耳部肿瘤

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耳居颅底侧部(侧颅底)。耳部肿瘤除早期局限在颞骨内,临床诊断时常有不同程度超越颞骨范围,扩大或播散至侧颅底其他部分(蝶骨大翼、颞颌关节和颈静脉窝等)及桥小脑角、中后颅窝、颞下窝、鼻咽、腮腺等。耳肿瘤可破坏作为位听感觉器官的耳传音机构(耳道、鼓膜、听骨等)和内耳,造成听力减退、耳鸣、眩晕和失衡等症状,还可侵犯过经或旁经颞骨的脑神经(V 、VII、VIII、IX、X 、XI 和XII等)而有头痛、面瘫、吞咽困难、声嘶和伸舌偏斜等临床表现。岩段颈内动脉和颈静脉球被肿瘤侵蚀可导致耳严重出血性脑供血不足等症状。耳肿瘤可直接压迫或侵入大脑颞叶、小脑和脑带,危及生命。常见的是阻塞引流和继发感染,发生硬膜外或侧窦周围脓肿,甚至并发脑膜炎和脑脓肿[1,2]。

耳肿瘤多可在耳道内发现,取活组织标本检查比较方便,但也有深居在咽鼓管、鼓室上隐窝、鼓窦、岩尖、内听道和颈静脉窝等处的,物理检查不易发现。CT 和MRI 影像学检查不仅可以确认上述肿瘤的部位,还可了解其范围和与重要构造的关系,提高诊断阳性率,是制订治疗方案的重要依据。耳肿瘤虽然是破坏性病变,但结合显微外科技术,可在一定程度上保存或重建传音机构和脑神经的功能,使手术安全操作,不损及颅底大血管,将过去破坏性耳肿瘤外科转变为侧颅底区的显微外科。耳肿瘤广泛切除后留下的侧颅底和软组织的大片缺损可通过游离肌瓣、肌皮瓣修复,使部分晚期肿瘤得到救治[3,4]。

病理学分类

耳部肿瘤按来源分为原发性、转移性和起自邻近组织外侵性3 类。各类肿瘤按病理学分类见表53 -1[2,5,6]。

表53 - 1 耳部肿瘤病理学分类

类别 肿瘤病理分类
原发性 颈静脉体瘤,脑膜瘤,脑神经鞘膜瘤,骨瘤,巨细胞瘤,鳞状细胞癌腺癌纤维肉瘤
转移性 前列腺腺癌乳腺癌肾癌,支气管癌(鳞癌、腺癌),胃肠道癌(鳞癌腺癌),黑色素瘤淋巴瘤多发性骨髓瘤
外侵性 神经:脑膜瘤胶质瘤神经纤维瘤
外侵性 腮腺:圆柱瘤
外侵性 耳周皮肤:上皮样癌基底细胞癌
外侵性 鼻咽:鳞状细胞癌未分化癌

临床表现

听神经鞘膜瘤

听神经瘤因源自神经膜,故又称听神经鞘膜瘤(acoustic neurolemmoma) ,其主要来源于听神经的前庭支,又称前庭神经瘤,约占颅内肿瘤的8 %。内听道和桥小脑角神经鞘膜瘤的主要症状是进行性听力减退,特别是言语辨别力下降。约有15%患者的耳聋是突发的。临床早期症状多为耳鸣(以高音调为主,逐渐变响),很少诉有眩晕,纯音测听表现为感音神经性高频听觉下降。随着肿瘤增大会出现三叉神经麻痹和面神经瘫痪,后期则出现头痛、复视、步态不稳、声嘶及吞咽困难。对于听神经瘤的诊断主要依据颞骨CT 和头颅MRI 。

在临床听力学检测方面以听性脑干反应(ABR )的阳性检测率最高。ABR 异常而畸变产物耳声发射正常是早期识别较小的听神经瘤或其他蜗后病变的指标。ABR 测试异常主要表现为I -V 波潜伏期延长,阈值提高。ABR 检测已成为CT 或MRI 检查前的常规预检。影像学诊断为听神经瘤提供了可靠依据,CT 检查能够显示内听道的骨质改变,表现为内听道扩大。空气对照CT 可提高小听神经瘤的阳性率,但需做腰穿和注人空气,比较麻烦,常可引起患者头痛,且有假阳性。MRI 可以显示听神经瘤的瘤体组织,且无伪影,是显示内听道和桥小脑角听神经瘤的最可靠方法。对2 -3 mm直径的微小听神经瘤,可行Gd 增强MRI ,肿瘤因明显强化而可确诊(图53 -1 )。

