肝血管瘤

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肝脏血管瘤(hepatic hemangioma)是肝脏良性肿瘤中最多见的类型,其病因可能是肝血管的先天性发育异常。大多数患者没有临床表现或较为轻微,预后较好,大部分患者无需手术治疗。

病因

肝脏血管瘤的发病原因尚没有统一说法。

1、 先天性发育异常 肝海绵状血管瘤是一种先天性发育异常或错构瘤,随肝脏的生长而逐渐膨大。

2、 内分泌失调 多次妊娠或口服雌激素的女性易于发病。

发病机制

目前就肝血管瘤的病理发生机制尚不清楚,现有两种不同的认识。

(1)血管畸形 其增长是由于血窦在血流作用下的扩张,血窦有完整内皮细胞,其下有丰富弹力纤维,中膜层有成纤维细胞及平滑肌细胞,间质中有极丰富和广泛分布的胶原纤维,造成内皮细胞不同程度肿胀,甚至半脱落、脱落状;红细胞可大量渗出至间质中,从而证实了肝血管瘤为肝动脉末梢的动脉畸形。

(2)肝血管瘤是真性肿瘤 其增长是由于新血管组织的形成。激素在新血管组织的形成中具有重要作用,推测类固醇作用于血管壁的徽结构——海绵状血管的一部分,可能机制为类固醇如强的松等抑制了血管壁胶原的生物合成; 另一方面类固醇具有激发或促进血管生成的作用。肝血管瘤的生长和复发与性激素有密切的关系,外源性如口服避孕药物,内源性如怀孕等,即怀孕或口服避孕药可使肿瘤生长加快或治愈后复发。有报道肝血管瘤中血管内皮生长因子(VEGF)表达阳性率高达78%,VEGF表达越高, 血管内皮细胞增殖越旺盛,由此肝血管瘤应被视为新生物。

(3)病理:肝血管瘤的大小差异很大,小者仅数毫米,大者直径可超过20cm。一般将直径超过10cm者称为巨大血管瘤。约85%的肝血管瘤为单发,位于肝右叶,且常靠近肝表面,呈膨胀性生长,多与周围肝实质分界清楚。肉眼观呈暗红色或蓝紫色,可呈不规则分叶状;镜下观,病变中包含许多大小不等的薄壁静脉腔,内衬单层上皮,腔隙之间有细的纤维隔。

(4)根据肿瘤中纤维化组织的多少可将其分为4型:

1.肝海绵状血管瘤 瘤体切面呈蜂窝状,由大小不等的血窦组成,在大的病变中可见由于陈旧性出血或血栓形成后引起的中心纤维化区。此型最常见,临床上所说的肝血管瘤多指此型。

2.硬化性血管瘤 血管腔塌陷或闭合,纤维组织增多,瘤体质硬。

3.血管内皮细胞瘤 是源于肝血管内皮细胞的肿瘤,易恶变,此型临床罕见。

4.肝毛细血管瘤 血管腔狭窄,间隔纤维组织增生是其特点,此型国内少见。

临床表现

1、本病的临床表现与肿瘤的大小和部位密切相关,瘤体小者(<4cm)可无任何自觉症状,多是在做B超或CT查体时发现的;瘤体大者(>4cm)可压迫周围器官出现腹胀、腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛等不适。

2、巨大血管瘤在查体时可有右上腹部包块、肝脏肿大等体征,包块表面光滑质地中等,边界清楚,可有触痛,随呼吸上下移动。

3、肝血管瘤有破裂引起腹腔内大出血的可能,但自发性破裂者极少,可能的诱因是经皮肝穿刺活检或腹部外伤后出现。

辅助检查

1.B超 常作为首选的检查方法,表现为边界清楚的均匀高回声的肿块。大血管瘤可见网状回声不均,有时可见钙化。

2.CT 典型的血管瘤的CT表现平扫为密度均一边界清楚的低密度肿块;静脉造影动态CT扫描显示为由周边开始的密度增强,此后逐步向中心充盈,并且与周围肝组织呈等密度。

3.MRI 检测血管瘤的特异性可达92%~100%,血管瘤具有很高的T2信号,而T1强度则与周围相等。

4.放射性核素血池扫描 用99mTc标记的红细胞进行血池扫描,肝血管瘤表现为早期的不充盈,随后由周边开始逐步充盈,填充期延长。此种检查方法的敏感性可达90%,是一种高特异性无创伤的检查。

