肠血管瘤

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按照发病部位,肠血管瘤可发分为结直肠血管瘤小肠血管瘤

结直肠血管瘤是一种少见的先天性非遗传性疾病。由于其非进行性生长的特点,一般认为结直肠血管瘤不是肿瘤新生物,而属错构瘤,但对此尚有不同意见。

小肠血管瘤少见,约占小肠良性肿瘤的10%~15%。小肠血管可发生于任何年龄,生后即可出现,女性较男性多见。

病因

一、病因:

可由多种因素造成,多为肠叠套引起的肠梗阻所造成。

小肠血管瘤的90%以发生于空回肠,其中以空肠最多,约为48.2%,其次为回肠(41.6%),十二指肠血管瘤仅8%~10%。

二、发病机制:

病理

血管瘤多数为很小的息肉状肿物,突出或悬垂于肠腔内,亦可环绕肠管生长,呈红色或紫红色、柔软可压缩的肿物。多为单发,亦可为多发,呈局限性或弥漫性分布。肿瘤大小不一,可以小至1cm以内,大至侵犯一段肠袢超过30cm长度真性的血管瘤常是孤立界限清楚无包膜、由血管组成的肿块主要是毛细血管及薄壁的静脉,动脉亦可见。

肠血管瘤可以同时伴发其他脏器的血管瘤,例如食管、胃、小肠、口腔或咽喉部的血管瘤或皮肤乳头状瘤。组织病理学检查的典型表现为扩张增生的血管团。许多病变,尤其是比较大的病变内可见广泛分布的新鲜或陈旧的血栓,伴有黏膜下纤维化,并可在长期血栓的部位见到钙化。

症状

一、症状体征:

1、便血与贫血

60%~90%的结直肠血管瘤患者由于反复大量无痛性便血而就医,便血颜色鲜红或呈紫黑色,有时混有血块,出血呈进行性加重,大多始发于幼年和青年,因而患者常伴有慢性贫血。毛细血管状血管瘤引起的出血常是持续缓慢的出血,临床上多表现为慢性缺铁性贫血,少数患者可以有黑便。海绵状血管瘤引起的出血常是大量的,一次比一次严重,多在儿童时期即开始,出血频繁。

2、肠梗阻肠套叠

息肉型结肠血管瘤患者除下消化道出血表现外,还可引起肠梗阻,文献报道大约77%的息肉型结肠血管瘤患者有因肠套叠引起的肠梗阻病史,部分患者还可以出现肠扭转。

3、直肠刺激症状

低位直肠血管瘤有时有里急后重、排便不净感。

4、腹痛

部分病人以腹痛为首发症状多为中腹部隐痛、钝痛,无明显规律性,早期多是由于肠管功能失调、蠕动紊乱所致。有时服一般药物可暂时缓解,常使病人延误去作进一步检查。肿瘤导致肠梗阻时,可出现阵发性腹痛。

5、凝血机制障碍

广泛弥漫型结直肠血管瘤的另外一个特征性表现为全身凝血机制障碍,并由此加重肠道出血。其中部分患者伴有明显的血小板减少症、低纤维蛋白原血症以及血中凝血因子V和Ⅷ水平降低等。其原因一方面与周围血管内凝血因子的破坏增多有关,另一方面也与血管瘤内血栓形成对血小板和凝血因子的消耗增加有关。这种消耗性凝血机制障碍常常伴有纤维蛋白原降解的异常增加,同时还可伴发微血管溶血性贫血。所有上述凝血机制障碍在结直肠血管瘤切除后均可恢复正常。

直肠肛门检查时可见肛门直肠部位存在圆形或扁平隆起型包块,局部黏膜呈紫红色,表面光滑。部分患者黏膜充血呈红色,触之易出血。直肠肛门指诊可以摸到柔软肿块,手指轻压肿块可以缩小。弥漫型血管瘤没有清晰的界限。值得注意的是,大约80%的结直肠血管瘤患者早期被误诊为内痔外痔并接受痔手术治疗。认真仔细的病史询问可发现几乎所有患者在10 岁以前已开始有便血史,通常在10 岁以前发生内痔者甚多。

诊断

结直肠血管瘤的临床表现随血管瘤的类型、大小和所在部位不同而有所不同。对家族内有血管瘤病史,黏膜和皮肤有类似病变,并有便血、贫血和肠梗阻体征者,尤其是具有以上表现的幼儿或青年患者,应想到有结直肠血管瘤存在的可能性。纤维内镜检查、下消化道造影以及肠系膜动脉造影等,可提供诊断依据和病变定位。另外,根据临床表现和相关检查,不难得出诊断。

检查化验

可行血常规、凝血功能检查、便常规检查。

1.血常规 可有红细胞减少和血红蛋白降低等贫血表现;血管瘤内有广泛的血栓形成时,血小板可因大量消耗而减少。

2.凝血功能检查 可有纤维蛋白原减少、凝血因子V和Ⅷ降低。

3.便常规检查 粪便可混有血块,或便血呈鲜红色或紫黑色。

鉴别诊断

应与以下病症相鉴别:

本病诊断应注意与肠炎性疾病、肠炎、孤立性溃疡、十二指肠肿瘤肠绒毛状腺瘤肠息肉肠结核等相鉴别。

并发症

可并下以下病症:

贫血肠梗阻肠扭转是本病常见并发症,亦为病人就诊的主要原因。贫血可因慢性失血造成,亦可因微血管溶血所致。

治疗

肠血管瘤绝大多数需要积极治疗,在未作治疗的病人中,最终约有40%的患者死于血管瘤引起的出血。根据病人的全身状况、血管瘤的大小和部位可采用非手术治疗或手术治疗。

非手术治疗

包括血管瘤的硬化剂注射、冷冻、透热或电灼、电凝等疗法。通过使血管瘤瘤体纤维化,达到缩小肿瘤、停止出血的目的。适用于肛门、直肠部位比较小的血管瘤以及全身情况较差不能耐受手术切除的结直肠血管瘤患者。

手术治疗

手术方法取决于血管瘤的大小和距齿状线的长度。对于结肠血管瘤,可行包括病变在内的部分肠段切除;直肠的小血管瘤可行局部黏膜下切除,保留肌层和浆膜;对位于直肠上端的病变可经腹行直肠前切除术;如果病变累及直肠中下段,且为弥漫型或多发型,直肠腹会阴联合切除术是最为有效的根治方式,但由于多数患者为青年人,对永久性腹部结肠造口难以接受,同时因该手术引起术后性功能障碍的可能较大,因而应尽量避免。在这种情况下,可做结肠肛门袖式吻合术,手术切除上2/3的直肠,剥除下1/3的直肠黏膜,将近端结肠经下端直肠肌管内下拖与肛门吻合。该手术对直肠周围组织损伤较小,术后性功能一般不会发生障碍。由于切除的范围有限,仅适用于直肠下端病变比较表浅,尚未累及肌层的患者。小肠血管瘤手术切除有病变的肠段,切除范围与良性小肠局部切除范围相同。

预后

本病预后与血管瘤的生长部位、体积大小和浸润深度等有关,血管瘤部位较高、距齿状线远,体积较小,浸润较浅者,术后效果好;血管瘤部位较低、距齿状线近,浸润范围较大,则术后复发的可能较大,部分患者可出现轻度大便失禁,对气体和液体大便控制较差。

有报道极少数的小肠血管瘤可恶变为血管肉瘤,因此术后应注意定期复查。

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参考资料

肠血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%82%A0%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4