图53 -l 听神经瘤(MRI 强化条件下显示右侧内听道肿瘤)[0]。

面神经鞘膜瘤

自1930年Schmid 首次报道面神经瘤以来,全世界文献报道只有400 例。面神经肿瘤非常罕见,发病率为0.15%-0.8 % ,在周围性面瘫病因中占5 %。面神经肿瘤可发生在面神经从脑干到神经肌肉接头的任何部位,如内听道及桥小脑角、迷路段、膝状神经节、水平段、垂直段、鼓索神经及腮腺。

发生于内听道及桥小脑角区的面神经瘤往往很少伴发面瘫,发生于膝状神经节的肿瘤常首先出现渐进性面瘫,发生于颞内段的面神经瘤面瘫程度往往不严重,发生于腮腺内者面瘫程度则更轻。面神经瘤患者常伴有面瘫的发生,面神经麻痹发生率各家报道不一,但多数在50 %左右,发生于内听道及桥小脑角区的面神经瘤往往很少伴发面神经麻痹。

Kubota 等报道2 例位于桥小脑角的较大面神经瘤,其中1 例已发展至颅中窝及颅后窝,均未出现面瘫,但症状主要为听力损害、耳鸣及眩晕等。因此发生于内听道、桥小脑角的面神经瘤在临床上极易与听神经瘤相混淆,两者无论在临床表现还是在MRI 等影像检查方面都不易区分,往往需在手术中才能确定,Kania 等将之称为前庭样面神经雪旺瘤( vestibular -like facial nerve Schwannoma )。颅外段面神经瘤主要发生于腮腺内,与鼓室-乳突段面神经瘤一样易伴发面瘫,且多伴有耳部疼痛、外耳道或腮腺区肿块等。文献报道,面神经瘤主要发生部位在膝状神经节。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院的资料显示,乳突段面神经肿瘤的发生率高于其他部位?’。对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治的25 例面神经瘤进行分析,其中22 例面神经鞘膜瘤(facial neurolemmoma )和3 例面神经纤维瘤,男10 例,女15 例。年龄12~64 岁,平均为44.5 岁。所有患者都是单侧面神经瘤患者,其中右侧面神经瘤13 例,左侧面神经瘤12 例。治疗前病程1 -35 年,平均6 . 83 年(不足1 年按1 年计算)。

面神经瘤以周围性面瘫为主要临床表现,面神经麻痹21 例,其中病程1 年以内8 例、1 -10 年8 例、10~35 年5 例。面神经麻痹程度按照House - Brackman 评级II级l 例、V 级l 例、VI 级19 例。面神经瘤伴发症状除了面瘫外,听力下降9 例、伴耳鸣3 例、眩晕1 例、无面神经麻痹患者5 例,其中首发症状为耳道肿块2 例(曾在外院行耳道肿块摘除术,术后病理诊断为神经鞘膜瘤)、耳下(腮腺)肿块2 例、听力下降1 例[7]。

面神经瘤发病率低,其临床表现呈多样性,主要以缓慢或突发性单侧周围性面神经麻痹为主。临床上容易误诊为面神经的炎性疾病。多数面神经瘤是良性肿瘤,生长缓慢,因而对于面神经功能仍正常或不完全面瘫的患者,在手术时机方面,存在争议。面神经瘤可以通过手术完全摘除,但由于肿瘤与面神经束粘连紧密,实际手术中很难追踪到完整的面神经,通常将受累及的面神经与肿瘤一起切除,并根据术中情况进行面神经移植等面神经功能重建(图53-2)[8]。

图53 –2 面神经鞘膜瘤(颞骨水平位CT 及MRI 示左侧乳突腔有均匀一致密度的膨胀性肿块)[0]

岩尖胆脂瘤

CT 和MRI 问世以来,原来以为罕见的岩尖胆脂瘤(petrous apex cholesteatoma )多能被诊断,其发病率并非想象中那么低。岩尖胆脂瘤还局限在岩骨内时,临床可无任何症状。通常在侵及面神经,引起神经缺血和受压出现面瘫时才被察知。

岩尖胆脂瘤可破坏迷路走向中耳乳突,此时鼓膜后可隐现白色肿物,而无鼓膜穿孔和中耳感染表现。胆脂瘤可破坏破裂孔周围骨质,侵蚀岩骨体,母质上皮可与岩段颈内动脉外膜层粘连。胆脂瘤可破坏鼓室底壁入颈静脉球窝而向颅底扩展,并引起第IX、X 、XI和XII对脑神经麻痹。胆脂瘤可向内破坏枕骨斜坡,并可在坡后于脑干之间潜行达对侧岩尖甚至桥小脑角区,引起对侧耳聋和面瘫。

巨大的胆脂瘤可破坏蝶骨体和蝶窦乃至鞍背视神经交叉,引起视力障碍。有时可破坏蝶骨大翼,引起卵圆孔处下颌神经麻痹。CT 和MRI 检查是估计胆脂瘤部位、范围及其与邻近重要构造关系不可缺少的诊断步骤(图53-3)[9]。

