应用超小型不锈钢线圈,准确的置于通向瘘的肺动静脉分支内栓塞治疗。

2. 手术治疗

单发肺动静脉瘘,可楔形切除病变部位,或肺叶/ 肺段切除术,原则上尽可能保留最多的正常肺组织。但仍需注意病变肺的血供,肺动静脉瘘畸形可有多种变异,在病理切片时发现畸形的血管多种变异,有的病变肺组织较小术中很难发现,术后易复发。有文献报道,手术中B 超可准确找到肉眼看不到的微小的动静脉畸形病灶,协助定位切除病变组织 。

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参考资料

肺动静脉瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%82%BA%E5%8A%A8%E9%9D%99%E8%84%89%E7%98%A4