肝上皮样血管内皮细胞瘤

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肝上皮样血管内皮细胞瘤是一种少见的肝血管肿瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是浅表或深部软组织内皮细胞肿瘤。肺部类似肿瘤原称为血管内皮细胞支气管肺泡瘤。最早在肝脏认为是转移性肿瘤,直至后来Ishak才发现为肝脏原发性的肿瘤。肿瘤生长缓慢,预后不一。生物学上为临界肿瘤,介于良性血管瘤和恶性血管肉瘤之间。无毒性物质接触及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初诊时多有转移。

病因

(一)发病原因

本病病因尚不清楚。

(二)发病机制

肝内多个病灶,病灶直径大小从数毫米至数厘米。肿瘤组织质韧,棕黄带白色。切面呈沙砾样结构,无肝硬化。

组织学检查肿瘤结节边界不清,常累及邻近多个肝腺泡,如肝终末端小静脉和汇管区,但这些结构仍保持清楚。瘤细胞常沿着血窦、终端小静脉和门静脉分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤细胞在腺泡内增殖致使肝板逐渐萎缩,最后消失;肿瘤亦可在静脉内形成栓子、息肉或簇状突起。瘤细胞形态不规则,带有多个犬齿交错状突起,呈“树突状”细胞,或为圆形,含胞质丰富之“上皮细胞样”细胞。其中可见核异异型和分裂像。瘤细胞具有许多上皮细胞的特征,均有基底膜,饮液小泡和Weibel-Palade小体。与正常上皮细胞不同处为瘤细胞含有大量的胞质微丝,肿瘤细胞内还有大量的致密体。

症状

胃食欲不振、厌食恶心发作性呕吐上腹痛体重减轻。体征见肝脾肿大,20%的病人可有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。

诊断

目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

检查化验

无特异性,包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。

腹部平片显示肝脏布满钙化区,类似结肠癌肝转移。B超为回声不均匀的多个结节;CT表现也多样,呈多个低密度区伴周边血管影中度增强,肿瘤内多个低血管点,有时小胆管扩张,一些肝内门静脉分支不显影,肝脏轮廓不变;血管造影显示肝脏多个低血管肿块。

治疗

本病在肝内大多数是多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。

预后

本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比原发性肝癌预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15年。Ishak等报道32例,其中9例未经治疗,平均存活9.8年。

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参考资料

肝上皮样血管内皮细胞瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%82%9D%E4%B8%8A%E7%9A%AE%E6%A0%B7%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%86%85%E7%9A%AE%E7%BB%86%E8%83%9E%E7%98%A4]]