考登病中的多发性毛鞘瘤

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考登病中的多发性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又称多发性错构瘤综合征。是一种有独特皮肤表现的常染色体遗传性皮肤病。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣

病因

(一)发病原因

病因尚不明。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。

症状

多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者。皮损位于面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表现为肉色,粉红或褐色丘疹,临床上类似寻常疣。此外,可见密集的口部丘疹,以致唇、龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态,也有多发性小的肢端角化病。本病妇女患者乳腺癌发病率高,多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生。其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病,但大多数为纤维性错构瘤,特别是乳房、甲状腺和胃肠道。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

检查化验

组织病理:与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤样结节,由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。

治疗

注意检查恶性肿瘤的发生,特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗,有些患者用磨削疗法或CO2激光,可达到美容疗效。

预后

参考资料

考登病中的多发性毛鞘瘤,A+医学百科,链接:http://www.a-hospital.com/w/%E8%80%83%E7%99%BB%E7%97%85%E4%B8%AD%E7%9A%84%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E6%AF%9B%E9%9E%98%E7%98%A4