图53-3 岩尖胆脂瘤:颞骨水平位CT显示胆脂瘤位于岩尖部,是膨胀性改变[0]。

鼓室体瘤

鼓室体瘤(tympanic body tumor )是局限于鼓室内的颈静脉体瘤,源起耳蜗鼓岬舌咽神经鼓支(Jacobson 神经)、鼓丛或迷走神经的耳支(Arnold 神经)的鼓室化学感受器瘤。早期主要在鼓室内生长。孤立的鼓室副神经节瘤局限在中耳和鼓室窦内的Jacobson神经和下鼓室。临床表现为脉跳状耳鸣和进行性传导性听力减退,检查可见中耳内有红色搏动性肿块,鼓室耳镜可压迫肿块使之变白,搏动也随之减弱(Brown征)。瘤体增大可侵及面神经导致周围性面瘫,肿瘤可浸润或穿破鼓膜,长人耳道似质脆息肉。Fisch ( 1979 )提出颈静脉体瘤的分类,将鼓室体瘤列为颈静脉球体瘤的A 型,作为手术人路的参考[8]。

临床诊断依据为:搏动性耳鸣;耳闷感,有轻度传导胜耳聋;透过鼓膜可见鼓岬表面红色肿块;影像学检查:中耳冠位和水平位CT 显示鼓岬处有边缘光滑的软组织占位改变.乳突无破坏(图53)

图53-4 鼓室体瘤:左上图为颞骨水平位CT ,左下图为颞骨冠位CT ,鼓岬表面有一孤立的类圆形肿块,颈静脉球窝骨壁完整。右图为鼓膜,透过鼓膜管见樱桃红色鼓室体瘤影。[0]

颈静脉球体瘤

见主条目颈静脉球体瘤

颞骨恶性肿瘤

颞骨恶性肿瘤多起源于外、中耳,60 %源起耳郭,28 %首发于耳道,发生于中耳者仅占12 %。患者平均年龄为55 岁。颞骨恶性肿瘤最常见是鳞状细胞癌,次之为基底细胞癌、腺癌、黑色素瘤等。肿瘤可来自邻近部位肿瘤的扩散,如腮腺、颈颌关节处癌等,也可是乳腺癌、肾癌、肺癌、前列腺癌等从远处转移而来。

临床表现依部位而异,主要是耳痛、血性耳溢及听力减退(早期为传导性,后期内耳被侵时为感音神经性),面瘫、眩晕甚为少见。耳郭、外耳道和中耳出现溃疡,易出血的“肉芽组织”和抗生素药物不能控制的疼痛性“炎症”应考虑恶性肿瘤可能。有的耳恶性肿瘤在发病前有长期慢性炎症史,流脓史长达数年乃至数十年。癌组织可逐渐堵满耳道,局部取活组织病理检查,则能明确诊断。外耳道癌可通过外耳道Satorini 裂侵犯颞颌关节,致使张口困难,并很快出现腮腺、面和颈静脉二腹肌区淋巴结转移。区域性淋巴结转移的发生率达30 %。

中耳乳突癌

见主条目中耳乳突癌

图53-6 颞部横纹肌肉瘤肿瘤占据颞骨岩部、中耳腔及内听道[0]。

诊断

耳神经学诊断

耳神经学各项试验的主要目的是协助蜗性和蜗后性损害的鉴别诊断。内听道和桥小脑角占位性肿瘤的耳神经学检查具有典型的蜗后损害特点[1]。

( l )听力学检查

纯音听力检查时蜗后损害多为高频听力减退。

( 2 )ABR 检查

人类ABR V波最显著。听神经占位性病变会使V 波潜伏期延长.波形畸变、降低或消失,双耳间V 波潜伏期之差多数可大于等于0.3ms。由于感音神经性聋和传导性聋会使I 波潜伏期延长,故潜伏期应从I 波作为起点计算,以获得正确的中枢传导时间。已知I 、II 波发自耳蜗神经;III波源起蜗核;IV波可能来自上橄榄体;V 波来源比较复杂,由外丘系和下丘组成。肿瘤压迫耳蜗神经会引起II波潜伏期延长、波幅缩小和III波潜伏期变动,但III-V 波间距保持正常。只有大肿瘤压迫和推移脑干时,才会使此间距延长。

( 3 )镫肌反射

蜗性损害因有复聪,镫肌反射阈不常升高。而肿瘤压迫耳蜗神经、面神经及其与中枢连接时,可使橙肌反射阈提高。反射阈可从正常听阈85 -95dB 增至95 dB 以上,甚至达到最大刺激强度120dB 。当面神经损害水平低于镫肌支,临床虽见面瘫但镫肌反射正常。

