肝外胆管癌

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肝外胆管癌(cholangiocarcinoma)是指左右肝管、肝总管、胰腺上胆总管的原发恶性肿瘤,通常不包括位于壶腹部和乳头部的癌肿多发生于肝外胆管任何部位,但肝门部胆管癌(Klatskin氏肿瘤)约占50%以上。进行性梗阻性黄疸为本病的主要临床症状。本病病因至今尚不清楚,约有16%-30%的胆管癌病人伴有胆结石,故结石的慢性刺激被认为可能是一个致癌因素;先天性胆总管囊肿病人胆管癌发生率高;胆管良性乳头状瘤可转变为胆管癌,原发性硬化胆管炎合并溃疡性结肠炎者发生胆管癌的比例高,有报告0.4-1.4%。胆道血吸虫病也是病因之一。 胆管癌在尸解中的发病率为0.2%,占所有癌肿病人尸解的2%,占胆道手术的0.5%。男性稍多,多在50-70岁间,60岁以上更多见。组织类型90%左右为腺癌,且60%分化良好。本病特点是肿瘤生长缓慢,远处转移晚,多为局部淋巴结转移为主。多数病人并非死于肿瘤转移,而是死于因胆道梗阻引起的各种并发症。本病治疗以手术切除为主。

临床表现

1.持续进行性梗阻性黄疽。尿浓茶色,粪便灰白。

2.上腹隐痛伴有消化不良的表现和体重下降。

3.有出血倾向,呕血或黑便。

4.可有发冷,发热。

5.查体,皮肤,巩膜黄染,胆总管下端疼可触及肿大的胆囊,肝大质硬,晚期有门脉高压症表现。

诊断依据

1.根据以上主要症状和体征。

2.红细胞,血红蛋白下降,血沉增快,肝功受损,梗阻性黄疽大便潜血阳性,CEA可增高。

3.B超示胆管有强光团,无伴声影,肝内胆管扩张。

4.PTC,ERCP示病变处偏心性狭窄,有充盈缺损,近端胆管扩张。

5.CT可见癌肿部位及形状。

治疗原则

1.根治性切除

切除率10%—50%。下段胆管癌、行根治性胰十二指肠切除术;中段胆管癌行胆管切除,肝管空肠吻合术,同时作附近淋巴结清扫;肝门胆管癌可行胆管癌切除,双侧肝内胆管空肠吻合术。

2.姑息手术:包括胆囊或高位胆管空肠吻合术,适用于不能切除的下段胆管癌。胆道外引流和空肠造瘘术,两管体外连接,桥式转流。胆管置u管引流术,它的优点:能起内引流和外引流双生作用,术后能冲洗;不经手术能重新换管。

3.放疗:对病变局限已行引流者有一定作用。

用药原则

本病治疗主要为手术,用药是针对其合并症,有胆道感染时给予抗生素,可选用“A”中抗生素联用,胆管癌若黄疸未能得到引流最终导致肝功能损害,故应加强护肝及支持治疗,选用“A”中肝太乐、肝安及“C”中输血及白蛋白等。注意水电解质平衡。  

辅助检查

年龄在60岁以上,出现持续性上腹部或腰部疼痛,进行性加重的黄疸,肝大者应考虑胆管癌。予行肝功能及碱性磷酸酶,γ-转肽酶等有关检查,有助于确定肝外梗阻性黄疸的存在,可作为筛选指标,CEA增高有助诊断。B超或CT检查可了解肝内胆管扩张情况及肝胆系及胰腺是否有肿瘤,PTC或ERCP可直接显示胆管癌部位及梗阻的程度和性质。十二指肠低张造影可了解十二指肠降部或上升部的不规则压迫情况。以上检查不但对胆管癌诊断有帮助,也有利于与胰腺癌胆石症,毛细胆管性肝炎等相鉴别。

疗效评价

1.治愈:行根治性切除后,症状体征消失,切口愈合好,无并发症。

2.好转:手术未能切除癌病胆道,仅行姑息性胆管内外引流术,暂时性解除梗阻性黄疽;或经放疗,化疗等综合性治疗后病人症状体征减轻。

3.未愈:手术未能切除癌变胆道,亦未能解除胆道梗阻。

预防常识

由于胆管癌与胆结石先天性胆总管囊肿胆管乳头状瘤等有密切关系,所以及时防治这些疾病显得重要。胆结石时应积极采取手术取石等治疗手段,胆总管囊肿应早期行囊肿切除,尽量避免单纯囊肿内引流术,发现胆管乳头状瘤不管有否症状应及时手术切除以避免恶变。确诊胆管癌后不要丧失治疗信心,因该病发展缓慢,转移晚,应争取及早手术治疗,如不能切除,也应行姑息性手术引流胆汁,改善肝功能,另再行放疗、化疗、中西医结合等综合治疗,可明显延长病人生存期。

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参考资料

肝外胆管癌,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%82%9D%E5%A4%96%E8%83%86%E7%AE%A1%E7%99%8C]]