5.肝动脉造影 对诊断本病准确率高,能显示1~2cm大小的血管瘤。表现为早期造影剂充盈且持续染色,可有特征性的“棉絮团”或“雪树状”样表现。此方法为创伤性检查,临床不作为首选。

6.活组织检查 虽然细针穿刺抽吸细胞学检查相对安全,但常得不出诊断性结论;若使用标准穿刺针,如Menghini或Trucut,则穿刺的危险性增大,且已有穿刺引起致死性出血的报道,因此活检应尽量避免。

7.实验室检查 肝功能多正常,AFP阴性,有的可有全血细胞轻度减少,偶有血清AKP轻度增高者。

诊断

由于本病多无临床症状,许多病人是在行B超等查体时发现的;如出现临床症状,适当选用B超、CT、MRI等检查方法,明确诊断应无困难。

鉴别诊断

肝脏血管瘤需与肝脏恶性肿瘤及其他良性肿瘤相鉴别。

1、肝脏恶性肿瘤:常见症状有用有肝区疼痛纳差消瘦乏力以及不明原因的发热腹胀腹泻黄疸等。

2、原发性肝癌:多合并肝硬化,病情进展快,病程短,AFP常阳性。

3、肝转移癌:常有胃肠道肿瘤等原发病史,不难作出鉴别诊断。在肝脏良性肿瘤方面主要与

4、先天性肝囊肿:病程长,病灶多数为多个,1/3~1/2伴有多囊肾,影像学检查可进一步鉴别。

5、小肝癌:一般是指肿瘤直径小于3cm的肝细胞癌的早期,但国际上还没有统一的诊断标准。

并发症

肝脏血管瘤可发生血小板减少症低纤维蛋白原血症肝脏肿大肝囊肿、肝血管瘤破裂等并发症。

1.血小板减少症低纤维蛋白原血症:少数病人常因凝血机制障碍而引起此症。

2.肝脏肿大:血管瘤长大时会引起肝脏肿大。

3.肝囊肿:约10%的病人可并发肝囊肿。

4.肝血管瘤破裂:可引起急腹症或内出血症状。

5.瘤体大者可压迫周围器官出现腹胀腹痛、恶心呕吐、食欲不振、肝区胀痛。

治疗

大多数肝血管瘤的患者在确诊后无需特殊治疗。肝脏血管瘤是否需要行手术切除应该根据肿瘤的生长速度、临床症状及是否有破裂出血来决定,而非根据肿瘤体积的绝对大小。因为本病属于良性病变,无恶性病变倾向,是否手术需要权衡利弊。

手术切除的绝对指征是破裂出血、肿瘤迅速增大等。对于破裂出血、循环不稳定者,可急诊先行肝动脉造影及栓塞止血,待病情稳定后再行切除。

对于临床表现较为轻微,还能坚持工作的患者,应该随访观察或对症治疗一段时间后再决定是否手术。

口服避孕药和妊娠与肝脏血管瘤的关系目前尚未完全明确,也无充分证据说明外源性雌激素可促进血管瘤的生长,所以对没有症状的育龄妇女进行预防性切除肿瘤尚不能做出正确的评价,但如果症状较为明显或肿瘤较大,应该停止服用避孕药。

预防

1、加强体育运动每天坚持运动1小时,活动时心率以不超过170与年龄之差,或以身体微汗,不感到疲劳,运动后自感身体轻松为准,每周坚持活动不少于5天,持之以恒。

2、戒烟限酒长期吸烟酗酒可干扰血脂代谢,使血脂升高。

3、避免精神紧张情绪激动、失眠、过度劳累、生活无规律、焦虑、抑郁,这些因素可使脂代谢紊乱。中老年人不要长期打麻将、下棋,保持心平气和,尽量少生气。

4、饮食上应少食肥甘厚味及辛辣刺激之品,多吃新鲜蔬菜,不要喝酒,平时注意锻炼身体,如见腹内有积块、身体消瘦、倦怠乏力等症状应早期检查,及时治疗。

5、要尽量避免引起瘤体增长的因素,如正确对待各种事情,解除忧虑、紧张情绪,避免情志内伤。

预后

肝脏血管瘤的自然病程仍未十分清楚,主要是因为大量的文献报道偏重于手术切除病例,而本病的长期临床随访及并发症发生率的资料有限。但如果从目前仅有的资料来看,大多数肝脏血管瘤患者病情稳定。而且,迄今为止尚无肝脏血管瘤恶变的报道。

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参考资料

肝血管瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%82%9D%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%98%A4]]]]