( 4 )耳声发射

耳声发射是反映耳蜗功能的一项可靠指标,主要用于鉴别耳蜗性或蜗后性听力损伤,听神经瘤时耳声发射正常,耳ABR 潜伏期的I-IV波间期延长。耳蜗性听力损伤时耳声发射和ABR 均异常。

( 5 )前庭试验

虽然听神经瘤开始多生长在前庭神经,但因肿瘤生长缓慢,前庭系统可逐渐适应,很少有眩晕症状,大概只有20 %听神经瘤患者有眩晕史。平衡障碍不及半数,共济失调和步态障碍只在瘤体相当大时才出现,此时多已有头痛、面部麻木和Brun 眼球震颤(向患侧视粗幅无规律眼球震颤,伴向健侧视细幅快速眼球震颤,是脑干小脑受压的特定体征)。此外,还可有不能被注视抑制的自发性眼球震颤.方向可变或不变的位置性眼球震颤和优势偏向性眼球震颤等。

影像学诊断

( l )外耳道

CT 可显示外耳道骨蚀和肿瘤播向乳突、颞颌关节和中耳的范围。恶性外耳道炎有骨破坏征,需与恶性肿瘤相鉴别。CT 还可提示面神经管和Santorini 裂受累状态(图53 -7 )。

图53 汀外耳道肿块月中块位于外耳道前骨壁[0]。

( 2 )中耳和颈静脉球区

该区主要疾病为胆脂瘤和体瘤。CT 可明确显示胆脂瘤周界。小胆脂瘤可无骨破坏,此时CT 所见的胆脂瘤与肉芽和黏膜肥厚无明显区别。CT可显示听骨、外半规管、乙状窦壁、鼓室盖与窦盖有无破坏及颅内并发症。CT 还可显示颈静脉球骨壁。体瘤不伴颈静脉窝骨破坏,是鼓室体瘤而不是颈静脉体瘤。副神经节瘤引起的骨破坏具虫蛀样边缘。有骨破坏的副神经节瘤应做数字减影动脉造影,以评估肿瘤血供程度,向供血动脉插人导管可行栓塞治疗。高分辨CT 可显示肿瘤与耳蜗、内听道和颈内动脉的关系。颈动脉侧壁完好,位置正常且低于耳蜗水平者可排除中耳有迷离颈动脉。迷离颈动脉的CT 表现可似副神经节瘤,误诊会导致手术撕破此动脉壁而发生大出血的严重后果。MRI 不作为首选检查方法,仅特殊需要时使用,可与炎症及其他肿瘤相鉴别,因静脉球瘤内有血液的流动效应结构。

( 3 )岩骨尖

岩骨尖位置深匿且不易取到活组织,影像学诊断更显重要。颈静脉球体瘤多破坏颈静脉孔外侧壁,而神经鞘膜瘤多居颈静脉孔内侧破坏其内侧壁。低密度影像多为上皮样囊肿、胆脂瘤、囊肿和蛛网膜囊肿。侵犯面神经管的有神经鞘膜瘤脑膜瘤血管瘤和骨化血管瘤等。近岩枕缝处,岩尖病变多属软骨瘤或源于三叉神经节或鼻咽部的肿瘤[1]。

( 4 )内听道和桥小脑角

椎管内注人少量空气,可显示内听道小听神经瘤。结合增强过的MRI 甚至可诊断直径2 -3 mm 的微小听神经瘤。MRI 在诊断恶性肿瘤方面不一定强于CT ,因为前者不能显示骨破坏情况[12]。

治疗

手术

( l )颞进路肿瘤摘除术 局限在颈静脉孔和迷路下腔的肿瘤可通过此进

图53-8 颞进路肿瘤摘除术充分显露(肿瘤居静脉球处)[0]。

手术步骤:耳后上颈联合切口,显露颈总、颈内、颈外动脉,双道结扎和切断颈内静脉;切开乳突,开放面神经隐窝并切去乳突尖、鼓骨下部和茎突;开放自面神经外膝到茎乳孔的骨管,显露该段面神经和达腮腺后缘的颞外段面神经,结扎侧窦以控制窦壁破裂的出血,至此即可显示肿瘤。为了扩大术野便于操作,可将面神经向前上移位,将鼓骨磨薄.可充分显露颈静脉球和岩骨腹侧的颈内动脉入日。这一手术进路不仅可完全切除位于颈静脉孔和迷路下腔的较小颈静脉球休瘤及神经鞘膜瘤,而且能完整保全外耳道、中耳和面神经,术后听力不受影响,面肌运动也可正常。

( 2 )颞下窝进路肿瘤摘除术

当肿瘤超过颞骨范围时,被肿瘤侵袭的颈内动脉高于其鼓段水平时,这一入路除了可充分显露颞骨外,还可进入颞下窝颈内动脉岩段、鼻咽、斜坡和乙状窦。为这一入路所需付出代价是牺牲耳和颞颌关节的正常构造,并发传导性耳聋和张口困难,术后要做预防性气管切开术和鼻饲(因后组脑神经被肿瘤侵袭需切除或被手术损伤)。

手术步骤:耳后切口达上颈部,使呈一“C ”形包括耳郭和外耳道外2/3段的大皮瓣;将皮瓣翻向前方,可充分暴露颞骨、枕骨、颈、中颅窝和颞下窝。术中外耳道、鼓膜(连同锤骨、砧骨和镫骨板上构造)需被切除,开放面神经骨管(垂直段和部分鼓段), 将面神经从管内迁出,将旁膝状神经节至腮腺后缘一段距离的面神经迁移至前上方(图53-9A ) ,并将下颌骨髁状突前移,将颈内动脉岩段前外壁骨壁磨除。为了将术野扩大到颞下窝,需切去颧弓,将颞肌向下翻转(图53 -9 ) ,切去咽鼓管向前可达蝶骨大翼、棘孔、卵圆孔及翼突,切去迷路向后可达内听道、后颅窝和桥小脑角。此手术进路可用于大型颈静脉球体瘤、神经鞘膜瘤和恶性肿瘤的手术治疗[14]。

图53 -9 颞下窝进路手术:A .切除外耳道、鼓膜等,面神经改道;B 示咽鼓管、颈内动脉等结构。[0]

肿瘤切除后,留下脑膜缺失、脑脊液漏和颅内容(脑、血管)显露等问题,通常采用带筋膜颞肌瓣、胸锁乳突肌瓣或游离腹壁脂肪填充修复。在经放疗的局部血供不佳时,可做腹直肌游离瓣植人(与颈外动脉和颈内静脉做血管吻合)。修复的目的不仅在于外观改善,更在于预防颅内并发症(脑膜炎、脑脓肿)。修复成功的关键之一是肺脊液引流,特别是颈内静脉断离结扎后脑脊液压力可上升1 倍,在如此高压下修复组织会被挤压,发生坏死或移位、脱离。脑脊液引流有腰穿引流和局部适度负压引流两种。

( 3 )耳蜗进路肿瘤摘除术

此进路适用于岩尖和斜坡肿瘤的摘除。

手术步骤:在完成迷路切除后,切断岩浅大神经。将面神经自骨管内向后改道,并将岩颈动脉管磨薄或磨除,达岩尖的入路处于后移面神经和颈内动脉之间。事实上,这一入路可达桥小脑角和内听门。进一步扩大术野可结合乙状窦后进路,或结扎断离乙状窦。从此入路可探查第V 、VII、VIII、IX、X 和XI 对脑神经以及椎动脉,继续深探可达斜坡。根据术野需要,可切除外耳道和中耳(图53-l0)。面神经改道可能会引起面神经缺血。作为改良,可保留磨薄的骨管而不改道。这一进路可用于岩尖斜坡先天性胆脂瘤、皮样囊肿、脑膜瘤和听神经瘤等的 摘除。

( 4 )外耳道癌切除术

外耳道癌切除应包括全耳道、乳突和中耳。事实上只适用于迷路、面神经管、天盖、迷路下区和咽鼓管以及未受累的颞骨各壁等范围较小的手术。由于外耳道癌常常侵及腮腺,有时需要联合腮腺切除。

手术步骤:耳后“C ”形切口,切开环屏和耳甲软骨,在茎乳孔处确认面神经,完成典型的乳突切除开放面隐窝,下颌骨髁状突前移,显露外耳道前壁前面。从面隐窝人路分离砧镫关节,切除锤、砧骨。开放乳突段面神经骨管,确认管内面神经(乳突段至腮腺后缘)(图53 -11 )。术腔用带骨膜的颞肌瓣填充。外耳道癌可通过淋巴向腮腺、颞颌关节、二腹肌沟播散,所以常需同时做腮腺切除和颈(或上颈)清扫术。面神经受累必须切除,可同时做神经移植或面舌下神经吻合术[15]。

图53 -10 耳蜗进路摘除肿瘤[0]。 图53 - 11 显露面神经[0]。

( 5 )颞骨切除术

对颞骨恶性肿瘤仅做乳突根治术(或综合放疗),治愈率甚低(<5 % )。早期颞骨切除术治疗中耳癌治愈率可达25 %-40 % ,但并发症(颈内动脉破裂,继发于脑脊液漏的颅内感染)发生率为10 %-15%。颧骨切除术适用于超越外耳道、中耳和乳突范围,侵及颞鳞和岩骨癌,也用于局限手术(或放射)复发的中、外耳癌。

手术步骤:做耳后“C ”形切口,切断外耳道,将皮瓣向前翻起,暴露颈内、外动脉和颈内静脉(图53 - 12A ) ,供出血时紧急结扎用。做颞鳞部开窗显露颅中窝。如肿瘤穿破天盖侵犯脑膜,宜将这部分脑膜切除。将后颅窝脑膜和乙状窦与颞骨分离,切断颧根和下颌骨髁状突,暴露颈动脉。用脑板将颞叶从颞骨面上提起,沿岩上窦向内寻获内听道顶壁,取凿子在耳蜗和迷路内侧、颈动脉后外侧断离岩骨(图53 -12B ) ,稍稍旋动可折断与蝶骨大翼的连接。在茎乳孔水平切断面神经,即可将颞骨(除岩尖)整块取出。静脉窦破裂可有较多出血,可用肌肉覆盖裂口,并与窦壁缝合止血。术前影像学发现颈动脉壁被肿瘤累及的必须做动脉球塞试验,以指明是否可予切除。海绵窦受侵预后很差,事实上手术是不予考虑的。用游离肌瓣或骨膜瓣做术腔填充和修复。如耳郭及其周围皮肤也因肿瘤侵蚀而必须同时切除,可用胸大肌皮瓣修复。面神经和副神经可做神经移植〔 用耳大神经或腓肠神经)。脑膜缺损区可用阔筋膜或骨筋膜瓣修复(图53 -12C )[8]。

图53 -12 颞骨切除术:A 显露乳突和上颈部;B .部分切除颈骨鳞部、乙状窦和蝶骨大翼;C 用筋膜修复缺失脑膜。[0]

放疗

外耳道中耳乳突癌的治疗包括放疗、手术、放疗后手术或手术后放疗等方法。大多数学者赞成手术后放疗的方法,尤其是中晚期肿瘤。近年来,随着放射设备及放射技术的提高,采用高能射线和逆向设计系统,使得耳部恶性肿瘤的疗效有了很大提高。1963 年Boland 报道用4MeV 加速器治疗中耳癌18例,5 年生存率为56 %[16]。1979 年,复旦大学附属肿瘤医院采用单纯60Co外照射治疗外耳道及中耳癌130 例,5 年生存率为65.3 %[17]。2006 年,Pemberton 等报道外耳中耳癌123 例单纯放疗,5 年、10 年生存率分别为40 %和21 %[18]。

在手术结合放疗治疗方面,中山大学附属肿瘤医院采用手术后放疗外耳道中耳癌41 例患者,根据Stell 分期法,5 年生存率在T1 、T2和T3分别为100.0 %、55.6 %和9 . 5 % [19]。2006 年,Nakagwa 等报道,术前放化疗结合完整肿瘤切除T1、T2肿瘤3 年生存率为100%, T3、T4的5 年生存率分别为80 % 和35 % [20]。Ogawa 对87 例外耳中耳癌进行多中心回顾研究,对早期肿瘤,T1 单独手术和单独放疗预后效果都较好,但对较大肿瘤(T2或T3),综合治疗(乎术+放疗)能明显提高生存率[21]。

( 1 )放射前准备及注意事项

绝大多数外耳道及中耳癌都伴有局部感染.因此放疗前应先控制局部炎症。先用3 %过氧化氢溶液清洗耳道,再用0 . 3 %氧氟沙星滴耳液滴耳,每日3 -4 次。严重者应用抗生素控制。口腔有龋齿应给予修补,牙残根应给予拔除。头痛剧烈者应予消炎止痛药,改善全身情况。放疗中,耳道应保持清洁,预防和控制感染,促使肿瘤消退,减轻放射损伤。

(2)单纯放疗

靶区范围及照射角度应以CT 或MRI所示的肿瘤范围为依据,经治疗计划系统(TPS )制订治疗计划。外耳道癌采用单侧垂直照射或耳前及耳后野加楔形板给角照射。对于中耳乳突癌,可以外耳孔为中心,耳前、耳后交叉楔形野照射,前野与两外耳道口连线成20° -25°角,后野与两外耳道口连线成50°-60°角。照射面积应根据病变范围决定,一般采用5 cm × 7 cm 野。照射剂量70 -75 Cy / 7 . 5 -8 周,设计时应尽量保护晶状体和角膜,控制脑干的剂量<45Gy 。必要时可采用高能X 线和高能电子线混合照射。

( 3 )手术加放射的综合治疗

1)术前放疗:照射给予剂量50-60Gy,设野同单纯放疗,一般放疗后休息2 -4 周后手术。

2 )术后放疗:手术有肿瘤残余或安全界限不足时,应将整个手术野设在照射野内,照射瘤床60 - 70 Cy / 7 -7.5 周。

( 4 )颈部淋巴结处理

没有颈部淋巴结转移者可不做预防性颈部淋巴结清扫术或放疗。有颈部淋巴结转移者,以手术治疗为首选。若患者有手术禁忌证,不宜做外科颈部淋巴结清扫术者可行单纯放疗。先于颈前切线照射40 Gy/周,再缩小放射野,垂直照射20 -30 Gy / 2 - 3 周。

( 5 )放疗后并发症

主要有长期耳道流水、照射野皮肤纤维化、耳道变狭或闭塞。严重者有骨坏死、张口困难、放射性脑损伤等。根据复旦大学附属肿瘤医院资料,放射性骨坏死的发生与剂量有密切关系,也与放疗设备和放疗技术有关(表53 -3 )[17]。

Holmes治疗78 例中耳癌,剂量45 -55Gy/3 周,有10例(13%)发生骨坏死,其中6 例是常规X 线治疗,3 例镭锭线治疗和l 例氡治疗,而加速器治疗生存5 年以上者均未见骨坏死发生[22, 23]。

表53 -3 274 例耳部肿瘤放疗后遗症情况

后遗症 病例数 发生率(%)
耳道流脓 29 11
耳道团锁 12 4
骨坏死 6 2
张口困难 5 2

( 6 )放疗后复发

由于第1 次放疗后局部复发再予放疗肿瘤是不敏感的,其次外耳道及中耳邻近脑组织易引起放射脑损伤,所以对外耳道及中耳癌放疗后局部复发病例应采用外科手术或次颞骨切除术,有获得拯救的可能。外耳道及中耳癌放疗后颈部淋巴结转移灶对放疗缺乏敏感性,一般应采用颈部淋巴结清扫术为好。

立体定向放射外科

立体定向放射外科是立体定向技术与放疗相结合的一门新兴学科,最早由瑞典神经外科学家Leksell提出,其理念是:利用立体定向技术对目标靶点进行精确定位,单次或分次大剂量放射线集中照射,使肿瘤在短时间内被摧毁,或是发生一系列放射生物学效应以达到治疗目的。立体定向使用的放射源主要有:重粒子束、γ射线和X线。伽玛刀是放射外科中最常使用的武器,自1969 年Leksell 等用伽玛刀治疗听神经瘤以来,已治疗万余例,术后2~3 年的肿瘤局部控制率达70%~80 %。近年来耳显微外科已使听神经瘤的全切率、面神经和听神经保留率明显提高,但由于伽玛刀安全、无创,治疗时间短和痛苦小,仍成为某些听神经瘤的常规治疗方法。其适应证包括:肿瘤直径1 . 5 -2 . 5 cm ;年老体弱不能耐受手术者;双侧听神经瘤,或仅存听力侧的听神经瘤患者;外科手术后听神经瘤复发者一般采用201 束60Co源,达肿瘤中部的剂量是15-25 Gy ,外周是10 -15 Gy 。

预后及影响因素

根据复旦大学附属肿瘤医院资料,耳部肿瘤78例死亡病例中,死于肿瘤本身者61 例、死于其他癌者3 例、死于其他疾病者5 例、死因不明者9 例。61 例中,死于肿瘤局部复发41 例、颈部淋巴结转移11例、肺转移4 例、骨转移3 例、肝和腹腔转移各1 例。一般在1 -2 年内复发或转移机会较多,经过3 年后死亡率大大降低。有关外耳道及中耳癌预后的文献,国内外报道不多,5 年生存率<40 %[17]。

( l )放疗设备和放疗技术对疗效的影响

近年来放疗设备和放疗技术有了飞速发展,高能X 线得到了广泛应用。射线穿透力强,骨吸收和屏障作用小,提高治疗外耳道及中耳癌疗效的同时减少了放疗后遗症。1965 年,Holmes 报道用不同射线治疗78 例中耳癌,5 年生存率为36 % ,用4MeV 直线加速器治疗的24 例中耳癌,5 年生存率为54 % [23]。2006 年,Pemberton 等报道外耳中耳癌123 例单纯放疗,5 年、10 年肿瘤局部控制率分别为56 % 和56 % [18]。而用常规X线治疗的36 例中耳癌,5 年生存率只有20 %[19]。常规X线治疗外耳及中耳癌不仅局部复发率高,而且后遗症严重。1979 年,复旦大学附属肿瘤医院报道274 例外耳道及中耳癌用60Co外放疗,其5 年生存率为66 . 8 % , 10 年生存率为6 12 % [16]。

在放疗实施上,过去多采用单野或1 个病侧主野和3 -4 个对侧辅助野照射中耳癌。Holmes 改用1 个病侧野加对侧颏下和颞部野照射,剂量为50 - 55Gy / 3 周,5 年生存率为36 % ,放射性骨坏死发生率为13 % [23]。而复旦大学附属肿瘤医院采用大小为5 cm x6cm 的耳前、耳后各一野交叉照射法,4 -7 周给40 -70Gy , 5 年生存率为66 . 8 % ,放射性骨坏死发生率仅为2 . 2 % [17]。显然,设野和剂量、时间、次数等对疗效是有影响的。

近10 多年来,国内外有关中耳癌的报道中,5 年生存率均有所提高(表53-4 )。

表53-4 近年来不同治疗方式治疗外耳及中耳癌的疗效

报道者 治疗方法 5年生存率(%)
Wang ( 1975 ) [ 24 ] 乳突根治术放疗 45(9/20)
术前放疗 66.7(2/3)
日坛医院(1977 ) [ 25 ] 术前放疗+乳突根治术+术后放疗 100(8/8)
单纯放疗 16.7(1/6)
Sinha ( 1975 ) [ 26] 乳突根治术放疗 40(6/15)
单纯放疗 14.3(1/7)
吴同保等(1974 ) [27] 全颜骨切除术 70(7/10)
Boland ( 1963 ) [ 16] 单纯放疗 56(10/18)
Holmes ( 1965 )[23] 根治性放疗 36(28/78)
姑息性放疗 4.5(1/22)
复旦大学附属肿瘤医院( 1979 ) [ 17] 术前放疗组 73.6(39/53)
术后放疗组 67.1(55/82)
单纯放疗组 65.4(85/130)

注:括号内为生存者与病例数之比。

( 2 )不同治疗方式对疗效的影响

目前,国内外学者一般都认为乳突根治术和放射综合治疗是比较好的方法。根据复旦大学附属肿瘤医院报道,术前放疗、术后放疗和单纯放疗的5 年生存率分别为73 . 6 %、67 . 1 %和65 . 4 % , 3 组经统计学处理,P>0 . 05 ,差别无统计学意义。因此,如果恰当掌握放疗技术和剂量,单纯放疗的疗效并不亚于术前或术后的放疗。

( 3 )照射剂量对疗效的影响

治疗任何肿瘤都有适宜剂量,外耳道及中耳癌也不例外。笔者分析不同治疗方法都有其适宜剂量,如术前放疗是40 -60 Gy,术后放疗是50 -70Gy , 单纯放疗是60 -75 Gy 。局部肿瘤复发与剂量是否适宜密切相关。肿瘤复发l 年内占45 . 2 % , 1 -2 年内占26 . 1 % , 2 -3 年内占H . 9 % , 3 年以后复发机会大大减少。

( 4 )肿瘤范围对疗效的影响

肿瘤侵犯范围越广泛,疗效则越差。表53 -5说明面神经麻痹、张口困难、颅底骨破坏、颈部淋巴结及远处器官转移对预后有影响,其中颈部淋巴结和远处器官转移对预后影响较大。但从上述资料看来,面神经麻痹还不能认为是晚期症状,还是有治愈希望的。至于年龄、性别和病理方面尚难看出与预后有明显的关系。

表53-5 肿瘤范围对疗效的影响

肿瘤范围 病例数 5 年生存数 5 年生存率(%)
X 线片未见骨破坏 98 75 77
中耳或乳突骨破坏 119 79 66
面神经麻痹 75 42 56
张口困难 11 6 55
蝶骨大翼或颞颌关节骨破坏 29 15 52
颈部淋巴结转移 24 7 29
远处器官转移 2 0 0

相关条目

  1. WHO肿瘤分类:耳部肿瘤
  2. 耳部恶性肿瘤
  3. 外耳道胆脂瘤
  4. 中耳癌
  5. 中耳乳突癌
  6. 颈静脉球体瘤
  7. 颈动脉体瘤

主要参考献

[0]汤钊猷主编,现代肿瘤学(第三版),53章,耳部肿瘤,复旦大学出版社,ISBN: 9787309080964, 2011年7月1日出版。

[3]王正敏主编,耳鼻喉科学新理论与新技术,上海:上海科技教育出版社,1997 .

[4]王正敏主编,颅底外科学,上海:上海科学技术出版社,1995。

[7]迟放鲁,王正敏.陈泽宇等。面神经瘤的诊断与处理。中华耳鼻喉头颈外科杂志, 2006, 41:262-265.

[17]上海第一医学院肿瘤医院,外耳道及中耳癌的治疗,中华肿瘤杂志,1979,1:41.

[19]陈锡辉,手术后放疗治疗外耳道中耳癌的临床观察,临床耳鼻咽喉科杂志,2003,17:414-415.

[25]北京日坛医院,外耳中耳癌的治疗。肿瘤防治研究,1977, 4:85.

[27]吴同保,汪馥堂,张福安.全颞骨切除术治疗中耳和颞骨癌瘤.中华医学杂志.1974, 2:80.